Синдром Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре (GBS) - це серйозна проблема зі здоров'ям, яка виникає, коли захисна (імунна) система організму помилково атакує частину периферичної нервової системи. Це призводить до запалення нервів, що викликає м’язову слабкість або параліч та інші симптоми.

Точна причина GBS невідома. Існує думка, що GBS є аутоімунним розладом. При аутоімунному розладі імунна система організму атакує себе помилково. GBS може виникнути в будь-якому віці. Найчастіше зустрічається у людей у ​​віці від 30 до 50 років.

GBS може виникати при зараженні вірусами або бактеріями, таких як:

• Грип
• Деякі шлунково-кишкові захворювання
• Пневмонія мікоплазми
• ВІЛ, вірус, що викликає ВІЛ / СНІД (дуже рідко)
• Простий герпес
• Мононуклеоз

GBS може також виникати при інших захворюваннях, таких як:

• Системний червоний вовчак
• Хвороба Ходжкіна
• Після операції

GBS пошкоджує частини нервів. Це пошкодження нерва викликає поколювання, м’язову слабкість, втрату рівноваги та параліч. GBS найчастіше вражає нервовий покрив (мієлінова оболонка). Ця шкода називається демієлінізацією. Це змушує нервові сигнали рухатися повільніше. Пошкодження інших частин нерва може призвести до того, що нерв перестане працювати.

Симптоми GBS можуть швидко погіршитися. Поява найважчих симптомів може зайняти лише кілька годин. Але слабкість, яка збільшується протягом декількох днів, також є загальним явищем.

М’язова слабкість або втрата м’язової функції (параліч) впливає на обидві сторони тіла. У більшості випадків м’язова слабкість починається в ногах і поширюється на руки. Це називається висхідним паралічем.

Якщо запалення вражає нерви грудної клітки та діафрагми (великий м’яз під легенями, який допомагає вам дихати), і ці м’язи слабкі, можливо, вам знадобиться допомога при диханні.

Інші типові ознаки та симптоми GBS включають:

• Втрата сухожильних рефлексів на руках і ногах
• Поколювання або оніміння (легка втрата відчуття)
• М’язова болючість або біль (може бути біль, схожий на судоми)
• Некоординований рух (не можна ходити без допомоги)
• Низький тиск або поганий контроль артеріального тиску
• Аномальний пульс

Інші симптоми можуть включати:

• Нечіткість зору та подвійне бачення
• Незграбність і падіння
• Труднощі з рухом м’язів обличчя
• Скорочення м’язів
• Відчуття серцебиття (серцебиття)

Надзвичайні симптоми (негайно зверніться за медичною допомогою):

• Дихання тимчасово зупиняється
• Не можна глибоко вдихнути
• Утруднене дихання
• Труднощі з ковтанням
• Слинотеча
• Непритомність
• Відчуття легкої голови при стоянні

Збільшення м’язової слабкості та паралічу в анамнезі може бути ознакою ГБС, особливо якщо нещодавно було захворювання.

Медичний огляд може виявити м’язову слабкість. Також можуть бути проблеми з артеріальним тиском і частотою серцевих скорочень. Це функції, які автоматично контролюються нервовою системою. Іспит також може показати, що такі рефлекси, як поштовх щиколотки або коліна, знижені або відсутні.

Можуть бути ознаки зменшення дихання, спричиненого паралічем дихальних м’язів.

Можуть бути проведені такі тести:

• Зразок спинномозкової рідини (хребетний кран)
• ЕКГ для перевірки електричної активності в серці
• Електроміографія (ЕМГ) для перевірки електричної активності м’язів
• Тест швидкості провідності нерва, щоб перевірити, як швидко електричні сигнали рухаються через нерв
• Тести легеневої функції для вимірювання дихання та того, наскільки добре працюють легені

Ліки від GBS не існує. Лікування спрямоване на зменшення симптомів, лікування ускладнень та прискорення одужання.

На ранніх стадіях хвороби може бути призначено лікування, яке називається аферез або плазмаферез. Він включає видалення або блокування білків, які називаються антитілами, які атакують нервові клітини. Іншим методом лікування є внутрішньовенне введення імуноглобуліну (IVIg). Обидва способи лікування призводять до швидшого вдосконалення, і обидва вони однаково ефективні. Але одночасне використання обох методів лікування не має переваг. Інші методи лікування допомагають зменшити запалення.

Коли симптоми важкі, знадобиться лікування в лікарні. Ймовірно, буде надана підтримка дихання.

Інші методи лікування в лікарні спрямовані на запобігання ускладненням. Вони можуть включати:

• Розріджувачі крові для запобігання утворенню тромбів
• Підтримка дихання або дихальна трубка та вентилятор, якщо діафрагма слабка
• Больові ліки або інші ліки для лікування болю
• Правильне розташування тіла або трубка для годування для запобігання задухи під час годування, якщо м’язи, що використовуються для ковтання, слабкі
• Фізична терапія допомагає підтримувати здорові суглоби та м’язи

Ці ресурси можуть надати більше інформації про GBS:

• Міжнародний фонд синдрому Гійєна-Баре - www.gbs-cidp.org
• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Одужання може зайняти тижні, місяці або роки. Більшість людей виживають і повністю одужують. У деяких людей може зберігатися слабка слабкість. Результат, ймовірно, буде хорошим, коли симптоми зникнуть протягом 3 тижнів після їх першого початку.

Можливі ускладнення GBS включають:

• Утруднення дихання (дихальна недостатність)
• Укорочення тканин у суглобах (контрактури) або інші деформації
• Згустки крові (тромбоз глибоких вен), що утворюються, коли хворий на ГБС неактивний або мусить залишатися в ліжку
• Підвищений ризик зараження
• Низький або нестабільний артеріальний тиск
• Параліч постійний
• Пневмонія
• Пошкодження шкіри (виразки)
• Вдихання їжі або рідини в легені

Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо у вас є якісь із цих симптомів:

• Проблема з глибоким вдихом
• Зниження почуття (відчуття)
• Утруднене дихання
• Труднощі з ковтанням
• Непритомність
• Втрата сили в ногах, яка з часом погіршується

GBS; Синдром Ландрі-Гійєна-Барре; Гострий ідіопатичний поліневрит; Інфекційний поліневрит; Гостра запальна полінейропатія; Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія; Висхідний параліч

• Поверхневі передні м’язи
• Нервове постачання тазу
• Мозок і нервова система

Чанг CWJ. Міастенія і синдром Гійєна-Барре. В: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медицина критичної допомоги: принципи діагностики та лікування у дорослих. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 61.

Катірджі Б. Розлади периферичних нервів. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 107.