Імунна гемолітична анемія

Анемія - це стан, при якому в організмі не вистачає здорових еритроцитів. Еритроцити забезпечують киснем тканини організму.

Червоні кров’яні клітини тривають близько 120 днів, перш ніж організм позбудеться їх. При гемолітичній анемії еритроцити в крові руйнуються раніше норми.

Імунна гемолітична анемія виникає, коли антитіла утворюються проти власних еритроцитів і руйнують їх. Це відбувається тому, що імунна система помилково розпізнає ці клітини крові як чужорідні.

Можливі причини включають:

• Певні хімічні речовини, наркотики та токсини
• Інфекції
• Переливання крові донору з невідповідною групою крові
• Деякі види раку

Коли антитіла утворюються проти еритроцитів без причини, стан називається ідіопатичною аутоімунною гемолітичною анемією.

Антитіла також можуть бути викликані:

• Ускладнення іншого захворювання
• Минуле переливання крові
• Вагітність (якщо група крові дитини відрізняється від матері)

Фактори ризику пов'язані з причинами.

Ви можете не мати симптомів, якщо анемія легка. Якщо проблема розвивається повільно, симптоми, які можуть виникнути спочатку, включають:

• Почуття слабкості або втоми частіше, ніж зазвичай, або під час фізичних вправ
• Головні болі
• Проблеми з концентрацією уваги або мисленням

Якщо анемія погіршується, симптоми можуть включати:

• Запаморочення, коли ти встаєш
• Блідий колір шкіри (блідість)
• Задишка
• Болить язик

Можливо, вам знадобляться такі тести:

• Абсолютна кількість ретикулоцитів
• Прямий або непрямий тест Кумбса
• Гемоглобін у сечі
• ЛДГ (рівень цього ферменту підвищується в результаті пошкодження тканин)
• Кількість еритроцитів (гематоцитів), гемоглобіну та гематокриту
• Рівень білірубіну в сироватці крові
• Безсироватковий гемоглобін
• Гаптоглобін сироватки крові
• Тест Донат-Ландштейнера
• Холодні аглютиніни
• Вільний гемоглобін у сироватці крові або сечі
• Гемосидерин у сечі
• Кількість тромбоцитів
• Електрофорез білків - сироватка крові
• Піруваткіназа
• Рівень гаптоглобіну в сироватці крові
• Сеча та каловий уробіліноген

Першим випробуваним лікуванням є найчастіше стероїдні ліки, такі як преднізон. Якщо стероїдні ліки не покращують стан, може бути розглянуто лікування внутрішньовенним імуноглобуліном (IVIG) або видалення селезінки (спленектомія).

Ви можете отримати лікування для придушення імунної системи, якщо ви не реагуєте на стероїди. Застосовували такі препарати, як азатіоприн (Імуран), циклофосфамід (Цитоксан) та Ритуксимаб (Ритуксан).

Переливання крові проводять з обережністю, оскільки кров може бути несумісною, і це може спричинити більше руйнування еритроцитів.

Хвороба може початися швидко і бути дуже серйозною, або вона може залишатися легкою і не потребуватиме спеціального лікування.

У більшості людей стероїди або спленектомія можуть повністю або частково контролювати анемію.

Важка анемія рідко призводить до смерті. Важка інфекція може виникнути як ускладнення лікування стероїдами, іншими ліками, що пригнічують імунну систему, або спленектомія. Ці методи лікування погіршують здатність організму боротися з інфекцією.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас незрозуміла втома, біль у грудях або ознаки інфекції.

Скринінг на антитіла в донорській крові та у реципієнта може запобігти гемолітичній анемії, пов’язаній із переливанням крові.

Анемія - імунна гемолітична; Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA)

• Антитіла

Мішель М. Аутоімунні та внутрішньосудинні гемолітичні анемії. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 151.

Мішель М, Ягер У. Аутоімунна гемолітична анемія. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 46.