Як анемія серпоподібних клітин впливає на тривалість життя

Зміст

• Що таке серповидноклітинна анемія?
• Який рівень виживання для SCA?
• Чи живуть люди з SCA коротше життя?
• Що впливає на чийсь прогноз?
• Що я можу зробити, щоб покращити прогноз?
• Поради для дітей
• Поради для дорослих
• Пропоновані читання
• Суть

Що таке серповидноклітинна анемія?

Серповидноклітинна анемія (SCA), яку іноді називають серповидноклітинною хворобою, - це розлад крові, яке змушує ваш організм створити незвичайну форму гемоглобіну під назвою гемоглобін С. Гемоглобін несе кисень. Він виявляється в еритроцитах (RBC).

У той час як RBC зазвичай круглі, гемоглобін S робить їх С-подібними, як серп. Ця форма робить їх більш жорсткими, не даючи їм зігнутися та розгинатися під час руху по ваших кровоносних судинах. В результаті вони можуть застрягнути і перекрити потік крові по судинах. Це може викликати сильний біль і мати тривалий вплив на ваші органи.

Гемоглобін S також швидко руйнується і не може переносити стільки кисню, скільки типовий гемоглобін. Це означає, що у людей з SCA є нижчий рівень кисню і менше RBC. І те й інше може призвести до низки ускладнень.

Що все це означає з точки зору виживання та тривалості життя? SCA пов'язаний із скороченням тривалості життя. Але прогноз для людей, хворих на СКА, з часом став позитивнішим, особливо протягом останніх 20 років.

Який рівень виживання для SCA?

Говорячи про чийсь прогноз чи прогноз, дослідники часто використовують терміни виживання та рівень смертності. Хоча вони звучать схоже, вони вимірюють різні речі:

• Коефіцієнт виживання стосується відсотка людей, які проживають певний час після отримання діагнозу чи лікування. Подумайте про дослідження, яке вивчає нове лікування раку. П’ятирічна виживаність показала б, скільки людей були живі через п’ять років після початку лікування, яке вивчали.
• Смертність Мається на увазі відсоток людей із станом, які померли протягом певного періоду часу. Наприклад, у дослідженні зазначається, що стан має 5-відсотковий рівень смертності для людей у ​​віці від 19 до 35 років. Це означає, що 5 відсотків людей у ​​цьому віковому діапазоні при цьому захворюванні помирають від нього.

Коли говорять про прогноз для людей із СКА, експерти, як правило, дивляться на показники смертності.

За останні кілька десятиліть рівень смертності від ДЦП різко знизився. В огляді 2010 року посилається на дослідження 1975 року, яке свідчить про рівень смертності у 9,3 відсотка для людей, хворих на СКА, які не досягли 23 років. Але до 1989 року рівень смертності для людей, хворих на СКА до 20 років, знизився до 2,6 відсотка.

У дослідженні 2008 року порівняно показники смертності афро-американських дітей із СКА з 1983 по 1986 рр. З рівнем моральності в тій же групі з 1999 по 2002 рік. Він виявив таке зниження рівня смертності:

• 68 відсотків у віці від 0 до 3 років
• 39 відсотків у віці від 4 до 9 років
• 24 відсотки у віці від 10 до 14 років

Дослідники вважають, що нова вакцина проти пневмонії, випущена у 2000 році, зіграла велику роль у зниженому рівні смертності дітей віком від 0 до 3 років. SCA може зробити людей більш вразливими до серйозних інфекцій, включаючи пневмонію.

Чи живуть люди з SCA коротше життя?

Незважаючи на те, що досягнення медицини та технологій знизили рівень смертності від СКА серед дітей, стан все ще пов'язаний зі скороченням тривалості життя дорослих.

У дослідженні 2013 року було розглянуто понад 16 000 смертей, пов’язаних із СКА, між 1979 та 2005 роками. Слідчі встановили, що середня тривалість життя жінок із СКА становила 42 роки та 38 років для чоловіків.

У цьому дослідженні також відзначається, що рівень смертності від СКА у дорослих не зменшився, як у дітей. Дослідники припускають, що це, ймовірно, через відсутність доступу до якісної медичної допомоги серед дорослих, хворих на ДЦП.

Що впливає на чийсь прогноз?

Багато речей відіграють певну роль у визначенні того, як довго житиме хтось із SCA. Але експерти визначили кілька конкретних факторів, особливо у дітей, які можуть сприяти поганому прогнозуванню:

• що має синдром кисть-стопа, що є болісним набряком в руках і стопах до 1-го віку
• вміст гемоглобіну менше 7 грам на децилітр
• маючи високий рівень лейкоцитів без будь-якої основної інфекції

Доступ до доступних медичних послуг, що знаходяться поблизу, також може зіграти певну роль. Регулярне звернення до лікаря допомагає виявити будь-які ускладнення, які можуть потребувати лікування або пов'язані з симптомами. Але якщо ви живете в сільській місцевості або не маєте медичного страхування, це простіше сказати, ніж зробити.

Знайдіть тут дешеві медичні клініки у вашому районі. Якщо ви не можете знайти його у вашому районі, зателефонуйте до найближчої до вас клініки та запитайте їх про будь-які сільські ресурси охорони здоров’я у вашій державі.

Коаліція «Серпоподібні клітини» та «Колірна хвороба клітинних серповидних» також пропонують корисні ресурси для того, щоб дізнатися більше про стан та знайти медичну допомогу.

Що я можу зробити, щоб покращити прогноз?

Незалежно від того, ви є батьком дитини, хворий на SCA, або дорослого, який живе з таким захворюванням, ви можете зробити кілька речей, щоб зменшити ризик ускладнень. Це може мати великий вплив на прогноз.

Поради для дітей

Одним з найпростіших способів поліпшити прогноз дитини із СКА є зосередження уваги на зниженні ризику зараження. Ось кілька порад:

• Поцікавтесь у лікаря дитини, чи слід приймати щоденну дозу пеніциліну для запобігання певних інфекцій. Коли ви запитуєте, обов'язково повідомте їм про будь-які інфекції чи хвороби, які мала ваша дитина в минулому. Настійно рекомендується всім дітям із СКА до 5 років приймати щоденно профілактичний пеніцилін.
• Інформуйте їх про щеплення, особливо при пневмонії та менінгіті.
• Проводьте щорічну діагностику грипу для дітей віком від 6 місяців і старше.

SCA також може призвести до інсульту, якщо серпоподібні RBC блокують кровоносні судини в мозку. Ви можете отримати краще уявлення про ризик вашої дитини, змушуючи їх робити щоденно транскраніальний доплерографію ультразвуком у віці від 2 до 16 років. Цей тест допоможе визначити, чи є у них підвищений ризик інсульту.

Якщо тест виявить, що вони роблять, їх лікар може порекомендувати часті переливання крові, щоб зменшити ризик.

Люди зі СКА також схильні до проблем із зором, але їх часто легше лікувати, коли їх рано потрапляють. Дітям із СКА слід проводити щорічний офтальмологічний іспит для перевірки на наявність будь-яких проблем.

Поради для дорослих

Якщо ви дорослий, який живе з SCA, зосередьтеся на запобіганні епізодів сильних болів, відомих як серповидно-клітинний криз. Це відбувається, коли аномальні РБК блокують дрібні кровоносні судини в суглобах, грудях, животі та кістках. Це може бути дуже боляче і пошкодити органи.

Щоб зменшити ризик виникнення серповидно-клітинного кризу:

• Залишайтеся зволоженою.
• Уникайте надмірно напружених вправ.
• Уникайте великих висот.
• Носіть багато шарів при холодних температурах.

Ви також можете поцікавитися у лікаря про прийом гідроксиуреї. Це хіміотерапевтичний препарат, який може допомогти зменшити кризи серпоподібних клітин.

Пропоновані читання

• "A Sick Life: TLC 'n Me" - це спогад Тіона "T-Box" Уоткінса, співака співачки групи "TLC", що виграла "Греммі". ​​Вона підтверджує свій підйом на славу, маючи SCA.
• "Надія і доля" - це путівник для людей, які живуть з SCA або доглядають за дитиною, яка має її.
• "Життя із серповидною клітинною хворобою" - це спогад Джуді Грей Джонсон, який прожив з SCA через дитинство, материнство, тривалу викладацьку кар'єру та ін. соціально-економічні бар'єри, з якими вона стикалася в пошуку лікування.

Суть

Люди, які страждають на ВГС, як правило, мають більш коротку тривалість життя, ніж люди, які не мають цього захворювання. Але загальний прогноз для людей, особливо дітей, з SCA покращився за останні кілька десятиліть.

Регулярне відвідування лікаря та знаходження будь-яких нових або незвичайних симптомів є ключовим для уникнення потенційних ускладнень, які можуть вплинути на ваш прогноз.