Ціанотична хвороба серця

Ціанотична хвороба серця відноситься до групи багатьох різних вад серця, які є при народженні (вроджені). Вони призводять до низького рівня кисню в крові. Ціаноз відноситься до синюшного кольору шкіри та слизових оболонок.

Зазвичай кров повертається з організму і тече через серце та легені.

• Кров з низьким вмістом кисню (блакитна кров) повертається з організму в праву сторону серця.
• Потім правий бік серця перекачує кров у легені, де набирає більше кисню і стає червоним.
• Кров, багата киснем, повертається з легенів у ліву частину серця. Звідти він перекачується в іншу частину тіла.

Вади серця, з якими народжуються діти, можуть змінити спосіб течії крові через серце та легені. Ці дефекти можуть спричинити менший приплив крові до легенів. Вони також можуть призвести до змішування синьої та червоної крові. Це призводить до того, що погано киснева кров відкачується в організм. В результаті:

• Кров, яка перекачується в організм, має менше кисню.
• Менша кількість кисню, що надходить в організм, може зробити шкіру синьою (ціаноз).

Деякі з цих вад серця стосуються клапанів серця. Ці дефекти змушують блакитну кров змішуватися з червоною через ненормальні серцеві канали. Клапани серця знаходяться між серцем і великими кровоносними судинами, що приносять кров до серця і з нього. Ці клапани відкриваються достатньо для проходження крові. Потім вони закриваються, не даючи крові текти назад.

Дефекти серцевого клапана, які можуть спричинити ціаноз, включають:

• Трикуспідальний клапан (клапан між 2 камерами з правого боку серця) може бути відсутнім або не може відкриватися досить широко.
• Легеневий клапан (клапан між серцем і легенями) може бути відсутнім або не в змозі відкритися досить широко.
• Аортальний клапан (клапан між серцем і судиною до решти тіла) не може відкритися досить широко.

Інші вади серця можуть включати аномалії розвитку клапана або розташування та зв’язок між судинами. Деякі приклади включають:

• Коарктація або повне переривання аорти
• Аномалія Ебштейна
• Гіпопластичний синдром лівого серця
• Тетралогія Фалло
• Тотальне аномальне легеневе венозне повернення
• Транспозиція великих артерій
• Truncus arteriosus

Певні медичні умови у матері можуть збільшити ризик розвитку певних ціанотичних захворювань серця у немовляти. Деякі приклади включають:

• Хімічний вплив
• Генетичні та хромосомні синдроми, такі як синдром Дауна, трисомія 13, синдром Тернера, синдром Марфана та синдром Нунан
• Інфекції (наприклад, краснуха) під час вагітності
• Погано контрольований рівень цукру в крові у жінок, які страждають на діабет під час вагітності
• Ліки, призначені лікарем або придбані самостійно та використовувані під час вагітності
• Вуличні препарати, що застосовуються під час вагітності

Деякі вади серця викликають серйозні проблеми відразу після народження.

Основним симптомом є ціаноз - синюшний колір губ, пальців рук і ніг, який спричинений низьким вмістом кисню в крові. Це може статися, коли дитина відпочиває, або лише тоді, коли дитина активна.

У деяких дітей є проблеми з диханням (задишка). Вони можуть потрапити в положення навпочіпки після фізичних навантажень, щоб полегшити задишку.

У інших є заклинання, при яких їхні тіла раптово голодують від кисню. Під час цих заклинань симптоми можуть включати:

• Тривога
• Надто швидке дихання (гіпервентиляція)
• Раптове посилення синюшного кольору шкіри

Немовлята можуть втомлюватися або пітніти під час годування і можуть не набирати ваги настільки, як слід.

Можуть виникнути непритомність (синкопе) та біль у грудях.

Інші симптоми залежать від типу ціанотичної хвороби серця і можуть включати:

• Проблеми з годуванням або зниження апетиту, що призводить до поганого росту
• Сірувата шкіра
• Опухлі очі або обличчя
• Увесь час втома

Фізичний огляд підтверджує ціаноз. Діти старшого віку можуть мати ключки пальцями.

Лікар прослухає серце та легені стетоскопом. Можуть бути почуті ненормальні серцеві тони, серцевий шум і легеневі тріски.

Тести можуть відрізнятися залежно від причини, але можуть включати:

• Рентген грудної клітки
• Перевірка рівня кисню в крові за допомогою аналізу газів артеріальної крові або шляхом перевірки його через шкіру за допомогою пульсоксиметра
• Загальний аналіз крові (CBC)
• ЕКГ (електрокардіограма)
• Дивлячись на структуру серця та судини за допомогою ехокардіограми або МРТ серця
• Проведення тонкої гнучкої трубки (катетера) в праву або ліву сторону серця, як правило, з паху (катетеризація серця)
• Монітор черезшкірного кисню (пульсоксиметр)
• Ехо-доплер

Деяким немовлятам може знадобитися залишатися в лікарні після народження, щоб вони могли отримувати кисень або садити на дихальний апарат. Вони можуть отримувати ліки для:

• Позбудьтеся зайвої рідини
• Допоможіть серцю накачати сильніше
• Тримайте певні кровоносні судини відкритими
• Лікуйте ненормальне серцебиття або ритм

Вибір лікування більшості вроджених вад серця - хірургічне втручання з метою усунення дефекту. Існує багато видів хірургічних втручань, залежно від виду вроджених вад. Хірургічне втручання може знадобитися незабаром після народження, або воно може затягнутися на місяці чи навіть роки. Деякі оперативні втручання можуть проводитись у міру зростання дитини.

Можливо, вашій дитині доведеться приймати таблетки для води (діуретики) та інші ліки для серця до або після операції. Обов’язково дотримуйтесь правильної дозування. Важливо регулярне спостереження з постачальником.

Багато дітей, які перенесли операцію на серці, повинні приймати антибіотики до, а іноді і після стоматологічних робіт або інших медичних процедур. Переконайтеся, що у вас є чіткі вказівки від постачальника серця вашої дитини.

Запитайте постачальника вашої дитини, перш ніж робити щеплення. Більшість дітей можуть дотримуватися рекомендованих рекомендацій щодо щеплень у дитинстві.

Перспектива залежить від конкретного розладу та його тяжкості.

Ускладнення ціанотичної хвороби серця включають:

• Аномальні серцеві ритми та раптова смерть
• Тривалий (хронічний) високий кров'яний тиск у судинах легені
• Серцева недостатність
• Інфекція в серці
• Інсульт
• Смерть

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вашої дитини є:

• Синювата шкіра (ціаноз) або сірувата шкіра
• Утруднення дихання
• Біль у грудях або інший біль
• Запаморочення, непритомність або серцебиття
• Проблеми з годуванням або зниження апетиту
• Лихоманка, нудота або блювота
• Опухлі очі або обличчя
• Увесь час втома

Вагітні жінки повинні отримувати належний допологовий догляд.

• Уникайте вживання алкоголю та наркотиків під час вагітності.
• Скажіть своєму лікарю, що ви вагітні, перш ніж приймати будь-які призначені ліки.
• Зробіть аналіз крові на початку вагітності, щоб побачити, чи не застраховані ви від краснухи. Якщо у вас немає імунітету, ви повинні уникати будь-якого контакту з краснухою і повинні бути імунізовані відразу після пологів.
• Вагітним жінкам, які страждають на цукровий діабет, слід намагатися контролювати рівень цукру в крові.

Деякі спадкові фактори можуть зіграти свою роль у вроджених вадах серця. Це може постраждати багатьох членів сім'ї. Якщо ви плануєте завагітніти, поговоріть зі своїм постачальником про скринінг на генетичні захворювання.

Серцевий шунт справа наліво; Шунтування кровообігу справа наліво

• Серце - розріз через середину
• Катетеризація серця
• Серце - вид спереду
• Тетралогія Фалло
• Клуб
• Ціанотична хвороба серця

Бернштейн Д. Ціанотична вроджена вада серця: оцінка критично хворого новонародженого із ціанозом та дихальним дистрессом. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 456.

Ланге Р.А., Хілліс Л.Д. Вроджені вади серця. У: Бопе Е.Т., Келлерман Р.Д., ред. Conn’s Current Therapy 2018. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.