Гемолітична анемія: що це таке і як його лікувати

Зміст

• Гемолітична анемія
• Зовнішнє гемолітичне
• Внутрішньогемолітичний
• Причини гемолітичної анемії
• Які симптоми гемолітичної анемії?
• Гемолітична анемія у новонароджених
• Гемолітична анемія у дітей
• Діагностування гемолітичної анемії
• Як лікується гемолітична анемія?
• Переливання еритроцитів
• IVIG
• Кортикостероїди
• Хірургія
• Прогноз

Гемолітична анемія

Еритроцити мають важливу місію - переносити кисень з легенів до серця та у всьому тілі. Ваш кістковий мозок відповідає за виготовлення цих еритроцитів.

Коли руйнування еритроцитів випереджає вироблення цих клітин кісткового мозку, виникає гемолітична анемія.

Гемолітична анемія може бути зовнішньою або внутрішньою.

Зовнішнє гемолітичне

Зовнішня гемолітична анемія розвивається кількома методами, наприклад, коли селезінка захоплює і знищує здорові еритроцити або виникає аутоімунна реакція. Він також може статися від руйнування еритроцитів через:

• інфекція
• пухлини
• аутоімунні порушення
• ліки побічні ефекти
• лейкемія
• лімфома

Внутрішньогемолітичний

Внутрішня гемолітична анемія розвивається, коли еритроцити, вироблені вашим організмом, не працюють належним чином. Цей стан часто передається у спадок, наприклад, у людей з серповидноклітинною анемією або таласемією, які мають аномальний гемоглобін.

В інших випадках вроджена порушення обміну речовин може призвести до такого стану, як, наприклад, у людей з дефіцитом G6PD або нестабільності мембрани еритроцитів, наприклад, спадкового сфероцитозу.

У будь-якого віку може розвинутися гемолітична анемія.

Причини гемолітичної анемії

Можливо, що лікар може не в змозі точно встановити джерело гемолітичної анемії. Однак кілька захворювань і навіть деякі ліки можуть викликати такий стан.

Основними причинами зовнішньої гемолітичної анемії є:

• збільшена селезінка
• інфекційний гепатит
• Вірус Епштейна-Барра
• черевний тиф
• Кишкова паличка токсин
• лейкемія
• лімфома
• пухлини
• системний червоний вовчак (ВКВ), аутоімунне порушення
• Синдром Віскотта-Олдріха, аутоімунне порушення
• HELLP-синдром (названий за його характеристиками, який включає гемоліз, підвищені ферменти печінки та низький рівень тромбоцитів)

У деяких випадках гемолітична анемія є результатом прийому певних ліків. Це відомо як гемолітична анемія, спричинена наркотиками. Деякі приклади ліків, які можуть спричинити стан, є:

• ацетамінофен (тиленол)
• антибіотики, такі як цефалексин, цефтріаксон, пеніцилін, ампіцилін або метицилін
• хлорпромазин (торазин)
• ібупрофен (Advil, Motrin IB)
• інтерферон альфа
• прокаїнамід
• хінідин
• рифампін (Rifadin)

Однією з найважчих форм гемолітичної анемії є вид, спричинений отриманням переливання еритроцитів неправильної групи крові.

У кожної людини є чітка група крові (A, B, AB або O). Якщо ви отримуєте несумісну групу крові, спеціалізовані імунні білки під назвою антитіла будуть атакувати чужорідні еритроцити. Результат - надзвичайно швидке руйнування еритроцитів, що може бути смертельним. Ось чому медичним працівникам необхідно ретельно перевірити групи крові перед здачею крові.

Деякі причини гемолітичної анемії є тимчасовими. Гемолітична анемія може бути виліковна, якщо лікар зможе визначити основну причину та лікувати її.

Які симптоми гемолітичної анемії?

Оскільки існує так багато різних причин гемолітичної анемії, кожна людина може мати різні симптоми. Однак є деякі спільні симптоми, які виникають у багатьох людей, коли у них гемолітична анемія.

Деякі симптоми гемолітичної анемії такі ж, як і при інших формах анемії.

Ці поширені симптоми включають:

• блідість шкіри
• втома
• лихоманка
• спантеличеність
• легковажність
• запаморочення
• слабкість або неможливість займатися фізичними навантаженнями

Інші поширені ознаки та симптоми, які спостерігаються у хворих на гемолітичну анемію, включають:

• темна сеча
• пожовтіння шкіри та білків очей (жовтяниця)
• серцевий шум
• почастішання серцебиття
• збільшена селезінка
• збільшена печінка

Гемолітична анемія у новонароджених

Гемолітична хвороба новонародженого - це стан, який виникає, коли мати і дитина мають несумісні групи крові, як правило, через резус-несумісність. Інша назва цього стану - erythroblastosis fetalis.

Окрім груп крові АБО (А, В, АВ та О), про які йшлося раніше, резус-фактор також визначає специфічну групу крові людини: людина може бути або негативною, або позитивною для резус-фактора. Деякі приклади включають позитивний, негативний, АВ негативний та O позитивний.

Якщо мати має негативний резус-групу крові, а батько дитини - позитивний, є ймовірність виникнення гемолітичної хвороби новонародженого, якщо еритроцити дитини позитивні для резус-фактора.

Ефекти цього є такими ж, як реакції переливання еритроцитів, коли спостерігається невідповідність АВО. Тіло матері бачить групу крові дитини як "чужорідну" і може потенційно напасти на дитину.

Цей стан швидше трапляється з жінкою у другій вагітності та після цього. Це пов’язано з тим, як організм будує свій імунітет.

У першій вагітності імунна система матері вчиться виробити захисні сили проти еритроцитів, які вона сприймає як сторонні. Лікарі називають це сенсибілізацією до різного типу еритроцитів.

Гемолітична хвороба новонародженого є проблемою, оскільки дитина може стати істотно анемічною, що спричиняє подальші ускладнення. Для цього стану доступні методи лікування. Вони включають переливання еритроцитів та препарат, відомий як внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG).

Лікарі також можуть запобігти виникненню стану, даючи жінці ін'єкцію, відому як постріл RhoGam. Жінка може отримати цей знімок приблизно на 28-му тижні вагітності, якщо у неї резус-негативна кров і не була сенсибілізована до резус-позитивного плоду. Якщо дитина резус-позитивний, то через 72 години після пологів резус-негативній матері знадобиться друга доза RhoGam.

Гемолітична анемія у дітей

За даними Чиказького університету, гемолітична анемія у дітей зазвичай виникає після вірусного захворювання. Причини подібні до тих, що виявляються у дорослих і включають:

• інфекції
• аутоімунні захворювання
• ракові захворювання
• ліки
• рідкісний синдром, відомий як синдром Еванса

Діагностування гемолітичної анемії

Діагностика гемолітичної анемії часто починається з огляду вашої історії хвороби та симптомів. Під час фізикального обстеження лікар перевірятиме на наявність блідої або пожовтілої шкіри. Вони також можуть м'яко натискати на різні ділянки живота, щоб перевірити на наявність болючості, що може свідчити про збільшення печінки або селезінки.

Якщо лікар підозрює анемію, він призначить діагностичні тести. Ці аналізи крові допомагають діагностувати гемолітичну анемію, вимірюючи:

• Білірубін. Цей тест вимірює рівень гемоглобіну червоних кров'яних тілець, який печінка порушила та обробила.
• Гемоглобін. Цей тест опосередковано відображає кількість еритроцитів, які циркулюють у вашій крові (шляхом вимірювання білка, що переносить кисень, у ваших еритроцитах)
• Функція печінки. Цей тест вимірює рівень білків, ферментів печінки та білірубіну в крові.
• Кількість ретикулоцитів. Цей тест вимірює кількість незрілих еритроцитів, які з часом переростають у еритроцити, що виробляє ваш організм

Якщо ваш лікар вважає, що ваш стан може бути пов'язаний з внутрішньою гемолітичною анемією, вони можуть переглядати ваші зразки крові під мікроскопом, щоб вивчити їх форму та розмір.

Інші тести включають аналіз сечі, щоб виявити наявність розпаду еритроцитів. У деяких випадках лікар може призначити аспірацію кісткового мозку або біопсію. Цей тест може дати інформацію про те, скільки вироблено еритроцитів та їх форму.

Як лікується гемолітична анемія?

Варіанти лікування гемолітичної анемії відрізняються залежно від причини анемії, тяжкості стану, віку, стану здоров’я та толерантності до певних ліків.

Варіанти лікування гемолітичної анемії можуть включати:

• переливання еритроцитів
• IVIG
• імунодепресанти, такі як кортикостероїд
• хірургія

Переливання еритроцитів

Переливання еритроцитів призначається для швидкого збільшення кількості еритроцитів та для заміни знищених еритроцитів на нові.

IVIG

Вам можуть вводити імуноглобулін внутрішньовенно в лікарні, щоб притупити імунну систему організму, якщо імунний процес призводить до гемолітичної анемії.

Кортикостероїди

У разі зовнішньої форми гемолітичної анемії аутоімунного походження можуть бути призначені кортикостероїди. Вони можуть знизити активність вашої імунної системи, щоб запобігти руйнуванню еритроцитів. Для досягнення тієї ж мети можуть використовуватися інші імунодепресанти.

Хірургія

У важких випадках може знадобитися видалення селезінки. Селезінка - це там, де еритроцити руйнуються. Видалення селезінки може зменшити швидкість руйнування еритроцитів. Зазвичай це використовується як варіант у випадках імунного гемолізу, який не реагує на кортикостероїди чи інші імунодепресанти.

Прогноз

Гемолітична анемія може вражати людей різного віку і має численні основні причини. У деяких людей симптоми легкі і зникають з часом і без лікування. Інші, можливо, потребуватимуть догляду до кінця свого життя.

Шукати опіку, коли у людини є ранні симптоми анемії, може бути першим кроком до кращого самопочуття в довгостроковій перспективі.