Транспозиція великих артерій

Транспозиція великих артерій (ТГА) - це вада серця, яка виникає з народження (вроджена). Дві основні артерії, що відводять кров від серця - аорта та легенева артерія - перемикаються (транспонуються).

Причина TGA невідома. Це не пов'язано з жодною загальною генетичною аномалією. Це рідко трапляється у інших членів сім'ї.

TGA - ціанотична вада серця. Це означає, що в крові знижується кисень, який перекачується від серця до решти тіла.

У нормальних серцях кров, яка повертається з організму, надходить через праву сторону серця та легеневу артерію до легенів, щоб отримати кисень. Потім кров повертається до лівої сторони серця і направляється по аорті до тіла.

При ТГА венозна кров нормально повертається до серця через праве передсердя. Але замість того, щоб йти в легені для поглинання кисню, ця кров відкачується через аорту і повертається до тіла. Ця кров не перезаряджається киснем і призводить до ціанозу.

Симптоми з’являються при народженні або дуже скоро після цього. Наскільки поганими є симптоми, залежить від типу та розміру додаткових вад серця (таких як дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки або відкрита артеріальна протока) і від того, наскільки кров може змішуватися між цими двома аномальними циркуляціями.

Симптоми можуть включати:

• Синюшність шкіри
• Клубування пальців рук або ніг
• Погане харчування
• Задишка

Медичний працівник може виявити серцевий шум під час прослуховування грудної клітки стетоскопом. Рот і шкіра дитини будуть синього кольору.

Тести часто включають наступне:

• Катетеризація серця
• Рентген грудної клітки
• ЕКГ
• Ехокардіограма (якщо її робити до народження, вона називається ехокардіограмою плода)
• Пульсоксиметрія (для перевірки рівня кисню в крові)

Початковий крок лікування полягає у тому, щоб забезпечити змішану з киснем кров, багату киснем. Дитина негайно отримає ліки під назвою простагландин через внутрішньовенне введення.Цей препарат допомагає тримати кровоносну судину, що називається артеріальна протока, відкритою, дозволяючи деяке змішування двох циркуляцій крові. У деяких випадках можна створити отвір між правим і лівим передсердям за допомогою процедури за допомогою балонного катетера. Це дозволяє крові змішуватися. Ця процедура відома як балонна передсердна септостомія.

Постійне лікування передбачає хірургічну операцію на серці, під час якої великі артерії розрізаються і зшиваються назад у правильне положення. Це називається операцією перемикання артерій (ASO). До розвитку цієї хірургії застосовували операцію, яка називалася перемиканням передсердь (або процедурою Гірчиці, або процедурою Сеннінга).

Симптоми у дитини покращаться після операції з виправлення дефекту. Більшість немовлят, які перенесли перемикання артерій, не мають симптомів після операції і живуть нормальним життям. Якщо корекційна операція не проводиться, тривалість життя становить лише місяці.

Ускладнення можуть включати:

• Проблеми з коронарною артерією
• Проблеми з серцевим клапаном
• Нерегулярні серцеві ритми (аритмії)

Цей стан можна діагностувати до народження за допомогою ехокардіограми плода. Якщо ні, це найчастіше діагностується незабаром після народження дитини.

Зверніться до відділення швидкої допомоги або зателефонуйте за місцевим номером екстреної допомоги (наприклад, 911), якщо шкіра вашої дитини набуває синюшного кольору, особливо в області обличчя або тулуба.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вашої дитини такий стан і нові симптоми розвиваються, погіршуються або продовжуються після лікування.

Жінкам, які планують завагітніти, слід зробити імунізацію проти краснухи, якщо вони ще не застраховані. Добре харчуватися, уникати алкоголю та контролювати діабет як до, так і під час вагітності може бути корисним.

d-TGA; Вроджена вада серця - транспозиція; Ціанотична хвороба серця - транспозиція; Вроджений дефект - транспозиція; Транспозиція великих судин; TGV

• Дитяча хірургія серця - виділення

• Серце - розріз через середину
• Серце - вид спереду
• Транспозиція великих судин

Бернштейн Д. Ціанотична вроджена вада серця: оцінка критично хворого новонародженого із ціанозом та дихальним дистрессом. У: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 456.

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Підручник з хірургії Сабістон: Біологічні основи сучасної хірургічної практики. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.