Подвійна дуга аорти

Подвійна дуга аорти - це ненормальне утворення аорти, великої артерії, яка несе кров від серця до решти тіла. Це вроджена проблема, а це означає, що вона присутня при народженні.

Подвійна дуга аорти - поширена форма групи вад, що впливають на розвиток аорти в утробі матері. Ці дефекти викликають аномальне утворення, яке називається судинним кільцем (коло кровоносних судин).

Зазвичай аорта розвивається з одного з декількох вигнутих шматочків тканини (дуг). Коли немовлята розвиваються в утробі матері, дуги розділяються на кілька частин. Тіло руйнує деякі дуги, а інші формуються в артерії. Нормально розвинена аорта - це одна дуга, яка залишає серце і рухається вліво.

У подвійній дузі аорти деякі дуги, які повинні були зникнути, все ще присутні при народженні, крім звичайної дуги. Немовлята з подвійною дугою аорти мають аорту, яка складається з двох судин замість однієї.Дві частини аорти мають менші артерії, що від них відгалужуються. В результаті дві гілки обертаються і тиснуть на дихальну трубу і трубу (стравохід), яка несе їжу з рота в шлунок.

Подвійна дуга аорти може виникати при інших вроджених вадах серця, включаючи:

• Тетралогія Фалло
• Truncus arteriosus
• Транспозиція великих артерій
• Дефект шлуночкової перегородки

Подвійна дуга аорти зустрічається дуже рідко. Судинні кільця складають невеликий відсоток усіх вроджених проблем із серцем. З них трохи більше половини викликані подвійною дугою аорти. Стан зустрічається однаково як у чоловіків, так і у жінок. Він часто присутній у людей з певними хромосомними аномаліями.

Оскільки симптоми подвійної дуги аорти часто слабкі, проблема може бути виявлена ​​лише у віці дитини.

Подвійна дуга аорти може тиснути на трахею та стравохід, що призводить до проблем з диханням та ковтанням. Вираженість симптомів залежить від того, наскільки дуга аорти тисне на ці структури.

Симптоми дихання включають:

• Високий звук під час дихання (стридор)
• Шумне дихання
• Повторні пневмонії
• Хрипи

Симптоми травлення можуть включати:

• Задихаючись
• Труднощі з прийомом їжі та ковтанням
• Блювота

Симптоми можуть змусити медичного працівника запідозрити подвійну дугу аорти. Тоді для підтвердження діагнозу знадобляться інші тести.

Наступні тести можуть допомогти діагностувати подвійну дугу аорти:

• Рентген грудної клітки
• Сканування, що створюють зображення поперечного перерізу тіла (КТ або МРТ)
• Ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія)
• Рентген з використанням речовини, що окреслює стравохід (ковтання барію)

Хірургічне втручання можна зробити для фіксації подвійної дуги аорти. Хірург відв’язує меншу гілку і відокремлює її від більшої гілки. Потім хірург швами закриває кінці аорти. Це полегшує тиск на стравохід і дихальну трубу.

Більшість дітей почуваються краще відразу після операції, хоча деякі можуть продовжувати мати симптоми дихання ще деякий час після хірургічного ремонту. Найчастіше це пов’язано зі слабкістю трахеї через тиск на неї перед хірургічним ремонтом.

У рідкісних випадках, якщо дуга дуже сильно натискає на дихальні шляхи, у дитини можуть бути важкі труднощі з диханням, що призводить до смерті.

Ускладнення можуть включати:

• Неспроможність досягти процвітання
• Респіраторні інфекції
• Зношення оболонки стравоходу (ерозія стравоходу) та дихальної труби
• Дуже рідко спостерігається аномальний зв’язок між стравоходом та аортою (аорто-стравохідний свищ)

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вашої дитини є симптоми подвійної дуги аорти.

Невідомий спосіб запобігти цьому стану.

Аномалія дуги аорти; Подвійна арка; Вроджена вада серця - подвійна дуга аорти; Вроджений дефект серця - подвійна дуга аорти

• Судинне кільце
• Подвійна дуга аорти

Брайант Р, Ю S-J. Судинні кільця, легенева артеріальна праща та пов'язані з цим захворювання. У: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Андерсона дитяча кардіологія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 47.

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Сабістон Підручник з хірургії. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Інші вроджені вади розвитку серця та судин. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.