Гемофілія

Гемофілія відноситься до групи розладів кровотечі, при яких згортання крові займає тривалий час.

Існує дві форми гемофілії:

• Гемофілія А (класична гемофілія або дефіцит фактора VIII)
• Гемофілія В (хвороба Різдва або дефіцит фактора IX)

Коли ви кровоточите, в організмі відбувається низка реакцій, які допомагають утворенню тромбів. Цей процес називається коагуляційним каскадом. У ньому беруть участь спеціальні білки, які називаються факторами згортання крові або згортання. Можливо, у вас буде більший шанс надмірної кровотечі, якщо один або кілька з цих факторів відсутні або функціонують не так, як слід.

Гемофілія викликана відсутністю фактора згортання крові VIII або IX. У більшості випадків гемофілія передається через сім’ї (передається у спадок). Здебільшого це передається дітям чоловічої статі.

Основним симптомом гемофілії є кровотеча. Легкі випадки можуть бути виявлені лише в подальшому житті, після надмірної кровотечі після операції або травми.

У гірших випадках кровотеча виникає без причини. Внутрішня кровотеча може виникати де завгодно, а кровотеча в суглоби є загальним явищем.

Найчастіше гемофілія діагностується після того, як у людини спостерігається аномальний епізод кровотечі. Це також можна діагностувати за допомогою аналізу крові, який проводиться для виявлення проблеми, якщо захворювання мають інші члени сім’ї.

Найбільш поширеним методом лікування є заміна відсутнього фактора згортання крові через вену (внутрішньовенні інфузії).

Особлива обережність під час хірургічного втручання необхідна, якщо у вас є це розлад кровотечі. Тож обов’язково повідомте своєму хірургу, що у вас є цей розлад.

Також дуже важливо поділитися інформацією про свій розлад з кровними родичами, оскільки вони також можуть бути постраждали.

Приєднання до групи підтримки, де члени спільно діляться спільними проблемами, може зняти стрес довготривалої (хронічної) хвороби.

Більшість хворих на гемофілію здатні займатися звичайною діяльністю. Але у деяких людей з’являються кровотечі в суглоби, що може обмежити їх активність.

Невелика кількість людей з гемофілією може померти від сильної кровотечі.

Гемофілія А; Класична гемофілія; Дефіцит фактора VIII; Гемофілія В; Різдвяна хвороба; Дефіцит фактора IX; Розлад кровотечі - гемофілія

• Згустки крові

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 135.

Зал JE. Гемостаз і згортання крові. В: Зал JE, вид. Гайтон і Холл Підручник з медичної фізіології. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Геморагічні розлади: дефіцит фактора згортання крові. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.