Яка тривалість життя при ATTR-амілоїдозі?

Зміст

• Тривалість життя та показники виживання
• Фактори, що впливають на шанси на виживання
• Види амілоїдозу ATTR
• Сімейний ATTR амілоїдоз
• Амілоїдоз ATTR дикого типу
• Інші види амілоїдозу
• Варіанти лікування
• Винос

При амілоїдозі аномальні білки в організмі змінюють форму і злипаються, утворюючи амілоїдні фібрили. Ці фібрили накопичуються в тканинах та органах, що може перешкодити їм нормально працювати.

Амілоїдоз ATTR - один із найпоширеніших видів амілоїдозу. Він також відомий як транстиретиновий амілоїдоз. Він включає білок, відомий як транстиретин (TTR), який виробляється в печінці.

У людей з амілоїдозом ATTR TTR утворює скупчення, які можуть накопичуватися в нервах, серці або інших частинах тіла. Це може призвести до потенційно небезпечної для життя недостатності органів.

Читайте далі, щоб дізнатись, як цей стан може вплинути на тривалість життя людини та фактори, що впливають на показники виживання, а також довідкову інформацію про різні типи амілоїдозу ATTR та спосіб їх лікування.

Тривалість життя та показники виживання

Тривалість життя та показники виживання варіюються залежно від типу амілоїдозу ATTR, який має людина. Два основних типи - це сімейний та дикий тип.

За даними Інформаційного центру генетичних та рідкісних захворювань, в середньому люди з сімейним амілоїдозом ATTR живуть від 7 до 12 років після того, як їм поставлять діагноз.

Дослідження, опубліковане в журналі Circulation, показало, що люди з амілоїдозом ATTR дикого типу живуть в середньому близько 4 років після діагностики. Рівень виживання 5 років серед учасників дослідження становив 36 відсотків.

Амілоїдоз ATTR часто призводить до накопичення амілоїдних фібрил в серці. Це може спричинити порушення серцевого ритму та загрозу життю серцевої недостатності.

Існує невідоме ліки від амілоїдозу ATTR. Однак рання діагностика та лікування можуть допомогти уповільнити розвиток захворювання.

Фактори, що впливають на шанси на виживання

Кілька факторів можуть впливати на рівень виживання та тривалість життя у людей з амілоїдозом ATTR, зокрема:

• тип амілоїдозу ATTR, який вони мають
• які органи уражені
• коли почалися їх симптоми
• як рано вони розпочали лікування
• які процедури вони отримують
• загальний стан їх здоров’я

Потрібні додаткові дослідження, щоб дізнатись, як різні підходи до лікування можуть вплинути на рівень виживання та тривалість життя у людей із цим захворюванням.

Види амілоїдозу ATTR

Тип амілоїдозу ATTR, який має людина, вплине на її довгостроковий світогляд.

Якщо ви живете з амілоїдозом ATTR, але не впевнені, якого типу, попросіть свого лікаря. Два основних типи - це сімейний та дикий тип.

Інші типи амілоїдозу можуть також розвинутися, коли білки, крім TTR, злипаються в амілоїдні фібрили.

Сімейний ATTR амілоїдоз

Сімейний амілоїдоз ATTR також відомий як спадковий амілоїдоз ATTR. Це спричинено генетичними мутаціями, які можуть передаватися від батьків до дитини.

Ці генетичні мутації спричиняють TTR менш стабільний, ніж звичайний. Це підвищує ймовірність того, що TTR утворює амілоїдні фібрили.

Багато різних генетичних мутацій можуть викликати сімейний амілоїдоз ATTR. Залежно від конкретної генетичної мутації, яку має людина, стан може впливати на її нерви, серце або обох.

Симптоми амілоїдозу ATTR у сім’ї починаються у зрілому віці та з часом посилюються.

Амілоїдоз ATTR дикого типу

Амілоїдоз ATTR дикого типу не викликаний жодними відомими генетичними мутаціями. Натомість він розвивається в результаті процесів старіння.

При цьому типі амілоїдозу ATTR TTR з віком стає менш стабільним і починає утворювати амілоїдні фібрили. Ці фібрили найчастіше відкладаються в серці.

Цей тип амілоїдозу ATTR, як правило, вражає чоловіків у віці старше 70 років.

Інші види амілоїдозу

Існує також кілька інших типів амілоїдозу, включаючи амілоїдоз AL та AA. Ці типи включають білки, що відрізняються від амілоїдозу ATTR.

AL-амілоїдоз також відомий як первинний амілоїдоз. Він включає аномальні компоненти антитіл, відомі як легкі ланцюги.

АА-амілоїдоз також називають вторинним амілоїдозом. Він включає білок, відомий як сироватковий амілоїд А. Зазвичай він викликається інфекцією або запальним захворюванням, таким як ревматоїдний артрит.

Варіанти лікування

Якщо у вас є амілоїдоз ATTR, рекомендований лікарем план лікування залежатиме від конкретного типу вашого захворювання, а також від уражених органів та симптомів, що розвиваються.

Залежно від вашого діагнозу, вони можуть призначити одне або кілька з наступного:

• трансплантація печінки, який використовується для лікування деяких випадків сімейного амілоїдозу ATTR
• Глушники ATTR, клас ліків, що допомагають зменшити вироблення TTR у людей із сімейним амілоїдозом ATTR
• Стабілізатори ATTR, клас ліків, які можуть допомогти зупинити TTR від утворення амілоїдних фібрил у людей із сімейним або диким типом амілоїдозу ATTR

Ваші лікарі можуть також рекомендувати інші методи лікування, щоб допомогти впоратися з потенційними симптомами та ускладненнями амілоїдозу ATTR.

Наприклад, ці допоміжні методи лікування можуть включати зміни дієти, діуретики або хірургічне втручання для лікування серцевої недостатності.

Інші методи лікування амілоїдозу ATTR також вивчаються в клінічних випробуваннях, включаючи препарати, які можуть допомогти очистити амілоїдні фібрили від організму.

Винос

Якщо у вас є амілоїдоз ATTR, поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатись більше про варіанти лікування та довгострокові перспективи.

Рання діагностика та лікування можуть допомогти уповільнити розвиток захворювання, полегшити симптоми та покращити тривалість вашого життя.

Рекомендований лікарем план лікування залежатиме від конкретного типу розладу, який у вас є, а також від уражених органів.

У майбутньому також можуть з’явитися нові методи лікування, які допоможуть покращити рівень виживання та якість життя людей із цим захворюванням.

Ваш лікар може допомогти вам ознайомитись із останніми розробками лікування.