Синдром гіперв’язкості

Зміст

• Які симптоми синдрому гіпервязкості?
• Що викликає синдром гіпервіскозності?
• Хто ризикує розвинути синдром гіпервіскозності?
• Як діагностується синдром гіпервязкості?
• Як лікується синдром гіпервязкості?
• Який довгостроковий прогноз?

Що таке синдром гіпервязкості?

Синдром гіперв’язкості - це стан, при якому кров не може вільно протікати по артеріях.

При цьому синдромі можуть виникати закупорки артерій через занадто велику кількість еритроцитів, білих кров’яних тілець або білків у крові. Це також може траплятися з будь-якими еритроцитами аномальної форми, наприклад, при серповидноклітинній анемії.

Гіперв'язкість буває як у дітей, так і у дорослих. У дітей це може впливати на їх ріст, зменшуючи приплив крові до життєво важливих органів, таких як серце, кишечник, нирки та мозок.

У дорослих він може виникати при аутоімунних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит або системний вовчак. Він також може розвинутися при раку крові, такому як лімфома та лейкемія.

Які симптоми синдрому гіпервязкості?

Симптоми, пов’язані з цим станом, включають головний біль, судоми та червонуватий відтінок шкіри.

Якщо ваша дитина незвично сонлива або не хоче нормально годувати, це свідчить про те, що щось не так.

Як правило, симптоми, пов’язані з цим станом, є наслідком ускладнень, які виникають, коли життєво важливі органи не отримують достатньо кисню через кров.

Інші симптоми синдрому гіпервязкості включають:

• аномальна кровотеча
• порушення зору
• запаморочення
• біль у грудях
• задишка
• напад
• кома
• труднощі з ходьбою

Що викликає синдром гіпервіскозності?

Цей синдром діагностується у немовлят, коли рівень загальних еритроцитів перевищує 65 відсотків. Це може бути спричинено численними станами, які розвиваються під час виношування або під час народження. До них можна віднести:

• пізнє затискання пуповини
• захворювання, успадковані від батьків
• генетичні стани, такі як синдром Дауна
• гестаційний діабет

Це також може бути спричинено ситуаціями, коли в організмі вашої дитини недостатньо кисню надходить до тканин. Ще однією причиною може бути синдром переливання близнюків - стан, при якому близнюки неоднаково ділять кров між собою в матці.

Синдром гіперв'язкості також може бути викликаний станами, які впливають на вироблення клітин крові, включаючи:

• лейкемія, рак крові, в результаті якого з’являється занадто багато білих кров’яних тілець
• поліцитемія вірусна, рак крові, в результаті якого з’являється занадто багато еритроцитів
• есенціальний тромбоцитоз, стан крові, який виникає, коли кістковий мозок виробляє занадто багато тромбоцитів
• мієлодиспластичні розлади, група розладів крові, які викликають ненормальну кількість певних клітин крові, витісняючи здорові клітини в кістковому мозку і часто призводячи до важкої анемії

У дорослих синдром гіпервязкості зазвичай викликає симптоми, коли в'язкість крові становить від 6 до 7, виміряну відносно сольового розчину, але вона може бути нижчою. Нормальні значення, як правило, становлять від 1,6 до 1,9.

Під час лікування метою є зниження в’язкості до рівня, необхідного для усунення симптомів людини.

Хто ризикує розвинути синдром гіпервіскозності?

Цей стан часто вражає немовлят, але може розвинутися і в зрілому віці. Перебіг цього стану залежить від його причини:

• Якщо у вас є сімейна історія, у вашої дитини підвищений ризик розвитку цього синдрому.
• Крім того, ті, хто в анамнезі мав серйозні захворювання кісткового мозку, мають більший ризик розвитку синдрому гіпервіскозності.

Як діагностується синдром гіпервязкості?

Якщо ваш лікар підозрює, що у вашої дитини є цей синдром, він призначить аналіз крові для визначення кількості еритроцитів у крові дитини.

Для встановлення діагнозу можуть знадобитися інші тести. Вони можуть включати:

• загальний аналіз крові (CBC), щоб переглянути всі компоненти крові
• білірубіновий тест для перевірки рівня білірубіну в організмі
• аналіз сечі для вимірювання глюкози, крові та білка в сечі
• тест на цукор у крові для перевірки рівня цукру в крові
• тест на креатинін для вимірювання функції нирок
• аналіз газів крові для перевірки рівня кисню в крові
• тест функції печінки для перевірки рівня білків печінки
• тест хімії крові для перевірки хімічного балансу крові

Також ваш лікар може виявити, що ваша дитина переживає такі явища, як жовтяниця, ниркова недостатність або проблеми з диханням в результаті синдрому.

Як лікується синдром гіпервязкості?

Якщо лікар вашої дитини визначить, що у вашої дитини є синдром гіпервізкозності, ваша дитина буде під спостереженням щодо можливих ускладнень.

Якщо стан важкий, лікар може рекомендувати часткове обмінне переливання. Під час цієї процедури невелика кількість крові повільно видаляється. Одночасно вивезену кількість замінюють сольовим розчином. Це знижує загальну кількість еритроцитів, роблячи кров менш густою, не втрачаючи при цьому обсягу крові.

Ваш лікар може також рекомендувати частіші годування дитини для покращення зволоження та зменшення густоти крові. Якщо ваша дитина не реагує на годування, можливо, їй доведеться внутрішньовенно вводити рідину.

У дорослих синдром гіпервязкості часто спричинений таким основним захворюванням, як лейкемія. Спочатку потрібно правильно лікувати стан, щоб перевірити, чи покращує це гіпервізкозність. У важких ситуаціях може застосовуватися плазмаферез.

Який довгостроковий прогноз?

Якщо у вашої дитини є легкий випадок синдрому гіпервязкості і відсутні симптоми, їм може не знадобитися негайне лікування. Є хороший шанс на повне одужання, особливо якщо причина видається тимчасовою.

Якщо причина пов’язана з генетичним або спадковим захворюванням, може знадобитися тривале лікування.

Деякі діти, у яких діагностовано цей синдром, пізніше мають проблеми з розвитком або неврологічні проблеми. Як правило, це результат нестачі припливу крові та кисню до мозку та інших життєво важливих органів.

Зверніться до лікаря вашої дитини, якщо ви помітите будь-які зміни у поведінці немовляти, режимах годування або режимі сну.

Ускладнення можуть виникнути, якщо стан важче або якщо ваша дитина не реагує на лікування. Ці ускладнення можуть включати:

• інсульт
• ниркова недостатність
• знижений моторний контроль
• втрата руху
• загибель кишкової тканини
• періодичні напади

Обов’язково повідомте лікаря про будь-які симптоми, що виникають у вашої дитини.

У дорослих синдром гіпервязкості часто пов’язаний із основною медичною проблемою.

Правильне лікування будь-яких хвороб, що тривають, разом із вказівкою фахівця з крові, є найкращими способами обмежити ускладнення цього стану.