Мієлодиспластичний синдром

Мієлодиспластичний синдром - це група розладів, коли клітини крові, що утворюються в кістковому мозку, не дозрівають до здорових клітин. Це залишає в організмі менше здорових клітин крові. Клітини крові, які дозріли, можуть не функціонувати належним чином.

Мієлодиспластичний синдром (МДС) є формою раку. Приблизно у третини людей МДС може перерости у гострий мієлоїдний лейкоз.

Стовбурові клітини в кістковому мозку утворюють різні типи клітин крові. При MDS ДНК у стовбурових клітинах пошкоджується. Оскільки ДНК пошкоджена, стовбурові клітини не можуть виробляти здорові клітини крові.

Точна причина MDS невідома. У більшості випадків невідома причина.

Фактори ризику розвитку MDS включають:

• Певні генетичні порушення
• Вплив навколишнього середовища або промислових хімікатів, добрив, пестицидів, розчинників або важких металів
• Куріння

Попереднє лікування раку збільшує ризик розвитку MDS. Це називається вторинним або пов'язаним з лікуванням МДС.

• Деякі хіміотерапевтичні препарати збільшують шанс розвитку MDS. Це головний фактор ризику.
• Променева терапія, застосовувана разом із хіміотерапією, ще більше збільшує ризик розвитку MDS.
• Люди, яким трансплантували стовбурові клітини, можуть розвинути MDS, оскільки вони також отримують високі дози хіміотерапії.

MDS зазвичай зустрічається у дорослих віком від 60 років і старше. Це частіше зустрічається у чоловіків.

Рання стадія MDS часто не має симптомів. MDS часто виявляється під час інших аналізів крові.

Люди з дуже низьким рівнем крові часто відчувають симптоми. Симптоми залежать від типу уражених клітин крові, і вони включають:

• Слабкість або втома через анемію
• Задишка
• Легкі синці та кровотечі
• Маленькі червоні або фіолетові точкові точки під шкірою, спричинені кровотечею
• Часті інфекції та лихоманка

Люди з МДС мають дефіцит клітин крові. MDS може зменшити кількість одного або декількох із них:

• червоні кров'яні тільця
• Білі кров’яні клітини
• Тромбоцити

Форми цих клітин також можуть бути змінені. Ваш лікар зробить повний аналіз крові та мазок крові, щоб визначити, який тип клітин крові був уражений.

Інші тести, які можуть бути проведені:

• Аспірація та біопсія кісткового мозку.
• Цитохімія, проточна цитометрія, імуноцитохімія та тести імунофенотипування використовуються для ідентифікації та класифікації конкретних типів MDS.
• Цитогенетика та флуоресцентна гібридизація in situ (FISH) використовуються для генетичного аналізу. Цитогенетичне тестування дозволяє виявити транслокації та інші генетичні відхилення. FISH використовується для виявлення специфічних змін у хромосомах. Генетичні варіації можуть допомогти визначити відповідь на лікування.

Деякі з цих тестів допоможуть вашому постачальнику визначити, який тип MDS у вас є. Це допоможе вашому лікарю спланувати ваше лікування.

Ваш постачальник може визначити ваш MDS як високоризиковий, середньоризиковий або низькоризиковий на основі:

• Тяжкість нестачі клітин крові у вашому організмі
• Типи змін у вашій ДНК
• Кількість незрілих лейкоцитів у вашому кістковому мозку

Оскільки існує ризик переростання MDS в AML, може знадобитися регулярне спостереження з вашим постачальником.

Ваше лікування буде залежати від кількох факторів:

• Незалежно від того, чи є ви з низьким або високим ризиком
• Тип MDS у вас
• Ваш вік, стан здоров’я та інші захворювання, які у вас можуть бути, такі як діабет або серцеві захворювання

Метою лікування МДС є запобігання проблемам через брак клітин крові, інфекцій та кровотеч. Він може складатися з:

• Переливання крові
• Препарати, що сприяють виробленню клітин крові
• Препарати, що пригнічують імунну систему
• Низькодозова хіміотерапія для поліпшення рівня клітин крові
• Трансплантація стовбурових клітин

Ваш постачальник може спробувати один або кілька методів лікування, щоб побачити, на що реагує ваш MDS.

Перспективи залежатимуть від вашого типу MDS та тяжкості симптомів. Загальний стан вашого здоров'я також може вплинути на ваші шанси на одужання. Багато людей мають стабільну MDS, яка не переростає в рак роками, якщо взагалі ніколи.

У деяких людей з МДС може розвинутися гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ).

Ускладнення MDS включають:

• Кровотеча
• Такі інфекції, як пневмонія, шлунково-кишкові інфекції, сечові інфекції
• Гострий мієлоїдний лейкоз

Зверніться до свого постачальника, якщо ви:

• Більшу частину часу відчувайте слабкість і втому
• Легко синці або кровотечі, кровоточивість ясен або часті носові кровотечі
• Ви помічаєте червоні або фіолетові плями кровотечі під шкірою

Злоякісна пухлина мієлоїдів; Мієлодиспластичний синдром; MDS; Прелейкемія; Тліючий лейкоз; Рефрактерна анемія; Рефрактерна цитопенія

• Аспірація кісткового мозку

Хассерджян Р.П., керівник ДР. Мієлодиспластичні синдроми. У: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Гематопатологія. 2-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 45.

Веб-сайт Національного інституту раку. Лікування мієлодиспластичних / мієлопроліферативних новоутворень (PDQ) - медична версія. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Оновлено 1 лютого 2019 р. Доступ 17 грудня 2019 р.

Steensma DP, Stone RM. Мієлодиспластичні синдроми. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 172.