Сирингомієлія

Сирингомієлія - ​​це кістоподібний збір ліквору (ЦСЖ), який утворюється в спинному мозку. З часом він пошкоджує спинний мозок.

Заповнена рідиною кіста називається сиринкс. Скупчення спинномозкової рідини може бути спричинено:

• Вроджені дефекти (особливо мальформація Кіарі, при якій частина мозку виштовхується на спинний мозок біля основи черепа)
• Травма спинного мозку
• Пухлини спинного мозку

Кіста, заповнена рідиною, зазвичай починається в області шиї. Він повільно розширюється, чинячи тиск на спинний мозок і повільно завдаючи шкоди.

Початок сирингомієлії, як правило, становить від 25 до 40 років. Чоловіки страждають більше, ніж жінки.

Якщо стан зумовлений вродженими вадами розвитку, симптоми можуть бути відсутні до 30-40 років. Симптоми сирингомієлії зазвичай з’являються повільно і посилюються протягом багатьох років. У разі травми симптоми можуть проявлятися вже у віці від 2 до 3 місяців. Якщо є симптоми, вони можуть включати:

• Головний біль
• Сколіоз (у дітей)
• Втрата м’язової маси (виснаження, атрофія), часто на руках та кистях
• Втрата рефлексів у верхніх кінцівках
• Підвищені рефлекси в нижніх кінцівках
• Спазми або скутість у ногах або м’язах кистей і рук
• Втрата функції м’язів, втрата здатності користуватися руками або ногами
• Оніміння, яке зменшує відчуття болю або температури; знижує здатність відчувати, коли торкаються шкіри; виникає в області шиї, плечей, надпліч та тулуба у вигляді накидки; і з часом повільно погіршується
• Біль у руках, шиї або в середній частині спини або ніг
• Слабкість (зниження м’язової сили) в руках або ногах
• Безболісний опік або травма кисті
• Труднощі при ходьбі або ходьбі пальців ніг у дітей
• Неконтрольовані рухи очима (ністагм)
• Стан, який впливає на нерви ока та обличчя (синдром Горнера)

Медичний працівник проведе фізичний огляд і запитає про симптоми, зосередившись на нервовій системі. Тести, які можна проводити, включають:

• МРТ голови та хребта
• КТ хребта з мієлограмою (може бути зроблено, коли МРТ неможлива)

Невідомо ефективне лікування сирингомієлії. Цілі лікування - зупинити погіршення пошкодження спинного мозку та покращити роботу.

Для зняття тиску в спинному мозку може знадобитися хірургічне втручання. Для поліпшення роботи м’язів може знадобитися фізична та ерготерапія.

Може знадобитися вентрикулоперитонеальне шунтування або сирингосубарахноїдальне шунтування. Це процедура, при якій вводять катетер (тонку, гнучку трубку) для відведення накопичення рідини.

Без лікування розлад може погіршуватися дуже повільно. З часом це може спричинити важку інвалідність.

Хірургічне втручання зазвичай зупиняє погіршення стану. Функція нервової системи покращиться приблизно у 30% людей, які перенесли операцію.

Без лікування стан може призвести до:

• Втрата функції нервової системи
• Постійна втрата працездатності

Можливі ускладнення операції включають:

• Інфекція
• Інші ускладнення хірургічного втручання

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є симптоми сирингомієлії.

Існує невідомий спосіб запобігти цьому стану, крім уникнення травм спинного мозку. Негайне лікування уповільнює погіршення стану.

Сиринкс

• Центральна нервова система

Батцдорф У. Сирінгомієлія. У: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Підручник шийного відділу хребта. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 29.

Бенгліс Д.М., Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Сирингомієлія. У: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Ротман-Сімеоне та Хребет Герковіца. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 94.

Рогускі М, Самдані А.Ф., Хван SW. Дорослі сирингомієлії. В: Winn HR, за ред. Неврологічна хірургія Юманса та Вінна. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 301.