Хронічний мієлоїдний лейкоз

Зміст

• Резюме
• Що таке лейкемія?
• Що таке хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?
• Що викликає хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?
• Хто ризикує хронічним мієлоїдним лейкозом (ХМЛ)?
• Які симптоми хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ)?
• Як діагностується хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?
• Які фази хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ)?
• Які методи лікування хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ)?

Резюме

Що таке лейкемія?

Лейкемія - це термін для раку клітин крові. Лейкемія починається в кровотворних тканинах, таких як кістковий мозок. Ваш кістковий мозок утворює клітини, які перетворюються на білі кров’яні клітини, еритроцити та тромбоцити. Кожен тип комірок має різну роботу:

• Білі кров’яні клітини допомагають вашому організму боротися з інфекцією
• Еритроцити доставляють кисень з легенів до тканин та органів
• Тромбоцити допомагають утворювати згустки, щоб зупинити кровотечу

Коли у вас лейкемія, ваш кістковий мозок утворює велику кількість аномальних клітин. Найчастіше ця проблема трапляється з лейкоцитами. Ці аномальні клітини накопичуються у вашому кістковому мозку та крові. Вони витісняють здорові клітини крові і ускладнюють роботу клітин та крові.

Що таке хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) є різновидом хронічного лейкозу. "Хронічний" означає, що лейкемія зазвичай погіршується повільно. При ХМЛ кістковий мозок утворює аномальні гранулоцити (тип лейкоцитів). Ці аномальні клітини також називають вибухами. Коли аномальні клітини витісняють здорові клітини, це може призвести до інфекції, анемії та легкої кровотечі. Аномальні клітини також можуть поширюватися за межами крові в інші частини тіла.

ХМЛ зазвичай зустрічається у дорослих під час або після середнього віку. У дітей це рідко.

Що викликає хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?

У більшості людей із ХМЛ спостерігається генетична зміна, яка називається Філадельфійською хромосомою. Це називається тому, що дослідники у Філадельфії це виявили. У людини зазвичай в кожній клітині є 23 пари хромосом. Ці хромосоми містять вашу ДНК (генетичний матеріал). У ХМЛ частина ДНК з однієї хромосоми переходить в іншу хромосому. Він поєднується з деякою кількістю ДНК, що створює новий ген, який називається BCR-ABL. Цей ген змушує ваш кістковий мозок виробляти ненормальний білок. Цей білок дозволяє клітинам лейкемії рости без контролю.

Філадельфійська хромосома не передається від батьків до дитини. Це трапляється протягом вашого життя. Причина невідома.

Хто ризикує хронічним мієлоїдним лейкозом (ХМЛ)?

Важко передбачити, хто отримає ХМЛ. Є кілька факторів, які можуть підвищити ваш ризик:

• Вік - ваш ризик зростає у міру дорослішання
• Стать - ХМЛ дещо частіше зустрічається у чоловіків
• Вплив радіації високих доз

Які симптоми хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ)?

Іноді ХМЛ не викликає симптомів. Якщо у вас є симптоми, вони можуть включати

• Почуття дуже втомлене
• Втрата ваги без відомих причин
• Ситна нічна пітливість
• Лихоманка
• Біль або відчуття ситості нижче ребер з лівого боку

Як діагностується хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)?

Ваш лікар може використовувати багато інструментів для діагностики ХМЛ:

• Фізичний іспит
• Історія хвороби
• Аналізи крові, такі як загальний аналіз крові (CBC) з диференціальними та хімічними тестами крові. Тести хімії крові вимірюють різні речовини в крові, включаючи електроліти, жири, білки, глюкозу (цукор) та ферменти. Конкретні тести хімії крові включають базову метаболічну панель (BMP), комплексну метаболічну панель (CMP), тести функції нирок, тести функції печінки та електролітну панель.
• Випробування кісткового мозку. Існує два основних типи - аспірація кісткового мозку та біопсія кісткового мозку. Обидва тести включають видалення зразка кісткового мозку та кістки. Зразки направляються в лабораторію для тестування.
• Генетичні тести на пошук генних та хромосомних змін, включаючи тести на хромосому Філадельфії

Якщо у вас діагностовано ХМЛ, у вас можуть бути додаткові тести, такі як візуалізаційні тести, щоб перевірити, чи не поширився рак.

Які фази хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ)?

ХМЛ має три фази. Етапи залежать від того, наскільки збільшився або поширився ХМЛ:

• Хронічна фаза, коли менше 10% клітин крові та кісткового мозку становлять бластні клітини (клітини лейкемії). Більшість людей ставлять діагноз на цій фазі, і багато хто не має симптомів. На цій фазі зазвичай допомагає стандартне лікування.
• Прискорена фаза: від 10% до 19% клітин крові та кісткового мозку є бластними клітинами. На цій фазі у людей часто спостерігаються симптоми, і стандартне лікування може бути не таким ефективним, як у хронічній фазі.
• Бластна фаза, коли 20% і більше клітин крові або кісткового мозку є бластними клітинами. Вибухові клітини поширилися на інші тканини та органи. Якщо під час бластної фази у вас стомлюваність, температура і збільшена селезінка, це називається вибуховим кризом. Ця фаза важче піддається лікуванню.

Які методи лікування хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ)?

Існує кілька різних методів лікування ХМЛ:

• Цільова терапія, яка використовує ліки або інші речовини, які атакують конкретні ракові клітини з меншою шкодою для нормальних клітин. Для ХМЛ препарати є інгібіторами тирозинкінази (ТКІ). Вони блокують тирозинкіназу, яка є ферментом, який змушує ваш кістковий мозок виробляти занадто багато вибухів.
• Хіміотерапія
• Імунотерапія
• Високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин
• Інфузія донорських лімфоцитів (DLI). DLI - це лікування, яке може застосовуватися після трансплантації стовбурових клітин. Він передбачає введення (в кров) здорових лімфоцитів від донора трансплантованих стовбурових клітин. Лімфоцити - це тип білих кров’яних тілець. Ці лімфоцити-донори можуть вбивати інші ракові клітини.
• Операція з видалення селезінки (спленектомія)

Яке лікування ви будете залежати від того, на якій фазі ви перебуваєте, вашого віку, загального стану здоров’я та інших факторів. Коли ознаки та симптоми ХМЛ зменшуються або зникають, це називається ремісією. ХМЛ може повернутися після ремісії, і вам може знадобитися додаткове лікування.

NIH: Національний інститут раку