Синдром Арнольда-Кіарі: що це таке, види, симптоми та лікування

Зміст

• Основні симптоми
• Як проводиться лікування

Синдром Арнольда-Кіарі - рідкісна генетична вада розвитку, при якій центральна нервова система порушена і може призвести до труднощів з рівновагою, втрати моторної координації та проблем із зором.

Ця вада розвитку частіше зустрічається у жінок і зазвичай виникає під час розвитку плода, в якому з невідомої причини мозочок, який є частиною мозку, відповідальною за рівновагу, розвивається неадекватно. За розвитком мозочка синдром Арнольда-Кіарі можна класифікувати на чотири типи:

• Кіарі I: Це найпоширеніший і найбільш спостережуваний тип у дітей і трапляється, коли мозочок простягається до отвору біля основи черепа, який називається foramen magnum, де він, як правило, повинен проходити лише через спинний мозок;
• Кіарі II: Це трапляється, коли крім мозочка стовбур мозку поширюється також на велике отвір. Цей тип вад розвитку частіше спостерігається у дітей із роздвоєнням хребта, що відповідає відмові в розвитку спинного мозку та структур, що його захищають. Дізнайтеся про розщеплення хребта;
• Кіарі III: Це трапляється, коли мозочок і стовбур мозку, крім того, що поширюються в отвір великого отвору, досягають спинного мозку, і ця вада розвитку є найсерйознішою, незважаючи на рідкість;
• Кіарі IV: Цей тип також рідкісний і несумісний з життям і трапляється, коли немає розвитку або коли відбувається неповний розвиток мозочка.

Діагноз ставиться на підставі візуалізаційних обстежень, таких як магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія, та неврологічних обстежень, в яких лікар крім рівноваги проводить тести для оцінки рухових та сенсорних здібностей людини.

Основні симптоми

Деякі діти, які народилися з цією вадою розвитку, можуть не виявляти симптомів або проявлятись у досягненні підліткового або дорослого віку, частіше починаючи з 30 років. Симптоми варіюються залежно від ступеня порушення нервової системи і можуть бути:

• Біль у шийці матки;
• М'язова слабкість;
• Труднощі в рівновазі;
• Зміна координації;
• Втрата відчуття і оніміння;
• Візуальна зміна;
• Запаморочення;
• Почастішання пульсу.

Ця вада розвитку частіше трапляється під час розвитку плода, але рідше може траплятися у дорослому житті через ситуації, що можуть зменшити кількість спинномозкової рідини, такі як інфекції, удари в голову або вплив токсичних речовин .

Діагноз невропатологом базується на симптомах, про які повідомляє людина, неврологічні огляди, що дозволяють оцінити рефлекси, рівновагу та координацію, а також аналіз комп’ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії.

Як проводиться лікування

Лікування проводиться відповідно до симптомів та їх тяжкості і має на меті полегшити симптоми та запобігти прогресуванню захворювання. Якщо симптомів немає, лікування, як правило, відпадає. Однак у деяких випадках невропатолог може рекомендувати використання ліків для полегшення болю, наприклад, ібупрофену.

Коли симптоми проявляються і є більш серйозними, що заважає якості життя людини, невролог може рекомендувати хірургічну процедуру, яка проводиться під загальним наркозом, з метою декомпресії спинного мозку та забезпечення циркуляції рідини спинномозкової рідини. Крім того, невропатолог може рекомендувати фізіотерапію або трудотерапію для поліпшення рухової координації, мови та координації.