Білірубінова енцефалопатія

Білірубінова енцефалопатія - рідкісне неврологічне захворювання, яке виникає у деяких новонароджених з важкою жовтяницею.

Білірубінова енцефалопатія (БЕ) спричинена дуже високим рівнем білірубіну. Білірубін - це жовтий пігмент, який створюється в міру позбавлення організму від старих еритроцитів. Високий рівень білірубіну в організмі може призвести до того, що шкіра виглядає жовтою (жовтяниця).

Якщо рівень білірубіну дуже високий або дитина дуже хвора, речовина переміститься з крові і накопичиться в мозковій тканині, якщо вона не зв’язана з альбуміном (білком) у крові. Це може призвести до таких проблем, як пошкодження мозку та втрата слуху. Термін "kernicterus" відноситься до жовтого фарбування, викликаного білірубіном. Це видно на ділянках мозку при розтині.

Цей стан найчастіше розвивається на першому тижні життя, але може спостерігатися до третього тижня. Деякі новонароджені з резус-гемолітичною хворобою мають високий ризик важкої жовтяниці, яка може призвести до цього стану. Рідко ВЕ може розвинутися у, здавалося б, здорових дітей.

Симптоми залежать від стадії ВЕ. Не всі діти з керніктером на розтині мали певні симптоми.

Початкова стадія:

• Екстремальна жовтяниця
• Відсутній стресовий рефлекс
• Погане годування або смоктання
• Надзвичайна сонливість (млявість) і низький м’язовий тонус (гіпотонія)

Середній етап:

• Високий крик
• Дратівливість
• Може мати дугоподібну спину з розширеною шиєю назад, високим м’язовим тонусом (гіпертонус)
• Погане харчування

Пізній етап:

• Ступор або кома
• Відсутність годування
• Пронизливий крик
• М'язова ригідність, помітно вигнута спина з надвитягнутою назад шиєю
• Судоми

Аналіз крові покаже високий рівень білірубіну (більше 20-25 мг / дл). Однак немає прямого зв'язку між рівнем білірубіну та ступенем травми.

Нормальні діапазони значень можуть дещо відрізнятися в різних лабораторіях. Поговоріть зі своїм лікарем про значення ваших конкретних результатів обстеження.

Лікування залежить від того, скільки років дитині (через години) та чи є у дитини фактори ризику (наприклад, недоношеність). Він може включати:

• Світлотерапія (фототерапія)
• Обмінні переливання крові (видалення крові дитини та заміна її свіжою донорською кров’ю або плазмою)

БЕ - важкий стан. Багато немовлят із пізньою стадією ускладнень нервової системи гинуть.

Ускладнення можуть включати:

• Постійне ураження мозку
• Втрата слуху
• Смерть

Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо у вашої дитини є ознаки цього стану.

Лікування жовтяниці або станів, які можуть призвести до неї, може допомогти запобігти цій проблемі. У немовлят з першими ознаками жовтяниці рівень білірубіну вимірюють протягом 24 годин. Якщо рівень високий, немовляти слід обстежити на наявність захворювань, що передбачають руйнування еритроцитів (гемоліз).

Усі новонароджені мають пройти спостереження протягом 2-3 днів після виходу з лікарні. Це дуже важливо для недоношених або недоношених дітей (народжених за 2-3 тижні до закінчення терміну).

Індукована білірубіном неврологічна дисфункція (BIND); Керніктер

• Жовтяниця новонароджених - виділення

• Керніктер

Хаматі А.І. Неврологічні ускладнення системного захворювання: діти. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 59.

Hansen TWR. Патофізіологія керніктера. У: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Фізіологія плода та новонароджених. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 164.

Каплан М, Вонг Р.Ж., Сіблі Е, Стівенсон Д.К. Жовтяниця новонароджених та захворювання печінки. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолого-перинатальна медицина Фанарова та Мартіна. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Анемія та гіпербілірубінемія. У: Marcdante KJ, Kliegman RM, ред. Основи педіатрії Нельсона. 8-е видання Elsevier; 2019: глава 62.