Синдром Бердона: що це таке, симптоми та лікування

Зміст

• Основні симптоми
• Як проводиться лікування

Синдром Бердона - рідкісне захворювання, яке вражає переважно дівчат і викликає проблеми з кишечником, сечовим міхуром та шлунком. Як правило, люди з цією хворобою не пісяють і не какають, і їх потрібно годувати через зонд.

Цей синдром може бути викликаний генетичними або гормональними проблемами, а симптоми з’являються незабаром після народження, це можуть бути зміни форми та функції сечового міхура, який зазвичай дуже великий, зменшення або відсутність випорожнень, що призводить до зупинки живота , крім зменшення розмірів товстої кишки та набряку тонкої кишки.

Синдром Бердона не лікує, але існують деякі хірургічні процедури, спрямовані на розблокування шлунку та кишечника, які можуть покращити симптоми захворювання. Крім того, альтернативою збільшенню тривалості життя та якості людини з цим синдромом є полівісцеральна трансплантація, тобто трансплантація всієї шлунково-кишкової системи.

Основні симптоми

Симптоми синдрому Бердона проявляються незабаром після народження, основними з яких є:

• Запор;
• Затримка сечі;
• Розширений сечовий міхур;
• Набряк живота;
• М'язи живота в'ялі;
• Блювота;
• Набрякла нирка;
• Непрохідність кишечника.

Діагноз синдрому Бердона ставиться на основі оцінки симптомів, представлених дитиною після народження, та візуалізаційних іспитів, таких як УЗД. Захворювання також можна виявити під час вагітності, виконавши морфологічне УЗД після 20 тижня вагітності. Зрозумійте, для чого призначено морфологічне УЗД.

Як проводиться лікування

Лікування синдрому Бердона не може сприяти вилікуванню хвороби, але допомагає мінімізувати симптоми у пацієнтів та поліпшити якість їх життя.

Рекомендується хірургічне втручання на шлунку або кишечнику для розблокування цих органів та поліпшення їх функціонування. Більшість пацієнтів повинні годуватися через зонд через проблеми з травною системою. Подивіться, як здійснюється годування через зонд.

Також часто проводять операції на сечовому міхурі, створюючи зв’язок із шкірою в області живота, що дозволяє стікати сечі.

Однак ці процедури мало впливають на пацієнта, часто приводячи до смерті від недоїдання, поліорганної недостатності та генералізованої інфекції в організмі, сепсису. З цієї причини мультивісцеральна трансплантація стала найкращим варіантом лікування і полягає у виконанні п’яти операцій одночасно: трансплантація шлунка, дванадцятипалої кишки, кишечника, підшлункової залози та печінки.