Інтерстиціальна хвороба легень

Зміст

• Огляд
• Тривалість життя та прогноз
• Типи
• Симптоми інтерстиціальної хвороби легень
• Причини інтерстиціальної хвороби легень
• Аутоімунні захворювання
• Вплив токсичних речовин
• Ліки та ліки
• Варіанти лікування
• Поради
• Прогноз

Огляд

Інтерстиціальна хвороба легень включає понад 200 різних станів, які спричиняють запалення та рубці навколо повітряних мішечків, що нагадують повітряні кулі у ваших легенях, які називаються альвеолами. Кисень потрапляє через альвеоли у ваше кровообіг. Якщо вони страждають, ці мішечки не можуть розширюватися настільки сильно. Як результат, у кров потрапляє менше кисню.

Також можуть бути уражені інші частини легенів, наприклад, дихальні шляхи, легеневі оболонки та судини.

Тривалість життя та прогноз

Інтерстиціальна хвороба легенів може відрізнятися від людини до людини і залежно від того, що її спричинило. Іноді вона прогресує повільно. В інших випадках він швидко погіршується. Ваші симптоми можуть варіюватися від легкої до важкої.

Деякі інтерстиціальні захворювання легенів мають кращий прогноз, ніж інші. Один з найпоширеніших типів, який називається ідіопатичним легеневим фіброзом, може мати обмежений прогноз. Середня виживаність людей із таким типом наразі становить 3 - 5 років. Може бути довше з певними препаратами і залежно від його курсу. Люди з іншими видами інтерстиціальної хвороби легенів, як саркоїдоз, можуть жити набагато довше.

Хоча отримання трансплантації легенів може покращити ваше виживання, майбутні ліки, ймовірно, запропонують найкращі рішення для більшості людей.

Типи

Інтерстиціальна хвороба легенів буває понад 200 різних типів. Деякі з них включають:

• азбестоз: запалення та рубці в легенях, викликані диханням азбестовими волокнами
• бронхіоліт облітерани: стан, що викликає закупорки в найменших дихальних шляхах легенів, що називається бронхіолами
• пневмоконіоз вугільного працівника: стан легенів, спричинений впливом вугільної пилу (також називається чорною хворобою легень)
• хронічний силікоз: захворювання легенів, викликане диханням мінерального кремнезему
• легеневий фіброз, пов’язаний зі сполучною тканиною: захворювання легенів, яке вражає деяких людей із захворюваннями сполучної тканини, такими як склеродермія або синдром Шегрена
• десквамативний інтерстиціальний пневмоніт: стан, що викликає запалення легенів, і це частіше зустрічається у людей, які палять
• сімейний легеневий фіброз: накопичення рубцевої тканини в легенях, що вражає двох і більше членів однієї сім'ї
• пневмоніт з підвищеною чутливістю: запалення альвеол, викликане вдиханням алергічних речовин або інших подразників
• ідіопатичний легеневий фіброз: захворювання з невідомою причиною, при якому рубцева тканина розвивається по всій тканині легенів
• саркоїдоз: захворювання, яке спричиняє невеликі скупчення запальних клітин в таких органах, як легені та лімфатичні залози

Симптоми інтерстиціальної хвороби легень

Якщо у вас є інтерстиціальне захворювання легенів, ви не можете отримати достатню кількість кисню в крові. В результаті ви відчуваєте задишку, особливо, коли займаєтесь фізичними вправами або піднімаєтесь сходами. Зрештою, вам може бути важко дихати, навіть у спокої.

Сухий кашель - ще один симптом. Симптоми часто посилюються з часом.

Зверніться до лікаря, якщо у вас проблеми з диханням. Після встановлення діагнозу можна розпочати лікування для лікування запалення та рубців.

Причини інтерстиціальної хвороби легень

Багато разів лікарі не можуть знайти причину інтерстиціальної хвороби легенів. У цих випадках стан називається ідіопатичною інтерстиціальною хворобою легень.

Інші причини виникнення інтерстиціальної хвороби легенів включають медичні стани, вживання деяких лікарських засобів або потрапляння токсичних речовин, що пошкоджують легені. Ці причини інтерстиціальної хвороби легень поділяються на три основні категорії:

Аутоімунні захворювання

Імунна система вашого організму атакує та пошкоджує легені та інші органи в таких умовах:

• дерматоміозит: запальне захворювання, яке викликає м’язову слабкість і шкірний висип
• вовчак: стан, при якому імунна система атакує багато видів тканин, включаючи шкіру, суглоби та інші органи
• захворювання змішаної тканини: стан, що має симптоми декількох захворювань сполучної тканини, включаючи поліміозит, вовчак та склеродермію
• поліміозит: стан, що викликає запалення м’язів
• васкуліт: запалення та пошкодження судин в організмі
• ревматоїдний артрит: захворювання, при якому імунна система атакує суглоби, легені та інші органи
• склеродермія: група захворювань, внаслідок яких шкіра та сполучна тканина потовщуються та підтягуються
• Синдром Шегрена: стан, що викликає біль у суглобах, сухість очей та сухість у роті

Вплив токсичних речовин

Вплив таких речовин на виробництві або в навколишньому середовищі також може спричинити рубцювання легенів:

• тваринні білки, наприклад, від птахів
• азбестові волокна
• вугільний пил
• зерновий пил
• цвіль
• кремнеземний пил
• тютюновий дим

Ліки та ліки

У людей, які сприйнятливі, всі ці препарати можуть пошкодити легені:

• антибіотики, такі як нітрофурантоїн (Макробід, Макродантин) і сульфасалазин (Азальфідін)
• протизапальні засоби, такі як аспірин, етанерцепт (Enbrel) та інфліксимаб (Remicade)
• хіміотерапевтичні препарати, такі як азатіоприн (Імуран), блеоміцин, циклофосфамід, метотрексат (Trexall) та вінбластин
• препарати для серця, такі як аміодарон (Кордарон, Некстерон, Пацерон)
• такі наркотики, як героїн та його лікування, метадон

Варіанти лікування

Лікування не може змінити пошкодження легенів, але може уповільнити прогресування захворювання та допомогти вам легше дихати. Якщо потрапляння токсичної речовини або наркотику спричинило ваше інтерстиціальне захворювання легенів, уникайте цієї речовини.

Ваш лікар може призначити кілька різних типів лікування для управління інтерстиціальним захворюванням легенів:

• На сьогоднішній день в міжнародних рекомендаціях щодо лікування рекомендований додатковий кисень, хоча жодні дослідження не підтвердили його користь. Люди сповіщають про відчуття менш задухи при його вживанні.
• Легенева реабілітація може допомогти покращити рівень активності та здатності до фізичних вправ.
• Протизапальні препарати, такі як стероїдний преднізолон, можуть зменшити набряк у легенях.
• Препарати імунодепресії, такі як азатіоприн (Імуран), циклофосфамід (Цитоксан) та мофетил мікофенолату (CellCept), можуть допомогти зупинити напади імунної системи, що пошкоджують легені.
• Антифібротичні препарати, такі як пірфенідон (Есбріет) та нінданіб (Овеф), можуть запобігти подальшому рубцюванню в легенях. Ці препарати затверджені американським управлінням харчових продуктів та лікарських препаратів для лікування ідіопатичного легеневого фіброзу.

Якщо ваш стан важкий, а інші методи лікування не допомагають, остання можливість - пересадка легенів. Однак трансплантація не є лікуванням. Зазвичай ця операція рекомендується, якщо ви молодші 65 років, але в деяких випадках ви можете бути старшими. У вас не може бути інших основних станів здоров'я, таких як рак, ВІЛ, гепатит В або С, або серцева, ниркова або печінкова недостатність.

Поради

Хоча ви проходите лікування, ось кілька дій, які ви можете зробити, щоб залишатися здоровими:

• Перестати палити. Куріння може ще більше пошкодити легені.
• Їжте добре збалансовану дієту. Отримання достатньої кількості поживних речовин і калорій важливо, тим більше, що це захворювання може змусити схуднути.
• Вправа. Використання кисню може допомогти вам залишатися активними.
• Отримайте вакцини проти пневмонії, коклюшу та грипу. Ці інфекції можуть погіршити ваші легеневі симптоми.

Прогноз

Рубцювання в легенях неможливо повернути. Проте лікування може уповільнити пошкодження легенів і допомогти легше дихати. Трансплантація легенів залишається варіантом для тих, хто не реагує на інше медикаментозне лікування.