Синдром Айзенменгера

Синдром Айзенменгера - це стан, який впливає на приплив крові від серця до легенів у деяких людей, які народились із структурними проблемами серця.

Синдром Айзенменгера - це стан, який виникає в результаті ненормального кровообігу, спричиненого дефектом серця. Найчастіше люди з таким захворюванням народжуються з отвором між двома насосними камерами - лівим і правим шлуночками - серця (дефект міжшлуночкової перегородки). Отвір дозволяє крові, яка вже набрала кисень із легенів, надходити назад у легені, замість того, щоб виходити до решти тіла.

Інші вади серця, які можуть призвести до синдрому Айзенменгера, включають:

• Дефект атріовентрикулярного каналу
• Дефект міжпередсердної перегородки
• Ціанотична хвороба серця
• Патентна артеріальна протока
• Truncus arteriosus

Протягом багатьох років посилений кровотік може пошкодити дрібні кровоносні судини в легенях. Це спричиняє високий кров'яний тиск у легенях. В результаті потік крові йде назад через отвір між двома насосними камерами. Це дозволяє крові, бідній киснем, подорожувати до решти частини тіла.

Синдром Айзенменгера може почати розвиватися до досягнення дитиною статевого дозрівання. Однак він також може розвиватися в молодому зрілому віці і може прогресувати протягом усього молодого зрілого віку.

Симптоми включають:

• Синюшні губи, пальці рук, ніг і шкіри (ціаноз)
• Закруглені нігті на руках і ногах (ключки)
• Оніміння і поколювання пальців рук і ніг
• Біль у грудях
• Кашель крові
• Запаморочення
• Непритомність
• Відчуття втоми
• Задишка
• Пропущене серцебиття (серцебиття)
• Інсульт
• Набряки в суглобах, викликані занадто великою кількістю сечової кислоти (подагра)

Медичний працівник проведе огляд дитини. Під час іспиту постачальник може знайти:

• Порушення серцевого ритму (аритмія)
• Збільшені кінці пальців рук або ніг (ключки)
• Шум у серці (додатковий звук при прослуховуванні серця)

Постачальник поставить діагноз синдрому Айзенменгера, вивчивши історію серцевих проблем у людини. Тести можуть включати:

• Загальний аналіз крові (CBC)
• Рентген грудної клітки
• МРТ серця
• Введення тонкої трубки в артерію для огляду серця та судин та вимірювання тиску (катетеризація серця)
• Тест на електричну активність в серці (електрокардіограма)
• УЗД серця (ехокардіограма)

Кількість випадків цього стану у США впала, оскільки тепер лікарі можуть швидше діагностувати та виправити дефект. Отже, проблему можна виправити до того, як на малих легеневих артеріях настане незворотне пошкодження.

Іноді людям із симптомами може видаляти кров з організму (флеботомія), щоб зменшити кількість еритроцитів. Потім людина отримує рідину, щоб замінити втрачену кров (об’ємне заміщення).

Постраждалі люди можуть отримувати кисень, хоча незрозуміло, чи допомагає він запобігти погіршенню захворювання. Крім того, можуть даватися ліки, які працюють на розслаблення та відкриття судин. Людям з дуже важкими симптомами з часом може знадобитися трансплантація серця-легені.

Наскільки добре постраждала людина залежить від наявності іншого захворювання та віку, в якому в легенях розвивається високий кров'яний тиск. Люди з таким захворюванням можуть прожити від 20 до 50 років.

Ускладнення можуть включати:

• Кровотеча (крововилив) в мозок
• Хронічна серцева недостатність
• Подагра
• Серцевий напад
• Гіпервязкість (забруднення крові, оскільки вона занадто густа клітинами крові)
• Інфекція (абсцес) в головному мозку
• Ниркова недостатність
• Поганий приплив крові до мозку
• Інсульт
• Раптова смерть

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вашої дитини з’являються симптоми синдрому Айзенменгера.

Хірургічне втручання якомога раніше для виправлення вади серця може запобігти синдрому Айзенменгера.

Комплекс Айзенменгера; Хвороба Айзенменгера; Реакція Айзенменгера; Фізіологія Айзенменгера; Вроджена вада серця - Айзенменгер; Ціанотична хвороба серця - Айзенменгер; Вроджена вада серця - Айзенменгер

• Синдром Айзенменгера (або складний)

Бернштейн Д. Загальні принципи лікування вроджених вад серця. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 461.

Therrien J, Marelli AJ. Вроджені вади серця у дорослих. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.