Легеневий фіброз

Зміст

• Які симптоми фіброзу легенів?
• Що викликає фіброз легенів?
• Аутоімунні захворювання
• Інфекції
• Вплив навколишнього середовища
• Ліки
• Ідіопатичний
• Генетика
• Хто має ризик розвитку фіброзу легенів?
• Як діагностується фіброз легенів?
• Як лікується фіброз легенів?
• Який прогноз для людей із фіброзом легенів?
• Поради щодо профілактики

Легеневий фіброз - це стан, який спричиняє рубцеві зміни і ригідність. Це ускладнює дихання. Це може перешкодити вашому тілу отримувати достатню кількість кисню і в підсумку може призвести до дихальної недостатності, серцевої недостатності або інших ускладнень.

В даний час дослідники вважають, що поєднання впливу подразників легенів, таких як певні хімічні речовини, куріння та інфекції, а також генетика та активність імунної системи відіграють ключову роль у фіброзі легенів.

Колись вважали, що стан викликаний запаленням. Зараз вчені вважають, що в легенях відбувається ненормальний процес загоєння, який призводить до утворення рубців. Освіта значних рубців на легенях з часом перетворюється на фіброз легенів.

Які симптоми фіброзу легенів?

У вас може бути фіброз легенів протягом деякого часу без будь-яких симптомів. Задишка, як правило, є першим симптомом, який розвивається.

Інші симптоми можуть включати:

• сухий, хакерський кашель, який є хронічним (довгостроковий)
• слабкість
• втома
• вигин нігтів, що називається ключицею
• втрата ваги
• дискомфорт у грудях

Оскільки стан, як правило, вражає людей похилого віку, ранні симптоми часто неправильно відносять до віку або відсутності фізичних вправ.

Спочатку ваші симптоми можуть здаватися незначними, а з часом прогресувати. Симптоми можуть варіюватися від однієї людини до іншої. Деякі люди з фіброзом легенів дуже швидко хворіють.

Що викликає фіброз легенів?

Причини фіброзу легенів можна розділити на кілька категорій:

• аутоімунні захворювання
• інфекції
• вплив навколишнього середовища
• ліки
• ідіопатичний (невідомо)
• генетика

Аутоімунні захворювання

Аутоімунні захворювання змушують імунну систему вашого організму атакувати себе. До аутоімунних станів, які можуть призвести до легеневого фіброзу, належать:

• ревматоїдний артрит
• червоний вовчак, який широко відомий як вовчак
• склеродермія
• поліміозит
• дерматоміозит
• васкуліт

Інфекції

Наступні типи інфекцій можуть викликати легеневий фіброз:

• бактеріальні інфекції
• вірусні інфекції, спричинені гепатитом С, аденовірусом, вірусом герпесу та іншими вірусами

Вплив навколишнього середовища

Вплив речей у навколишньому середовищі або на робочому місці також може сприяти розвитку фіброзу легенів. Наприклад, сигаретний дим містить багато хімічних речовин, які можуть пошкодити ваші легені та призвести до цього стану.

Інші речі, які можуть пошкодити ваші легені, включають:

• азбестові волокна
• зерновий пил
• кремнеземний пил
• певні гази
• радіація

Ліки

Деякі ліки також можуть підвищити ризик розвитку фіброзу легенів. Якщо ви регулярно приймаєте один із цих ліків, вам може знадобитися ретельне спостереження з боку лікаря.

• хіміотерапевтичні препарати, такі як циклофосфамід
• антибіотики, такі як нітрофурантоїн (макробід) та сульфасалазин (азульфідин)
• серцеві препарати, такі як аміодарон (Некстерон)
• біологічні препарати, такі як адалімумаб (Humira) або етанерцепт (Enbrel)

Ідіопатичний

У багатьох випадках точна причина фіброзу легенів невідома. У цьому випадку стан називається ідіопатичним фіброзом легенів (ІПФ).

За даними Американської асоціації легенів, більшість людей з легеневим фіброзом страждають ІПФ.

Генетика

За даними Фонду легеневого фіброзу, приблизно від 3 до 20 відсотків людей з ІПФ мають ще одного члена сім'ї з легеневим фіброзом. У цих випадках це відоме як сімейний фіброз легенів або сімейна інтерстиціальна пневмонія.

Дослідники пов’язали деякі гени із цим захворюванням, і дослідження про те, яку роль відіграє генетика, триває.

Хто має ризик розвитку фіброзу легенів?

Швидше за все у вас діагностують фіброз легенів, якщо:

• є чоловіками
• знаходяться у віці від 40 до 70 років
• мають історію куріння
• мають сімейну історію захворювання
• мають аутоімунні розлади, пов’язані із захворюванням
• приймали певні ліки, пов’язані із захворюванням
• перенесли лікування раку, зокрема опромінення грудної клітки
• робота за професією, пов'язаною з підвищеним ризиком, наприклад, видобуток корисних копалин, сільське господарство або будівництво

Як діагностується фіброз легенів?

Легеневий фіброз є одним із понад 200 видів захворювань легенів, які існують. Оскільки існує так багато різних типів легеневих захворювань, ваш лікар може зазнати труднощів, визначивши, що фіброз легенів є причиною ваших симптомів.

В опитуванні Фонду легеневого фіброзу 55 відсотків респондентів повідомили, що в якийсь момент їм неправильно поставили діагноз. Найпоширенішими помилковими діагнозами були астма, пневмонія та бронхіт.

Використовуючи найновіші рекомендації, підраховано, що у 2 з 3 пацієнтів із фіброзом легенів тепер можна правильно діагностувати без біопсії.

Поєднуючи вашу клінічну інформацію та результати певного виду КТ грудної клітки, ваш лікар швидше за все точно поставить вам діагноз.

У випадках, коли діагноз незрозумілий, може знадобитися зразок тканини або біопсія.

Існує кілька методів проведення хірургічної біопсії легенів, тому лікар порадить, яка процедура найкраща для вас.

Ваш лікар може також використовувати різні інші засоби для діагностики фіброзу легенів або виключення інших станів. Вони можуть включати:

• пульсоксиметрія, неінвазивний тест на рівень кисню в крові
• аналізи крові на предмет виявлення аутоімунних захворювань, інфекцій та анемії
• тест на газ в артеріальній крові для точнішої оцінки рівня кисню в крові
• зразок мокротиння для перевірки на наявність ознак інфекції
• тест легеневої функції для вимірювання вашої ємності легенів
• ехокардіограму або серцевий стрес-тест, щоб з’ясувати, чи не викликає у вас серцева проблема

Як лікується фіброз легенів?

Ваш лікар не може змінити рубцеві зміни на легенях, але він може призначити лікування, яке допоможе поліпшити ваше дихання і уповільнити прогресування захворювання.

Нижче наведено кілька прикладів сучасних варіантів лікування фіброзу легенів:

• додатковий кисень
• преднізон для придушення вашої імунної системи та зменшення запалення
• азатіоприн (імуран) або мікофенолат (CellCept) для придушення вашої імунної системи
• пірфенідон (Esbriet) або нінтеданіб (Ofev), антифібротичні препарати, що блокують процес рубцювання в легенях

Ваш лікар може також порекомендувати реабілітацію легень. Це лікування включає програму фізичних вправ, освіту та підтримку, які допоможуть вам навчитися легше дихати.

Ваш лікар може також заохотити вас внести зміни у свій спосіб життя. Ці зміни можуть включати наступне:

• Слід уникати пасивного куріння та вживати заходів, щоб кинути палити, якщо палите. Це може допомогти уповільнити розвиток хвороби та полегшити ваше дихання.
• Харчуйтеся добре збалансовано.
• Дотримуйтесь плану вправ, розробленого під керівництвом лікаря.
• Відпочиньте повноцінно і уникайте зайвого стресу.

Трансплантація легенів може бути рекомендована тим, хто до 65 років страждає важкою формою захворювання.

Який прогноз для людей із фіброзом легенів?

Швидкість, при якій фіброз легенів рубцює легені людей, варіюється. Рубці не є оборотними, але ваш лікар може порекомендувати лікування, щоб зменшити швидкість прогресування вашого стану.

Стан може спричинити ряд ускладнень, включаючи дихальну недостатність. Це трапляється, коли ваші легені перестають працювати належним чином і вони не можуть надходити достатньо кисню до вашої крові.

Легеневий фіброз також підвищує ризик раку легенів.

Поради щодо профілактики

Деякі випадки фіброзу легенів неможливо запобігти. Інші випадки пов’язані з екологічними та поведінковими факторами ризику, які можна контролювати. Дотримуйтесь цих порад, щоб зменшити ризик захворіти на захворювання:

• Уникайте куріння.
• Уникайте пасивного куріння.
• Носіть маску для обличчя або інший дихальний пристрій, якщо ви працюєте в середовищі зі шкідливими хімічними речовинами.

Якщо у вас проблеми з диханням, домовтеся про зустріч зі своїм лікарем. Рання діагностика та лікування можуть покращити довгострокові перспективи для людей з багатьма захворюваннями легенів, включаючи легеневий фіброз.