Послідовність олігогідрамніоса (синдром Поттера)

Зміст

• Що таке олігогідрамніозна послідовність?
• Чому навколоплідні води важливі?
• Що викликає послідовність олігогідрамніоса?
• Хто ризикує послідовністю олігогідрамніозу?
• Які симптоми послідовності олігогідрамніозу?
• Як діагностується послідовність олігогідрамніоса?
• Як лікується послідовність олігогідрамніоса?
• Який прогноз послідовності олігогідрамніоза?
• Питання та відповіді
• Q:
• A:

Що таке олігогідрамніозна послідовність?

Під час вагітності плід купається в навколоплідних водах. Недостатня кількість навколоплідних вод - це стан, який називають олігогідрамніомом. Амніотична рідина є критичною. Це допомагає плоду правильно розвиватися. Олігогідрамніоз асоціюється з багатьма різними станами, що впливають на органи плоду.

Послідовність олігогідрамніоса - це стан, який розвивається під час вагітності, коли виникає олігогідрамніоз. Послідовність олігогідрамніоса або синдром Поттера - це ланцюжок подій, які призводять до тяжких порушень розвитку плоду. Назва посилається на доктора Едіт Поттер, який першим охарактеризував фізичний вигляд плоду або новонароджених, які мають такий стан.

Не у всіх плодів виникають відхилення через низький рівень навколоплідних вод. Виникнення послідовності Oligohydramnios залежить від кількох факторів: стадії вагітності та рівня навколоплідних вод. Пізні терміни вагітності виявляються найбільш клопіткими. Якщо в цей час відбувається послідовність олігогідрамніозу, тим серйознішим може бути стан.

Олігогідрамніоз зустрічається приблизно в 4 відсотках вагітностей. Не всі випадки пов'язані з сильним зниженням рідини. Послідовність олігогідрамніоса зустрічається приблизно у 1 на 4000 народжень, за даними Журнал клінічної неврології.

Чому навколоплідні води важливі?

Амніотична рідина служить декількома ключовими цілями для зростаючої дитини. До них належать:

• допомога в зростанні та розвитку легенів дитини
• подушка і захистити дитину
• допомогти розвинути м’язи та кістки дитини
• утримуйте пуповину від стиснення, що може вплинути на приплив крові та харчування дитини
• підтримувати постійну температуру
• змащуйте частини тіла плода і не дайте їм злитися

У навколоплідних водах також є поживні речовини, гормони та антитіла, які допомагають боротися з інфекціями. Приблизно на 36 тижні вагітності жінка зазвичай матиме близько 1 ч амніотичної рідини в утробі матері, згідно з даними March of Dimes.

Що викликає послідовність олігогідрамніоса?

Не завжди вдається визначити, що викликає низький рівень навколоплідних вод. Однією з потенційних причин є постійне підтікання навколоплідних вод, оскільки навколоплідні оболонки розриваються.

Після 20-тижневого моменту розвитку сеча дитини значною мірою складається з навколоплідних вод. Нирки дитини відповідають за фільтрацію рідини і виділення сечі. Якщо нирки не працюють належним чином, дитина не може зробити достатню кількість сечі. Це призведе до недостатньої кількості навколоплідних вод. Ланцюг подій, що виникають внаслідок дефектів нирок (наприклад, пороки розвитку або недостатність), може призвести до послідовності олігогідрамніозу.

Іноді генетичні мутації можуть впливати на розвиток нирок. Приклади цих відхилень можуть включати:

• аутосомно-домінантне полікістоз нирок
• аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок
• спадкова адисплазія нирок

Високий кров'яний тиск або діабет до того, як жінка завагітніє, також можуть сприяти послідовності олігогідрамніозу.

Хто ризикує послідовністю олігогідрамніозу?

Послідовність олігогідрамніоса найчастіше вражає дітей чоловічого віку. Здається, генетична причина деяких причин недостатності нирок плоду.

Сімейний анамнез деяких ниркових захворювань може збільшити ризик жінки розвинути послідовність олігогідрамніозу під час вагітності.

Які симптоми послідовності олігогідрамніозу?

Кілька симптомів плода можуть виникнути, коли навколоплідних вод занадто мало.

Обмежена навколоплідна рідина робить амоністичну порожнину меншою, ніж у нормі. Це звужує плід, що заважає нормальному розвитку і росту. Симптоми олігогідрамніозної послідовності у плода можуть включати порушення обличчя, включаючи:

• широкий носовий міст
• широко розставлені очі
• вуха низько поставлені

Коли послідовність олігогідрамніозу викликана недостатністю нирок плода, виділення сечі після народження є низьким або відсутнє. Обмежена навколоплідна рідина також перешкоджає нормальному розвитку легенів. Якщо дитина виживає після народження, у нього, швидше за все, буде важко дихати.

Як діагностується послідовність олігогідрамніоса?

Лікар може діагностувати послідовність олігогідрамніоз за допомогою УЗД. Ультразвукове дослідження дозволяє виявити низький рівень навколоплідних вод і аномальний розвиток нирок у плода.

Витікання навколоплідних вод - ще одна можлива ознака послідовності олігогідрамніозу. Однак протікання не завжди відбувається.

Після народження дитини рентген легенів і нирок може допомогти лікарю перевірити наявність аномального розвитку. Це може допомогти діагностувати послідовність олігогідрамніосу у новонародженого.

Як лікується послідовність олігогідрамніоса?

Наразі не існує ліків від послідовності олігогідрамніозу. Іноді лікарі виконують амніоінфузію, яка передбачає вливання рідини в утробу. Рідина не містить тих самих гормонів і антитіл, як навколоплідні води матері. Але це подушує дитину і дає їй більше часу на розвиток. Цей настій може збільшити ризик зараження і може бути недостатньою, щоб допомогти легким розвиватися.

У багатьох випадках стан може спричинити викидень. В інших випадках плід мертвонароджений або гине незабаром після народження. Якщо дитина доживає до народження, йому може знадобитися реанімація.

Який прогноз послідовності олігогідрамніоза?

Прогноз послідовності олігогідрамніозу зазвичай дуже поганий. Стан, як правило, летальний. Оскільки легені немовляти не розвиваються належним чином через брак навколоплідних вод, дитина часто відчуває дихальний дистрес.

Ефекти, пов'язані з послідовністю олігогідрамніозу, включають:

• вроджені вади, такі як неправильно працюючі нирки
• викидень або загибель плода до 20 тижня вагітності
• передчасні пологи або народження до того, як дитина розвинулася протягом 37 тижнів
• мертвонародження, коли дитина помирає в утробі матері до того, як їм виповниться 20 тижнів

Якщо у дитини спостерігається послідовність олігогідрамніозу, і дитина розвинений достатньо, щоб народитися, лікар може порекомендувати доставити дитину через кесарів розтин (секція C). Це може дати легені дитини дозріти. Частота виживання найчастіше залежить від розвитку легенів дитини. У немовлят також може спостерігатися ниркова недостатність. Дитина, можливо, зможе отримати діаліз, щоб діяти як штучна нирка і, можливо, отримає трансплантацію нирки в міру дорослішання.

На жаль, наразі невідома профілактика послідовності олігогідрамніозу.

Питання та відповіді

Q:

Чи можливо плід пережити послідовність олігогідрамніоса і жити нормальним здоровим життям? Якщо так, чи є ускладнення зі здоров’ям, які можуть потребувати тривалого лікування?

A:

Отримання діагнозу послідовності олігогідрамніозу передбачає наявність певної ступеня фізичної вади розвитку. Розгалуження цих вад розвитку виживання плоду багато в чому залежить від того, скільки нирок уражено. Найголовніше це залежить від того, розвинулися легені. Якщо плід має олігогідрамніозну послідовність, але має достатній розвиток легенів та функції нирок, він може пережити народження, отримати діаліз та врешті отримати трансплантацію нирки. В іншому випадку прогноз, на жаль, несприятливий. Будь ласка, не соромтеся звертатися на веб-сайт potterssyndrome.org для отримання детальної інформації за потребою.