Що знати про кровотечі діатез: причини, симптоми, лікування

Зміст

• Швидкі факти про кровоточивий діатез
• Симптоми кровоточивого діатезу
• Причини кровотечі діатезом
• Спадковий кровотечий діатез
• Гемофілія
• Хвороба Фон Віллебранда
• Розлади сполучної тканини
• Синдром Елера-Данлоса (ЕЦП)
• Остеогенез імперфекта (крихке захворювання кісток)
• Хромосомні синдроми
• Дефіцит фактора XI
• Розлади фібриногену
• Порушення судин (судин)
• Спадкова геморагічна телеангіектазія (HHT)
• Інші вроджені порушення кровотечі
• Набутий кровотечий діатез
• Як лікується кровотеча діатезом
• Лікування часто включає профілактичні заходи
• Як діагностується кровотеча діатезом
• Діагностичні тести
• Коли звернутися до лікаря
• Винос

Кровотечі діатез означає схильність до легких кровотеч або синців. Слово "діатез" походить від давньогрецького слова "стан" або "стан".

Більшість порушень кровотечі виникають, коли кров не згортається належним чином. Симптоми кровотечного діатезу можуть бути від легкого до важкого.

Причини кровотеч і синців можуть бути різними, включаючи:

• нормальна реакція на травму
• спадковий розлад
• відповідь на деякі препарати або рослинні препарати
• порушення в судинах або сполучній тканині
• гостре захворювання, таке як лейкемія

Продовжуйте читати, щоб дізнатися про загальні симптоми та причини кровотечого діатезу, а також їх діагностику та лікування.

Швидкі факти про кровоточивий діатез

• За оцінками, від 26 до 45 відсотків здорових людей в анамнезі мають кровотечі з носа, кровотечі ясен або легкі синці.
• Близько 5 відсотків до 10 відсотків жінок репродуктивного віку шукають лікування у важкі періоди (менорагія).
• Більше 20 відсотків населення повідомляють про хоча б один симптом кровотечі.

Симптоми кровоточивого діатезу

Симптоми кровотечного діатезу пов'язані з причиною порушення. Загальні симптоми включають:

• синці легко
• кровоточиві ясна
• незрозумілі кровотечі з носа
• сильні і тривалі менструальні кровотечі
• сильна кровотеча після операції
• сильна кровотеча після невеликих порізів, витягування крові або щеплень
• надмірна кровотеча після стоматологічних робіт
• кровотеча з прямої кишки
• кров у вашому стільці
• кров у сечі
• кров у вашій блювоті

Інші специфічні симптоми включають:

• Причини кровотечі діатезом

  Кровотечі діатез може успадковуватися або набуватися. У деяких випадках також можуть бути придбані спадкові порушення кровотечі (наприклад, гемофілія).

  Найпоширенішими причинами кровотечного діатезу є порушення тромбоцитів, які зазвичай набуваються і не передаються у спадок. Тромбоцити - це фрагменти великих клітин кісткового мозку, які сприяють згортанню крові.

  
  

  У цій таблиці перераховані всі можливі причини діатезу кровотечі. Більше інформації про кожну причину випливає нижче.

  Спадковий кровотечий діатез

  Гемофілія

  Гемофілія - ​​це, мабуть, найвідоміший спадковий діатез, але не найпоширеніший.

  При гемофілії у крові спостерігається аномально низький рівень факторів згортання. Це може призвести до надмірної кровотечі.

  Гемофілія вражає переважно чоловіків. Національний фонд гемофілії підраховує, що гемофілія зустрічається приблизно у 1 на 5 тисяч народжених чоловіків.

  Хвороба Фон Віллебранда

  Хвороба Фон Віллебранда є найпоширенішим спадковим порушенням кровотечі. Нестача білка фон Віллебранда у крові запобігає правильному згортанню крові.

  Хвороба Фон Віллебранда вражає і чоловіків, і жінок. Це, як правило, легше, ніж гемофілія.

  
  

  Центри контролю та профілактики захворювань (CDC) повідомляють, що хвороба фон Віллебранда зустрічається приблизно у 1 відсотка населення.

  Жінки можуть частіше помічати симптоми через сильну менструальну кровотечу.

  Розлади сполучної тканини

  Синдром Елера-Данлоса (ЕЦП)

  Синдром Елера-Данлоса впливає на сполучні тканини організму. Кровоносні судини можуть бути крихкими, а синці можуть бути частими. Існує 13 різних типів синдрому.

  Приблизно 1 на 5000 до 20 000 людей у ​​всьому світі має синдром Елерса-Данлоса.

  Остеогенез імперфекта (крихке захворювання кісток)

  Остеогенез імперфекта - це розлад, який викликає тендітні кістки. Зазвичай він присутній при народженні і розвивається лише у дітей із сімейним анамнезом захворювання. Близько 1 людини на 20 000 розвинеться це крихке розлад кісток.

  Хромосомні синдроми

  Хромосомні аномалії можуть бути пов'язані з порушеннями кровотечі, спричиненими порушеннями кількості тромбоцитів. До них належать:

  • Синдром Тернера
  • Синдром Дауна (деякі специфічні форми)
  • Синдром Нунана
  • Синдром Дігеро
  • Синдром Корнелії де Ланге
  • Синдром Якобсена

  Дефіцит фактора XI

  Дефіцит фактора XI - рідкісне спадкове порушення кровотечі, де недолік фактора XI білка крові обмежує згортання крові. Зазвичай це легкий стан.

  Симптоми включають сильну кровотечу після травми або операції та схильність до синців та носових кровотеч.

  Дефіцит фактору XI зачіпає приблизно 1 на 1 мільйона людей. За оцінками, він вражає 8 відсотків єврейського походження ашкеназі.

  Розлади фібриногену

  Фібриноген - білок плазми крові, що бере участь у згортанні крові. Якщо фібриноген має дефіцит, він може викликати сильну кровотечу, навіть від незначних порізів. Фібриноген також відомий як фактор згортання I.

  Існує три форми фібриногенних порушень, всі рідкісні: афібриногенемія, гіпофібриногенемія та дисфібриногенемія. Два типи фібриногенних розладів легкі.

  Порушення судин (судин)

  Спадкова геморагічна телеангіектазія (HHT)

  Спадкова геморагічна телеангіектазія (HHT) (або синдром Ослера-Вебера-Ренду) вражає приблизно 1 на 5000 людей.

  Деякі форми цього генетичного порушення характеризуються видимими утвореннями кровоносних судин біля поверхні шкіри, званими телеангіектазами.

  Іншими симптомами є часті кровотечі з носа, а в деяких випадках - внутрішні крововиливи.

  Інші вроджені порушення кровотечі

  • психогенна пурпура (синдром Гарднера-Діаманта)
  • тромбоцитопенія
  • синдроми недостатності кісткового мозку, включаючи анемію Фанконі та синдром Швахмана-Діаманта
  • розлади басейну зберігання, включаючи хворобу Гоше, хворобу Німана-Піка, синдром Чедіака-Хігаші, синдром Германського-Пудлака та синдром Віскотта-Олдріха
  • Тромбастенія Гланцмана
  • Синдром Бернарда-Сольє

  Набутий кровотечий діатез

  У деяких випадках порушення кровотечі, яке зазвичай успадковується, також може бути набуте, часто внаслідок захворювання.

  Ось деякі з набутих причин діатезу кровотечі:

  • низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія)
  • захворювання печінки
  • ниркова недостатність
  • захворювання щитовидної залози
  • Синдром Кушинга (характеризується аномально високим рівнем гормону кортизолу)
  • амілоїдоз
  • дефіцит вітаміну К (вітамін К необхідний для згортання крові)
  • дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ) - рідкісний стан, який викликає занадто велику згортання крові
  • терапія антикоагулянтами (розріджувачем крові), включаючи гепарин, варфарин (кумадін), аргатробан та дабігатран (Pradaxa)
  • отруєння антикоагулянтами, такими як отрута щурів або речовин, забруднених щурячою отрутою
  • придбаний дефіцит фактора згортання або дефіцит фібриногену
  • цинга

  Як лікується кровотеча діатезом

  Лікування кровотечі діатезом залежить від причини та тяжкості порушення. В останні десятиліття синтетичне виробництво факторів крові значно покращило лікування, знижуючи можливість зараження.

  Будь-яке основне захворювання або дефіцит будуть лікуватися належним чином. Наприклад, лікування дефіциту вітаміну K може бути доповненням вітаміну K плюс додатковим фактором згортання, якщо це необхідно.

  Інші методи лікування є специфічними для розладу:

  • Гемофілію лікують синтетично виробленими факторами згортання крові.
  • Хвороба Фон Віллебранда лікується (за потреби) препаратами, що підвищують рівень фактора фон Віллебранда в крові, або концентратами фактора крові.
  • Деякі порушення кровотечі лікують антифібринолітиками. Ці ліки допомагають уповільнити розпад факторів згортання крові. Вони особливо корисні при кровотечах зі слизових оболонок, у тому числі в роті, або при менструальній кровотечі.
  • Антифібринолітики можуть також застосовуватися для запобігання надмірної кровотечі при стоматологічних процедурах.
  • Дефіцит фактора XI можна лікувати свіжозамороженою плазмою, концентратами фактора XI та антифібринолітиками. Новішим методом лікування є використання NovoSeven RT, генетично сконструйованого фактора крові.
  • Якщо порушення кровотечі викликане певним препаратом, то цей препарат може бути відрегульований.
  • Дослідницький документ 2018 року рекомендує лікувати діатез у крові, коли антикоагулянтний препарат бере участь у безперервному внутрішньовенному введенні сульфату протаміну.
  • Важкі менструальні кровотечі можуть лікуватися гормональними методами, включаючи протизаплідні таблетки.

  Лікування часто включає профілактичні заходи

  • Практикуйте гарну гігієну ротової порожнини, щоб запобігти кровотечі ясен.
  • Уникайте аспірину та нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП).
  • Уникайте контактних видів спорту або видів фізичних вправ, які можуть спричинити кровотечу або синці.
  • Носіть захисні накладки під час занять спортом або фізичними вправами.

  

  Як діагностується кровотеча діатезом

  Кровотечі діатез, особливо легкий, може бути важко діагностувати.

  Лікар розпочне з детальної історії хвороби. Це стосується будь-яких кровотеч, які у вас були в минулому, або чи є у вас члени сім'ї, у яких спостерігалася кровотеча. Вони також запитають про будь-які ліки, рослинні препарати або добавки, які ви приймаєте, включаючи аспірин.

  Медичні рекомендації оцінюють ступінь тяжкості кровотечі.

  Лікар фізично огляне вас, особливо, щоб знайти шкірні відхилення, такі як пурпура та петехії.

  У немовлят та маленьких дітей лікар буде шукати аномальні фізичні характеристики, як правило, пов'язані з деякими вродженими порушеннями кровотечі.

  Діагностичні тести

  Основні скринінгові тести включають повний аналіз крові (або повний аналіз крові) для пошуку аномалій у ваших тромбоцитах, судинах та білках згортання. Лікар також перевірить вашу здатність до згортання крові та знайде недолік фактора згортання.

  Інші специфічні тести будуть шукати фіброгенну активність, антиген фактора фон Віллебранда та інші фактори, такі як дефіцит вітаміну К.

  Лікар може також призначити інші тести, якщо вони підозрюють, що захворювання вашої печінки, захворювання крові чи інше системне захворювання можуть бути пов'язані з вашим порушенням кровотечі. Вони також можуть зробити генетичне тестування.

  Немає жодного тесту, який би дав остаточний діагноз, тому процес тестування може зайняти час. Крім того, результати лабораторних досліджень можуть бути непереконливими, навіть якщо в історії є кровотеча.

  Ваш лікар може направити вас до фахівця з крові (гематолога) для подальшого тестування або лікування.

  Коли звернутися до лікаря

  Якщо у вас в сімейному анамнезі спостерігається кровотеча або якщо у вас або вашої дитини більше, ніж звичайні синці або кровотечі, зверніться до лікаря. Важливо встановити точний діагноз і пройти лікування. Деякі порушення кровотечі мають кращий прогноз, якщо їх лікувати рано.

  Особливо важливо звернутися до лікаря з приводу порушення кровотечі, якщо ви очікуєте хірургічного втручання, народження чи великої стоматологічної роботи. Знаючи свій стан, дозволяє лікареві або хірургу вжити заходів обережності для запобігання надмірної кровотечі.

  Винос

  Кровотечі діатез сильно відрізняється за причиною та тяжкістю. Легкі розлади можуть не потребувати лікування. Іноді конкретний діагноз може бути важким.

  Важливо діагностувати та лікувати якомога раніше. Можливо, не існує ліки від конкретних розладів, але є способи управління симптомами.

  Вдосконалюються нові та вдосконалені методи лікування. Ви можете звернутися до Національного фонду гемофілії, щоб отримати інформацію та місцеві організації, що стосуються різних типів кровотечі діатезом.

  Інформаційний центр генетичних та рідкісних захворювань Національного інституту охорони здоров’я також має інформацію та ресурси.

  Обговоріть план лікування зі своїм лікарем або фахівцем і запитайте їх про будь-які клінічні випробування, до яких ви можете приєднатися.