Все, що потрібно знати про поліцитемію Віри

Зміст

• Що таке поліцитемія?
• Симптоми поліцитемії
• Поліцитемія віра та фактори ризику
• Діагностика поліцитемії
• Лікування поліцитемії
• Лікування людей з низьким рівнем ризику
• Лікування людей з високим ризиком
• Супутні методи лікування
• Поліцитемія віра дієта
• Прогноз поліцитемії
• Тривалість життя поліцитемії
• Винос

Що таке поліцитемія?

Поліцитемія (ПВ) - рідкісний вид раку крові, при якому ваш організм виробляє занадто багато еритроцитів. Еритроцити переносять кисень у всьому організмі.

Коли у вас занадто багато еритроцитів, кров згущується і повільніше тече. Еритроцити можуть злипатися і утворювати згустки всередині ваших судин.

Якщо його не лікувати, ПВ може призвести до небезпечних для життя ускладнень. Кров, яка тече повільніше, може зменшити кількість кисню, що надходить до вашого серця, мозку та інших життєво важливих органів. А тромби можуть повністю блокувати кровотік всередині кровоносної судини, спричиняючи інсульт або навіть смерть. Довгостроковий ПВ може призвести до рубцювання кісткового мозку, а також до лейкемії, іншого типу раку крові.

Немає ліків від ПВ, але ви можете керувати станом за допомогою лікування. Ваш лікар, швидше за все, зробить рутинний аналіз крові та призначить ліки, щоб запобігти серйозним згусткам крові. Важливо поговорити з лікарем, якщо ви загрожуєте виникненням ПВ та маєте якісь із його симптомів. Дізнайтеся більше про ПВ та інших порушеннях клітин крові, як це.

Симптоми поліцитемії

ПВ може не викликати жодних симптомів протягом багатьох років. Коли симптоми вперше запускаються, вони можуть бути досить легкими, щоб пропустити. Ви можете не зрозуміти, що у вас є ПВ, поки рутинний аналіз крові не вирішить проблему.

Раннє розпізнавання симптомів може допомогти розпочати лікування та, сподіваємось, запобігти тромбам та їх ускладненням. До поширених симптомів ПВ відносяться:

• втома
• сверблячий
• проблеми з диханням, коли ви лягаєте
• проблеми з концентрацією
• незапланована втрата ваги
• біль у животі
• відчуваючи себе легко повним
• помутніння або подвійне бачення
• запаморочення
• слабкість
• сильне потовиділення
• кровотеча або синці

Коли хвороба прогресує і ваша кров загустає більше червоних кров'яних тілець, можуть з’являтися більш серйозні симптоми, такі як:

• сильна кровотеча від навіть незначних порізів
• набряклі суглоби
• біль у кістках
• червонуватий колір на обличчі
• кровоточиві ясна
• відчуття печіння в руках або ногах

Більшість із цих симптомів можуть бути спричинені й іншими станами, тому поставити правильний діагноз у лікаря є критично важливим. Дізнайтеся більше про поширені симптоми поліцитемії.

Поліцитемія віра та фактори ризику

Поліцитемія частіше виникає у чоловіків, ніж у жінок. Ви швидше отримуєте ПВ після 60 років, але він може початися в будь-якому віці.

Мутації (зміни) до JAK2 ген - основна причина захворювання. Цей ген контролює вироблення білка, який допомагає зробити клітини крові. Близько 95 відсотків людей з ПВ мають цей тип мутацій.

Мутація, яка викликає ПВ, може передаватися через сім'ї. Але частіше це може статися без будь-якого сімейного зв’язку. Наразі тривають дослідження причини генетичної мутації ПВ.

Якщо у вас є ПВ, ваш ризик розвитку серйозних ускладнень залежить від того, наскільки ймовірним у вас з’явиться тромб. До факторів, що підвищують ризик розвитку тромбів у ПВ, належать:

• в анамнезі тромбів
• бути старше 60 років
• гіпертонія
• діабет
• куріння
• високий рівень холестерину
• вагітність

Кров, густіша за норму, завжди може підвищити ризик утворення тромбів, незалежно від причини. Дізнайтеся про інші причини густої крові, окрім поліцитемії.

Діагностика поліцитемії

Якщо ви думаєте, що у вас може виникнути ПВ, ваш лікар спочатку зробить тест, який називається повним аналізом крові. CBC вимірює наступні фактори у крові:

• кількість еритроцитів
• кількість лейкоцитів
• кількість тромбоцитів
• кількість гемоглобіну (білка, що переносить кисень)
• відсоток місця, який займають еритроцити в крові, відомий як гематокрит

Якщо у вас є ПВ, ви, мабуть, матимете велику кількість еритроцитів та гемоглобіну, що перевищує норму, та гематокрит аномально високий. Також у вас може бути неправильне число тромбоцитів або кількість лейкоцитів.

Якщо результати ТКС ненормальні, ваш лікар, ймовірно, перевірить вашу кров на JAK2 мутація. Більшість людей з ПВ-тестом позитивні щодо цього типу мутації.

Поряд з іншими аналізами крові вам, швидше за все, знадобиться біопсія кісткового мозку для підтвердження діагнозу ПВ.

Якщо ваш лікар каже вам, що у вас є ПВ, майте на увазі, що чим раніше ви знаєте, тим швидше ви можете розпочати лікування. А лікування знижує ризик ускладнень від ПВ.

Лікування поліцитемії

ПВ - це хронічний стан, який не має лікування. Однак лікування може допомогти вам впоратися з його симптомами і допомогти запобігти ускладненням. Ваш лікар призначить план лікування, виходячи з ризику розвитку тромбів.

Лікування людей з низьким рівнем ризику

Типове лікування тих, хто має низький ризик утворення тромбів, включає дві речі: аспірин та процедуру, яку називають флеботомією.

• Аспірин з низькою дозою. Аспірин впливає на тромбоцити в крові, зменшуючи ризик утворення тромбів.
• Флеботомія. За допомогою голки ваш лікар видалить невелику кількість крові з однієї з ваших вен. Це допомагає зменшити кількість еритроцитів. Зазвичай ви проводите це лікування приблизно раз на тиждень, а потім раз на кілька місяців, поки рівень вашого гематокриту не наблизиться до нормального.

Лікування людей з високим ризиком

Крім аспірину та флеботомії, людям з високим ризиком утворення тромбів може знадобитися більш спеціалізоване лікування, наприклад, інші ліки. До них можна віднести:

• Гідроксиурея (Дроксія, Гідрея). Це препарат проти раку, який заважає вашому організму зробити занадто багато еритроцитів. Це знижує ризик утворення тромбів. Гідроксисечовина застосовується поза міткою для лікування ПВ.
• Інтерферон альфа. Цей препарат допомагає вашій імунній системі боротися з надактивними клітинами кісткового мозку, що входять до складу ПВ. Це також може блокувати ваш організм від надмірної кількості еритроцитів. Як і гідроксисечовина, янтерферон альфа використовується поза міткою для лікування ПВ.
• Бусульфан (Мілеран). Цей препарат проти раку затверджений для лікування лейкемії, але його можна використовувати позабіржовим для лікування ПВ.
• Руксолитиніб (Джакафі). Це єдиний препарат, затверджений американським управлінням харчових продуктів та лікарських засобів для лікування ПВ. Ваш лікар може призначити цей препарат, якщо ви не можете переносити гідроксисечовину або якщо гідроксисечовина не знижує достатню кількість крові. Руксолитиніб працює, пригнічуючи фактори росту, відповідальні за створення еритроцитів та функціонування імунної системи.

Супутні методи лікування

Ваш лікар також може призначити вам інші методи лікування. Деякі з них можуть допомогти зняти свербіж, що може бути постійною і набридливою проблемою для багатьох людей з ПВ. Ці методи лікування можуть включати:

• антигістамінні препарати
• селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (SSRI)
• фототерапія (лікування ультрафіолетом)

Ваш лікар поговорить з вами про найкращі варіанти лікування для вас. Вивчіть питання, які можете задати лікареві щодо лікування поліцитемії.

Поліцитемія віра дієта

Взагалі дієта, рекомендована людям з ПВ, така ж, як і для всіх. Їжте добре збалансоване харчування в комплекті зі свіжими фруктами та овочами, цільними зернами, нежирними білками та нежирними молочними продуктами. Запитайте у лікаря, скільки калорій ви повинні споживати щодня для підтримки здорової ваги.

Також дивіться, скільки солі ви їсте. Продукти з високим вмістом натрію можуть змусити ваш організм переміщувати воду в тканини вашого організму, що може погіршити деякі ваші симптоми ПВ. Також пийте достатню кількість рідини, щоб уникнути зневоднення та підтримувати хороший кровообіг та кровообіг. Ваш лікар може надати індивідуальні рекомендації щодо дієти та споживання води.

Прогноз поліцитемії

Ваш прогноз при ПВ багато в чому залежить від того, чи отримаєте ви лікування. Лікування допомагає зменшити ризик виникнення небезпечних для життя ускладнень, таких як:

• мієлофіброз: передова стадія ПВ, яка відлякує кістковий мозок і може збільшити печінку та селезінку
• інфаркт
• тромбоз глибоких вен (ДВТ)
• ішемічний інсульт: інсульт, спричинений втратою кровопостачання мозку
• легенева емболія: згусток крові в легенях
• геморагічна смерть: смерть від кровотечі, як правило, з шлунка або інших відділів травного тракту
• портальна гіпертензія: підвищення артеріального тиску в печінці, що може призвести до печінкової недостатності
• гострий мієлоїдний лейкоз (AML): особливий тип раку крові, який вражає лейкоцити

Ці ускладнення від ПВ можливі навіть при лікуванні, але ризик набагато нижчий. Для людей, хворих на ПВ, у 5–15 відсотків типово розвинувся мієлофіброз через 15 років після встановлення діагнозу. І менш ніж 10 відсотків зазвичай розвивали лейкемію через 20 років після встановлення діагнозу. В цілому люди, які отримують лікування, мають набагато кращий прогноз, ніж люди, які не мають такого лікування.

Крім того, турбота про себе та загальне здоров'я може знизити ризик утворення тромбів від ПВ. Кинути палити, залишатися фізично активними та керувати іншими станами здоров'я, такими як діабет, високий кров'яний тиск та захворювання серця, також може покращити ваш прогноз. Дізнайтеся більше про прогноз поліцитемії.

Тривалість життя поліцитемії

У кожного з ПВ ситуація різна. Але багато людей, які дотримуються свого плану лікування і регулярно бачать свого гематолога, можуть сподіватися прожити довге життя з обмеженими ускладненнями.

Лікування є критичним. Люди без будь-якого лікування, як правило, очікують, що виживуть менше двох років, залежно від віку та загального стану здоров’я. Але ті, хто має лікування, можуть прожити ще кілька десятиліть. Середня тривалість виживання після встановлення діагнозу - не менше 20 років, і люди можуть прожити десятиліттями довше. Дізнайтеся більше про тривалість життя поліцитемії.

Винос

Поліцитемія - рідкісне захворювання крові, яке збільшує ризик виникнення небезпечних тромбів та інших ускладнень. Це не піддається лікуванню, але піддається лікуванню.

Якщо у вас поліцитемія, поговоріть з лікарем первинної ланки або гематологом про правильний план лікування для вас. Це, ймовірно, включає флеботомію та ліки. Якнайшвидше отримати необхідну допомогу може допомогти запобігти тромбам, зменшити ускладнення та покращити якість та тривалість вашого життя.