Проксимальний нирковий канальцевий ацидоз

Проксимальний канальцевий ацидоз нирок - це захворювання, яке виникає, коли нирки неправильно виводять кислоти з крові в сечу. В результаті в крові залишається занадто багато кислоти (так званий ацидоз).

Коли організм виконує свої нормальні функції, він виробляє кислоту. Якщо цю кислоту не видалити або знешкодити, кров стане занадто кислою. Це може призвести до порушення електролітного балансу в крові. Це також може спричинити проблеми з нормальною роботою деяких клітин.

Нирки допомагають контролювати рівень кислоти в організмі, виводячи кислоту з крові та виводячи її з сечею. Кислі речовини в організмі нейтралізуються лужними речовинами, головним чином бікарбонатом.

Проксимальний канальцевий ацидоз нирок (RTA типу II) виникає, коли бікарбонат неправильно реабсорбується фільтруючою системою нирки.

RTA типу II зустрічається рідше, ніж RTA типу I. Тип I також називають дистальним канальцевим ацидозом нирок. Тип II найчастіше виникає в дитинстві і може пройти сам по собі.

Причини RTA типу II включають:

• Цистиноз (організм не в змозі розщепити речовину цистеїн)
• Такі препарати, як іфосфамід (хіміотерапевтичний препарат), певні антибіотики, які вже мало використовуються (тетрациклін), або ацетазоламід
• Синдром Фанконі, розлад ниркових труб, при якому певні речовини, які нормально всмоктуються нирками в кров, замість цього виділяються в сечу
• Спадкова непереносимість фруктози, розлад, при якому не вистачає білка, необхідного для розщеплення фруктового цукру фруктози
• Множинна мієлома, різновид раку крові
• Первинний гіперпаратиреоз, розлад, при якому паращитовидні залози на шиї виробляють занадто багато паратиреоїдного гормону
• Синдром Шегрена, аутоімунний розлад, при якому залози, що виробляють сльози та слину, руйнуються
• Хвороба Вільсона, спадковий розлад, при якому в тканинах організму надто багато міді
• Дефіцит вітаміну D

Симптоми проксимального канальцевого ацидозу нирок включають будь-що з наступного:

• Плутанина або зниження пильності
• Зневоднення
• Втома
• Збільшення частоти дихання
• Остеомаляція (розм'якшення кісток)
• Біль у м'язах
• Слабкість

Інші симптоми можуть включати:

• Зниження виділення сечі
• Посилений пульс або нерегулярне серцебиття
• Судоми м’язів
• Біль у кістках, спині, боці або животі
• Деформації скелета

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про симптоми.

Тести, які можна замовити, включають:

• Гази артеріальної крові
• Хімія крові
• Рівень рН крові
• Тест на рН сечі та кислотонавантажувальний тест
• Аналіз сечі

Мета - відновити нормальний рівень кислоти та електролітного балансу в організмі. Це допоможе виправити кісткові розлади та зменшить ризик остеомаляції та остеопенії у дорослих.

Деякі дорослі можуть не потребувати лікування. Всім дітям потрібні лужні ліки, такі як цитрат калію та бікарбонат натрію. Це ліки, які допомагають виправити кислотний стан організму. Ліки допомагає запобігти хворобам кісток, спричиненим занадто великою кількістю кислоти, таких як рахіт, і забезпечити нормальний ріст.

Тіазидні діуретики також часто використовуються для збереження бікарбонату в організмі.

Основну причину некрозу проксимальних ниркових канальців слід усунути, якщо її вдається знайти.

Для зменшення деформацій скелета, спричинених остеомаляцією, можуть знадобитися добавки вітаміну D та кальцію.

Хоча основна причина проксимального ниркового канальцевого ацидозу може зникнути сама собою, наслідки та ускладнення можуть бути постійними або загрожувати життю. Лікування зазвичай успішне.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є симптоми проксимального канальцевого ацидозу нирок.

Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо з’явиться будь-який із наведених нижче надзвичайних симптомів:

• Зниження пильності або дезорієнтації
• Зниження свідомості
• Судоми

Більшість порушень, що викликають проксимальний канальцевий ацидоз нирок, не можна запобігти.

Канальцевий ацидоз нирок - проксимальний; RTA типу II; RTA - проксимальний; Канальцевий ацидоз нирок II типу

• Анатомія нирок
• Нирки - потік крові та сечі

Бушинський Д.А. Камені в нирках. У: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Вільямс Підручник з ендокринології. 14-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 32.

Dixon BP. Канальцевий ацидоз нирок. У: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 547.

Seifter JL. Кислотно-лужні розлади. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 110.