Фіброзна дисплазія

Фіброзна дисплазія - це захворювання кісток, яке руйнує та замінює нормальну кістку фіброзною кістковою тканиною. Може бути уражена одна або кілька кісток.

Фіброзна дисплазія зазвичай виникає в дитячому віці. Більшість людей мають симптоми до 30 років. Захворювання частіше зустрічається у жінок.

Фіброзна дисплазія пов’язана з проблемою з генами (мутація генів), які контролюють клітини, що виробляють кістки. Мутація виникає, коли дитина розвивається в утробі матері. Умова не передається від батьків до дитини.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Біль у кістках
• Кісткові виразки (ураження)
• Проблеми з ендокринною (гормональною) залозою
• Переломи або деформації кісток
• Незвичний колір шкіри (пігментація), який виникає при синдромі МакКуне-Олбрайта

Ураження кісток можуть припинитися, коли дитина досягає статевого дозрівання.

Медичний працівник проведе фізичний огляд. Роблять рентген кісток. Може бути рекомендована МРТ.

Лікування фіброзної дисплазії не існує. Переломи або деформації кісток лікуються за необхідності. Потрібно буде лікувати проблеми з гормонами.

Перспективи залежать від тяжкості стану та симптомів, що виникають.

Залежно від уражених кісток, проблеми зі здоров’ям, які можуть виникнути, включають:

• Якщо уражена кістка черепа, може спостерігатися втрата зору або слуху
• Якщо уражена кістка ноги, можуть виникнути труднощі при ходьбі та проблеми із суглобами, такі як артрит

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вашої дитини є такі симптоми, як повторні переломи кісток та незрозуміла деформація кістки.

У діагностиці та догляді вашої дитини можуть брати участь фахівці з ортопедії, ендокринології та генетики.

Невідомий спосіб запобігання фіброзній дисплазії. Лікування спрямоване на попередження ускладнень, таких як повторні переломи кісток, щоб допомогти зробити стан менш важким.

Запальна фіброзна гіперплазія; Ідіопатична фіброзна гіперплазія; Синдром МакКуне-Олбрайта

• Анатомія переднього скелета

Черняк Б. Фіброзна дисплазія та супутні ураження. В: Черняк Б, вид. Кісткові пухлини Дорфмана та Черняка. 2-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 8.

Чорт РК, іграшковий ПК. Доброякісні пухлини кісток та непухлинні стани, що імітують пухлини кісток. В: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Оперативна ортопедія Кемпбелла. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 25.

Купець С.Н., Надол Ж.Б. Отологічні прояви системного захворювання. У: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Отоларингологія Каммінга: хірургія голови та шиї. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 149.

Шифлетт Дж. М., Перес А. Дж., Батько А.Д. Ураження черепа у дітей: дермоїди, гістіоцитоз клітин Лангерганса, фіброзна дисплазія та ліпоми. В: Winn HR, за ред. Неврологічна хірургія Юманса та Вінна. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 219.