Мукополісахариди

Мукополісахариди - це довгі ланцюги молекул цукру, які знаходяться в усьому тілі, часто у слизі та рідині навколо суглобів. Їх частіше називають глікозаміногліканами.

Коли організм не може розщепити мукополісахариди, виникає стан, який називається мукополісахаридозами (MPS). MPS відноситься до групи спадкових порушень метаболізму. Люди з MPS не мають жодної речовини (ферменту), необхідної для руйнування ланцюгів молекул цукру, або її недостатньо.

Форми MPS включають:

• MPS I (синдром Герлера; синдром Герлера-Шейє; синдром Шейє)
• MPS II (синдром Хантера)
• MPS III (синдром Санфіліппо)
• MPS IV (синдром Моркіо)

Глікозаміноглікани; GAG

Кумар V, Аббас А.К., Астер JC. Генетичні порушення. У: Кумар V, Аббас А.К., Астер JC, ред. Роббінс і Котран Патологічна основа хвороби. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 5.

Пієріц Р.Е. Спадкові захворювання сполучної тканини. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 244.

Шпренгер JW. Мукополісахаридози. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 107.