Міастенія Гравіс

Зміст

• Які симптоми міастенії?
• Що викликає міастенію?
• Як діагностується міастенія?
• Варіанти лікування міастенії
• Ліки
• Видалення вилочкової залози
• Обмін плазмою
• Внутрішньовенний імунний глобулін
• Зміни способу життя
• Ускладнення міастенії
• Довгостроковий прогноз

Міастенія

Міастенія гравіс (МГ) - це нервово-м’язовий розлад, який спричиняє слабкість скелетних м’язів, тобто м’язів, які ваше тіло використовує для руху. Це відбувається, коли зв’язок між нервовими клітинами та м’язами погіршується. Це порушення запобігає важливі скорочення м’язів, що призводить до м’язової слабкості.

За даними американського фонду “Myasthenia Gravis”, MG є найпоширенішим первинним розладом нервово-м’язової передачі. Це відносно рідкісний стан, яким страждає від 14 до 20 з кожних 100 000 людей у ​​Сполучених Штатах.

Які симптоми міастенії?

Основним симптомом МГ є слабкість у добровільних скелетних м’язах, які є м’язами під вашим контролем. Збій м’язів, як правило, скорочується, оскільки вони не можуть реагувати на нервові імпульси. Без належної передачі імпульсу зв'язок між нервом і м'язом блокується і виникає слабкість.

Слабкість, пов’язана з MG, як правило, погіршується із збільшенням активності та покращується під час відпочинку. Симптоми MG можуть включати:

• проблеми з розмовою
• проблеми з ходьбою по сходах або підняттям предметів
• параліч обличчя
• утруднене дихання через м’язову слабкість
• труднощі з ковтанням або жуванням
• втома
• хриплий голос
• опущення повік
• подвійне бачення

Не кожен матиме кожен симптом, і ступінь м’язової слабкості може змінюватися з кожним днем. Виразність симптомів, як правило, збільшується з часом, якщо їх не лікувати.

Що викликає міастенію?

MG - це нервово-м’язовий розлад, який зазвичай спричинений аутоімунною проблемою. Аутоімунні порушення виникають, коли ваша імунна система помилково атакує здорові тканини. У цьому стані антитіла, які є білками, які зазвичай атакують чужорідні шкідливі речовини в організмі, атакують нервово-м’язовий зв’язок. Пошкодження нервово-м'язової мембрани зменшує дію нейромедіаторної речовини ацетилхоліну, який є вирішальною речовиною для зв'язку між нервовими клітинами та м'язами. Це призводить до м’язової слабкості.

Точна причина цієї аутоімунної реакції незрозуміла вченим. Відповідно до Асоціації м’язової дистрофії, одна з теорій полягає в тому, що певні вірусні або бактеріальні білки можуть спонукати організм атакувати ацетилхолін.

За даними Національного інституту охорони здоров’я, MG, як правило, зустрічається у людей у ​​віці старше 40 років. Жінки частіше діагностуються як молодші дорослі, тоді як чоловіки частіше діагностуються у віці 60 років і старше.

Як діагностується міастенія?

Ваш лікар проведе повний фізичний огляд, а також проведе детальну історію ваших симптомів. Вони також проведуть неврологічний огляд. Це може складатися з:

• перевірка своїх рефлексів
• шукає м’язову слабкість
• перевірка м’язового тонусу
• переконавшись, що ваші очі рухаються правильно
• тестування відчуття в різних областях вашого тіла
• тестування рухових функцій, таких як торкання пальця до носа

Інші тести, які можуть допомогти лікарю діагностувати стан, включають:

• повторний тест на стимуляцію нерва
• аналіз крові на антитіла, пов’язані з MG
• тест на едрофоній (Тенсілон): препарат під назвою Тенсілон (або плацебо) вводять внутрішньовенно, і Вас просять виконувати м’язові рухи під спостереженням лікаря
• візуалізація грудної клітки за допомогою КТ або МРТ для виключення пухлини

Варіанти лікування міастенії

Ліки від MG не існує. Метою лікування є управління симптомами та контроль активності вашої імунної системи.

Ліки

Для пригнічення імунної системи можна використовувати кортикостероїди та імунодепресанти. Ці ліки допомагають мінімізувати аномальну імунну відповідь, яка виникає при MG.

Крім того, інгібітори холінестерази, такі як піридостигмін (Местінон), можуть використовуватися для посилення зв'язку між нервами та м’язами.

Видалення вилочкової залози

Видалення вилочкової залози, яка є частиною імунної системи, може бути доречним для багатьох пацієнтів з МГ. Після видалення вилочкової залози пацієнти, як правило, виявляють менше м’язової слабкості.

За даними американського Фонду міастенії Гравіса, від 10 до 15 відсотків людей з МГ матимуть пухлину в тимусі. Пухлини, навіть доброякісні, завжди видаляються, оскільки вони можуть стати раковими.

Обмін плазмою

Плазмаферез також відомий як плазмообмін. Цей процес видаляє з крові шкідливі антитіла, що може призвести до поліпшення м’язової сили.

Плазмаферез - короткочасне лікування. Організм продовжує виробляти шкідливі антитіла, і слабкість може повторитися. Обмін плазмою корисний перед операцією або під час надзвичайної слабкості МГ.

Внутрішньовенний імунний глобулін

Внутрішньовенний імунний глобулін (IVIG) - це препарат крові, який надходить від донорів. Він використовується для лікування аутоімунного МГ. Хоча не зовсім відомо, як працює IVIG, він впливає на створення та функцію антитіл.

Зміни способу життя

Є кілька речей, які ви можете зробити вдома, щоб полегшити симптоми МГ:

• Багато відпочивайте, щоб мінімізувати м’язову слабкість.
• Якщо вас турбує подвійне зір, поговоріть зі своїм лікарем про те, чи варто носити пластир для очей.
• Уникайте стресу та впливу тепла, оскільки обидва вони можуть погіршити симптоми.

Ці методи лікування не можуть вилікувати MG. Однак ти зазвичай спостерігаєш покращення симптомів. Деякі особи можуть зайти в ремісію, під час якої лікування не є необхідним.

Повідомте свого лікаря про будь-які ліки або добавки, які ви приймаєте. Деякі препарати можуть погіршити симптоми MG. Перш ніж приймати будь-які нові ліки, проконсультуйтеся з лікарем, щоб переконатися, що вони безпечні.

Ускладнення міастенії

Одним з найнебезпечніших потенційних ускладнень МГ є міастенічний криз. Це складається із загрожуючої для життя м’язової слабкості, яка може включати проблеми з диханням. Поговоріть зі своїм лікарем про ваші ризики. Якщо у вас виникають проблеми з диханням або ковтанням, зателефонуйте за номером 911 або негайно зверніться до місцевого відділення швидкої допомоги.

Особи з МГ мають більший ризик розвитку інших аутоімунних розладів, таких як вовчак та ревматоїдний артрит.

Довгостроковий прогноз

Довгостроковий прогноз МГ залежить від багатьох факторів. Деякі люди мають лише слабкі симптоми. Інші з часом можуть прикути до інвалідного візка. Поговоріть зі своїм лікарем про те, що ви можете зробити, щоб мінімізувати тяжкість МГ. Раннє і правильне лікування може обмежити прогресування захворювання у багатьох людей.