Що таке гіпокалемічний періодичний параліч і як його лікувати?

Зміст

• Наскільки поширений гіпокалімічний періодичний параліч?
• Чи існують різні типи гіпокалімічного періодичного паралічу?
• Які симптоми?
• Що викликає гіпокалімічний періодичний параліч?
• Що запускає атаку?
• Як діагностується гіпокалімічний періодичний параліч?
• Лікування гіпокалімічного періодичного паралічу
• Коли звернутися до лікаря
• Прогноз
• Чи можна запобігти нападам гіпокалімічного періодичного паралічу?
• Ти повинен

Наскільки поширений гіпокалімічний періодичний параліч?

Гіпокалімічний періодичний параліч (гіпоПП або гіпоКПП) - рідкісне розлад, при якому людина відчуває епізоди безболісної м’язової слабкості та часто паралічу. Це найпоширеніший з декількох генетичних порушень, які викликають періодичний параліч.

Ця форма паралічу пов'язана з низьким рівнем калію. Приблизно у 1 на 100 000 людей спостерігається гіпоПП, і це чоловіки в три-чотири рази частіше.

Чи існують різні типи гіпокалімічного періодичного паралічу?

Існує два типи hypoPP:

• Паралітичний: Ця форма найбільш поширена. У паралітичній формі переживають переривчасті, тимчасові епізоди м'язової слабкості або паралічі.
• Міопатія: Для цієї форми характерна постійна слабкість м’язів, втома та біль. Більше 74 відсотків людей похилого віку з гіпоПП відчувають міопатію. Одним з перших симптомів міопатії є слабкість або параліч ніг, спричинений фізичними вправами.

Які симптоми?

Люди зазвичай відчувають свій перший напад у віці від 10 до 14 років. Напади трапляються випадковим чином, але їх часто провокують такі фактори, як їжа або фізичні навантаження. Дуже часто трапляється напад після пробудження зі сну.

Напади різняться по тяжкості від легкої м’язової слабкості до значного паралічу. Вони можуть тривати десь від декількох годин до кількох днів. Частота нападів також варіюється від людини до людини. Деякі люди відчувають їх щодня, тоді як інші відчувають їх кілька разів на рік.

У віці людина може відчувати менше епізодів паралічу. Натомість вони мають те, що називають абортивними атаками. Це стосується загальної слабкості м’язів, що триває довші періоди часу.

Поширені симптоми включають:

• серцебиття
• слабкі або судоми м'язи, найчастіше на руках, ногах, плечах і стегнах
• параліч

Що викликає гіпокалімічний періодичний параліч?

Атаки HypoPP викликані тим, що у вашому організмі недостатньо калію. Коли іони калію розчиняються у вашому організмі, вони сприймають позитивний електричний заряд. Цей заряд дозволяє їм проводити електроенергію та передавати сигнали по всьому тілу. Іони калію виконують у вашому організмі багато завдань, наприклад передачу нервових імпульсів.

Однією з найважливіших функцій калію є допомога м’язам скорочуватися. Ваші м’язи працюють, чергуючи контракти і розслабляючись. Це те, що оперує усіма м’язами у вашому тілі.

Іони закачуються в клітини і виходять за межі іонних насосів в мембранах клітин. Вони подорожують у вашому тілі по тунельних білкових каналах.

Люди, які мають гіпоПП, мають у своїх генах мутації, які змінюють спосіб роботи цих білкових каналів. Як результат, їм не вистачає необхідного для скорочення м'язів калію. Саме це спричиняє м’язову слабкість і параліч.

Стан - аутосомне розлад. Це означає, що його можна передавати через сім'ї. Якщо у одного з батьків є ген, який викликає гіпоПП, у їхніх дітей буде розвиватися гіпоПП.

Однак у деяких людей є гіпоПП без відомих сімейних анамнезів розладу.

Що запускає атаку?

Хоча епізодичні тригери різняться для кожної людини, епізоди паралічу часто викликаються:

• цукрова або крохмальна їжа
• солона їжа
• переходити занадто довго між їжею
• їдять дуже велику їжу
• спати
• високий рівень фізичних навантажень
• температурні крайнощі
• сильні емоції
• певні ліки, наприклад, наркоз

Як діагностується гіпокалімічний періодичний параліч?

HypoPP часто важко діагностувати. Немає тестів на розлад, і симптоми не виявляються, якщо вас не спостерігали під час нападу.

Якщо у вас спостерігаються симптоми, характерні для гіпоПП, зверніться до лікаря. Ваш лікар попросить вас:

• Опишіть свої симптоми.
• Поясніть, у який час доби у вас є симптоми.
• Опишіть, що ви робили безпосередньо перед подією.

Якщо у вас є сімейний анамнез гіпоПП, обов’язково повідомте про це лікаря. Це може допомогти їм оцінити ваші симптоми і поставити діагноз.

Якщо під час зустрічі ви відчули напад, ваш лікар може:

• здайте аналіз крові на визначення рівня калію
• огляньте, чи не спостерігається зниження м'язових рефлексів
• замовте електрокардіограму, якщо у вас нерегулярне серцебиття або пов’язані з цим серцеві симптоми

Лікування гіпокалімічного періодичного паралічу

Лікування полягає в зміні дієти і униканні речей, які викликають ваші напади. Ваш лікар може також захотіти лікувати вас лікарськими препаратами.

Лікування включає уникнення відомих вам спускових механізмів. Наприклад, якщо солона їжа зазвичай призводить до нападу, обмеження або вилучення їх із раціону може допомогти.

Поговоріть зі своїм лікарем про відомі вам тригери. Вони можуть допомогти вам розробити план управління.

Ваш лікар також може призначити наступне:

• Інгібітори вуглекислого ангідрази: Ці ліки збільшують надходження калію. Поширені варіанти включають дихлорфенамід (Keveyis) і ацетазоламід (Diamox).
• Добавки з калієм: Пероральні препарати калію можуть бути введені, щоб допомогти зупинити напад, який триває. Лікар проконсультує вас щодо правильного дозування.

Коли звернутися до лікаря

Хоча це рідко, у деяких людей можуть виникнути більш серйозні напади, які потребують негайної медичної допомоги.

Симптоми, які вимагають поїздки до невідкладної допомоги, включають:

• нерегулярне серцебиття, зване аритмією
• утруднене дихання
• проблеми з ковтанням або розмовою
• втрата свідомості

Прогноз

HypoPP рідко загрожує життю. Зміна дієти та способу життя, щоб уникнути відомих тригерів, може допомогти зменшити кількість нападів. Деякі виявляють, що розлад добре контролюється за допомогою комбінації цих етапів та призначених ліків. Порадьтеся з лікарем про свої варіанти. Вони можуть допомогти розробити найкраще лікування.

Чи можна запобігти нападам гіпокалімічного періодичного паралічу?

Хоча гіпоПП неможливо запобігти, ви можете вжити заходів, щоб зменшити частоту виникнення епізоду та допомогти зменшити гостроту.

Ти повинен

• Дізнайтеся, які є ваші тригери, щоб уникнути їх у майбутньому.
• Підтримуйте послідовний рівень активності з дня на день.
• Їжте дієту з низьким вмістом вуглеводів.
• Уникайте алкоголю.
• Обмежте споживання солі.