Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі - рідкісний стан, який включає запалення судин. Зустрічається у дітей.

Хвороба Кавасакі найчастіше зустрічається в Японії, де вона була вперше виявлена. Захворювання спостерігається частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Більшість дітей, у яких розвивається такий стан, молодші 5 років.

Хвороба Кавасакі недостатньо вивчена, і її причина поки невідома. Це може бути аутоімунний розлад. Проблема зачіпає слизові оболонки, лімфатичні вузли, стінки судин та серце.

Хвороба Кавасакі часто починається з лихоманки 102 ° F (38,9 ° C) або вище, яка не проходить. Лихоманка часто досягає 40 ° C. Лихоманка, що триває щонайменше 5 днів, є загальною ознакою розладу. Лихоманка може тривати до 2 тижнів. Лихоманка часто не знижується при нормальних дозах ацетамінофену (тиленолу) або ібупрофену.

Інші симптоми часто включають:

• Залиті кров’ю або червоні очі (без гною або дренажу)
• Яскраво-червоні, потріскані або потріскані губи
• Червоні слизові оболонки в роті
• "Полуничний" язик, з білим нальотом на мові або видимими червоними горбиками на спинці язика
• Червоні, набряклі кисті рук і підошви ніг
• Шкірні висипання на середині тіла, НЕ схожі на пухирі
• Лущення шкіри в області статевих органів, рук і ніг (переважно навколо нігтів, долонь і підошов)
• Набряклі лімфатичні вузли на шиї (часто набрякає лише один лімфатичний вузол)
• Біль і набряки в суглобах, часто з обох боків тіла

Додаткові симптоми можуть включати:

• Дратівливість
• Діарея, блювота та біль у животі
• Кашель і нежить

Тільки тести не можуть діагностувати хворобу Кавасакі. Здебільшого медичний працівник діагностує захворювання, коли у дитини є більшість загальних симптомів.

У деяких випадках у дитини може лихоманка, яка триває більше 5 днів, але не всі загальні симптоми захворювання. У цих дітей може бути діагностована атипова хвороба Кавасакі.

Усім дітям з лихоманкою, яка триває більше 5 днів, лікар повинен перевірити наявність хвороби Кавасакі. Діти із захворюванням потребують раннього лікування для отримання гарного результату.

Можуть бути проведені такі тести:

• Рентген грудної клітки
• Загальний аналіз крові
• С-реактивний білок (СРБ)
• Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)
• Феритин
• Сироватковий альбумін
• Трансаміназа сироватки
• Аналіз сечі - може виявити гній у сечі або білок у сечі
• Культура горла на стрептокок
• Ехокардіограма
• Електрокардіограма

Такі дослідження, як ЕКГ та ехокардіографія, проводяться для виявлення ознак міокардиту, перикардиту та запалення коронарних артерій. Також можуть виникати артрит та асептичний менінгіт.

Діти з хворобою Кавасакі потребують стаціонарного лікування. Лікування потрібно починати негайно, щоб запобігти пошкодженню коронарних артерій та серця.

Внутрішньовенне введення гамма-глобуліну є стандартним методом лікування. Дається у високих дозах у вигляді одноразової інфузії. Стан дитини часто значно покращується протягом 24 годин після лікування IV гамма-глобуліном.

Високі дози аспірину часто дають разом із IV гамма-глобуліном.

Навіть при стандартному лікуванні, у 1 з 4 дітей все ще можуть розвиватися проблеми в коронарних артеріях. Дітям, що хворіють, або дітям з ознаками серцевих захворювань рекомендується додавати кортикостероїди. Інгібітори фактора некрозу пухлини (TNF), такі як інфліксімаб (Remicade) або етанерцепт (Enbrel), не рекомендуються для початкового лікування. Однак все-таки потрібно провести кращі тести, щоб визначити, яким дітям будуть корисні ці ліки.

Більшість дітей можуть повністю одужати, коли хвороба заражається і лікується на ранніх термінах. Приблизно 1 із 100 дітей помирає від проблем із серцем, спричинених цією хворобою. Люди, які хворіли на хворобу Кавасакі, повинні робити ехокардіограму кожні 1-2 роки, щоб проводити скринінг на наявність серцевих проблем.

Хвороба Кавасакі може спричинити запалення судин в артеріях, особливо вінцевих. Це може призвести до аневризми. Рідко це може призвести до серцевого нападу в молодому віці або пізніше в житті.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо розвиваються симптоми хвороби Кавасакі. Тріщини, червоні губи та набряки та почервоніння розвиваються на уражених ділянках, таких як долоні та підошви ніг. Якщо ці проблеми виникають разом із постійною високою температурою, яка не знижується з ацетамінофеном або ібупрофеном, ваша дитина повинна бути перевірена постачальником.

Невідомі способи запобігти цьому розладу.

Синдром слизово-шкірних лімфатичних вузлів; Дитячий поліартеріїт

• Хвороба Кавасакі - набряк кисті
• Хвороба Кавасакі - лущення кінчиків пальців

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Серцеві ускладнення, попереднє лікування та початкова тяжкість захворювання при хворобі Кавасакі. J Педіатр. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Американська академія педіатрії. Хвороба Кавасакі. In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Червона книга: Звіт комітету з інфекційних хвороб за 2018 рік. 31-е видання Ітаска, Іллінойс: Американська академія педіатрії; 2018 рік: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Діагностика, лікування та тривале лікування хвороби Кавасакі: наукова заява для медичних працівників від Американської асоціації серця. Тираж. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Кардіологія. У: Лікарня Джона Хопкінса, Хьюз, HK, Кел Л.К., ред. Довідник Гаррієт Лейн. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL та ін. Вплив та безпека інгібіторів TNF при імуноглобулінорезистентній хворобі Кавасакі: мета-аналіз. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.