Лімфома крайової зони

Зміст

• Огляд
• 1. Екстранодальна крайова В-клітинна лімфома або лімфоїдна тканина, пов'язана зі слизовою оболонкою (MALT)
• 2. Вузлова крайова В-клітинна лімфома
• 3. В-клітинна лімфома крайової зони селезінки
• Які симптоми?
• Що викликає лімфому крайової зони?
• Варіанти лікування
• 1. Шлункова та не шлункова MALT
• 2. Вузлова МЗЛ
• 3. Спленічний МЗЛ
• Як це діагностується?
• Який прогноз?

Огляд

Лімфома - це рак, який починається в лімфатичній системі. Лімфатична система - це мережа тканин і органів, які виводять відходи та токсини з організму. Лімфома включає лімфому Ходжкіна та неходжкіну. Цей рак починається в лімфоцитах, які є білими клітинами, що борються з інфекцією. В-клітини і Т-клітини - це два типи лімфоцитів, які можуть перерости в лімфому.

Лімфома крайової зони (MZL) класифікується як група повільно зростаючих, неходжкінських В-клітинних лімфом.

Існує три типи MZL:

1. Екстранодальна крайова В-клітинна лімфома або лімфоїдна тканина, пов'язана зі слизовою оболонкою (MALT)

MALT - найбільш поширена форма MZL. Він може розвиватися в шлунку (шлунку) або поза шлунка (не шлунково). Це може впливати на різні частини тіла, такі як:

• легені
• тонкої кишки
• щитоподібна залоза
• слинні залози
• очі

За даними фонду досліджень лімфоми, на цей тип припадає 9 відсотків В-клітинних лімфом.

2. Вузлова крайова В-клітинна лімфома

Цей рідкісний тип розвивається в лімфатичних вузлах. За даними Асоціації лімфом, вона складає менше 2 відсотків усіх МЗЛ.

3. В-клітинна лімфома крайової зони селезінки

Це найрідкісніша форма захворювання. Розвивається в селезінці, кістковому мозку або обох. За даними журналу Blood Американського товариства гематології, він містить менше ніж 2 відсотки всіх лімфом і пов'язаний з вірусом гепатиту С.

Які симптоми?

Симптоми МЗЛ різняться, залежно від типу. Симптоми, пов’язані з усіма формами захворювання, включають:

• лихоманка без інфекції
• нічні пітні
• незрозуміла втрата ваги
• висип на шкірі
• біль у грудях або в животі
• втома

Також у вас можуть бути симптоми, характерні для типу лімфоми. Наприклад, люди з MALT можуть відчувати:

• нетравлення
• біль у животі
• нудота
• блювота

Вузол MZL може викликати безболісний грудочку в області паху, пахви або шиї.

Селезіновий МЗЛ може викликати порушення крові, втому та дискомфорт через збільшення селезінки.

Що викликає лімфому крайової зони?

Точна причина вузлового та селезінкового МЗЛ невідома. У разі ГРВІ може виникнути запалення через інфекцію. Хвороба може розвинутися, якщо ви були заражені H. pylori. Ця бактерія може потрапити у ваш організм і напасти на шлункову оболонку.

Хоча це іноді пов'язане з інфекцією, MZL не заразний. Це також не передається у спадок. Однак деякі фактори можуть підвищити ризик розвитку цих типів лімфоми. До факторів ризику належать:

• бути 65 років або старше
• історія ослабленої імунної системи

Варіанти лікування

Лікування може допомогти досягти ремісії. Це період, коли симптоми зникають. Варіанти включають:

• хіміотерапія для знищення ракових клітин
• радіація для зменшення пухлин
• операція з видалення пухлин

Лікування залежить від типу MZL та вашої стадії.

1. Шлункова та не шлункова MALT

Оскільки MALT пов'язаний з інфекцією, ваш лікар може рекомендувати антибіотикотерапію протягом двох тижнів. Фонд досліджень лімфоми зазначає, що близько 70 до 90 відсотків людей, хворих на МАЛТ, добре реагують на це лікування. Вони також не потребують більшого лікування.

Якщо лімфома повернеться, ви також отримаєте традиційну терапію раку на уражених ділянках. Це може включати хірургію, променеву або хіміотерапію. Ваш лікар також може призначити кортикостероїд у поєднанні з лікуванням раку. Цей препарат пригнічує вашу імунну систему і контролює запалення.

2. Вузлова МЗЛ

Це повільно зростаюча форма захворювання. Якщо ви протікаєте безсимптомно, ваш лікар може скористатись уважним очікуванням. Це затримує лікування, поки симптоми не стануть очевидними. Як результат, ви уникаєте виснажливих побічних ефектів від лікування раку, таких як анемія, випадання волосся, втома та нудота. Як тільки симптоми розвиваються, варіанти лікування включають хіміотерапію, радіацію або операцію.

3. Спленічний МЗЛ

Ваш лікар може запропонувати операцію з видалення збільшеної селезінки. Ця процедура може контролювати симптоми. Якщо ні, інші варіанти включають променеву та хіміотерапію.

Як це діагностується?

Щоб поставити діагноз, лікареві потрібно буде стадію захворювання. Постановка - це також те, як ваш лікар вирішує правильне лікування. Він включає оцінку місця розташування та розміру пухлин та визначення того, чи поширився рак на інші частини тіла.

Ваш лікар використовуватиме тести візуалізації для зйомки фотографій всередині вашого тіла для постановки MZL. Ці тести візуалізації включають рентген, ультразвук, КТ та МРТ.

Чотири системи постановки включають:

• 1 етап. MZL обмежений однією лімфатичною областю.
• 2 етап MZL розташований у більш ніж одному лімфатичному вузлі, або під діафрагмою.
• 3 етап MZL розташований у декількох лімфатичних вузлах над та під діафрагмою.
• Етап 4. МЗЛ поширився на інші органи.

3 та 4 стадія - це запущені стадії захворювання.

Який прогноз?

В одному дослідженні було встановлено, що п’ятирічна виживаність є вищою у людей з ПДВ порівняно з людьми із селезінко-вузловим MZL. У дослідженні перераховані п'ятирічні показники виживання:

• 88,7 відсотка для MALT
• 79,7 відсотка для селезінкових МЗЛ
• 76,5 відсотка для вузлових MZL

Вік, стадія захворювання при діагностиці та місце розташування впливають на прогноз ремісії та довготривалу виживаність. Порадьтеся з лікарем, якщо ви підозрюєте, що у вас є MZL, і ви можете спільно лікувати його. При ранній діагностиці та лікуванні можлива ремісія та прогноз позитивний.