Що таке токсичний епідермальний некроліз (TEN)?

Зміст

• Причини
• Ліки
• Інфекції
• Симптоми
• Наочні приклади
• Зв’язок із синдромом Стівенса-Джонсона
• Фактори ризику
• Діагностика
• Лікування
• Outlook
• Винос

Токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) - рідкісне і серйозне захворювання шкіри. Часто це спричинено побічною реакцією на такі ліки, як антиконвульсанти або антибіотики.

Основний симптом - сильне лущення шкіри і утворення пухирів. Пілінг швидко прогресує, в результаті чого з’являються великі сирі ділянки, які можуть сочитися або плакати. Це також впливає на слизові оболонки, включаючи рот, горло, очі та область статевих органів.

Оскільки TEN швидко розвивається, важливо якомога швидше отримати допомогу. ТЕН - це надзвичайна ситуація, яка загрожує життю, і вимагає негайного медичного лікування.

Прочитайте далі, щоб вивчити причини та симптоми TEN, а також способи лікування.

Причини

Оскільки ТЕН настільки рідкий, він не до кінця зрозумілий. Зазвичай це спричинено ненормальною реакцією на ліки. Іноді важко визначити основну причину розвитку ТЕН.

Ліки

Найбільш частою причиною розвитку ТЕН є аномальна реакція на ліки. Він також відомий як небезпечний тип висипань від наркотиків і є причиною до 95 відсотків випадків TEN.

Часто стан формується протягом перших 8 тижнів прийому препарату.

Наступні ліки найчастіше асоціюються з TEN:

• протисудомні засоби
• оксикам (нестероїдний протизапальний препарат)
• сульфаніламідні антибіотики
• алопуринол (для подагри та профілактики каменів у нирках)
• невирапін (препарат проти ВІЛ)

Інфекції

У дуже рідкісних випадках TEN-подібна хвороба пов’язана з інфекцією бактерією, відомою як Mycoplasma pneumoniae, що викликає респіраторну інфекцію.

Симптоми

Симптоми TEN у кожної людини різні. На ранніх стадіях це зазвичай викликає симптоми, подібні до грипу. Це може включати:

• лихоманка
• болі в тілі
• червоні, пекучі очі
• труднощі з ковтанням
• нежить
• кашель
• біль у горлі

Через 1-3 дні шкіра лущиться з пухирями або без них. Ці симптоми можуть прогресувати протягом декількох годин або днів.

Інші симптоми включають:

• червоні, рожеві або фіолетові плями
• болюча шкіра
• великі, сирі ділянки шкіри (ерозії)
• симптоми поширюються на очі, рот та статеві органи

Наочні приклади

Основним симптомом ТЕН є хворобливе лущення шкіри. У міру прогресування стану пілінг швидко поширюється по всьому тілу.

Нижче наводяться наочні приклади TEN.

Зв’язок із синдромом Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона (SJS), як і TEN, є важким станом шкіри, спричиненим наркотиком або, рідко, асоційованим з інфекцією. Ці два стани мають один і той же спектр захворювання і відрізняються залежно від кількості ураженої шкіри.

SJS менш важкий. Наприклад, при SJS пілінг шкіри страждає менше 10 відсотків тіла. У TEN це страждає більше 30 відсотків.

Однак SJS все ще є важким станом. Це також вимагає негайної невідкладної медичної допомоги.

SJS та TEN часто перекриваються, тому умови іноді називають синдромом Стівенса-Джонсона / токсичний епідермальний некроліз, або SJS / TEN.

Фактори ризику

Хоча у кожного, хто приймає ліки, може розвинутися ТЕН, деякі люди мають більш високий ризик.

Можливі фактори ризику включають:

• Літній вік. TEN може впливати на людей різного віку, але частіше це стосується людей похилого віку.
• Стать. У жінок може бути вищий ризик розвитку ТЕН.
• Ослаблений імунітет. Люди з ослабленою імунною системою частіше розвивають ТЕН. Це може статися через такі захворювання, як рак або ВІЛ.
• СНІД. SJS та TEN у 1000 разів частіше зустрічаються у людей, хворих на СНІД.
• Генетика. Ризик вищий, якщо у вас алель HLA-B * 1502, який найчастіше зустрічається у людей південно-східної Азії, Китаю та Індії. Ген може збільшити ризик розвитку ТЕН, коли ви приймаєте певний препарат.
• Історія сім'ї. Можливо, у вас буде більша ймовірність розвитку ТЕН, якщо у цього захворювання був безпосередній родич.
• Минулі лікарські реакції. Якщо у вас розвинувся ТЕН після прийому певного препарату, ви збільшите ризик, якщо приймете ті самі ліки.

Діагностика

Лікар застосує різні тести для діагностики ваших симптомів. Це може включати:

• Фізичний іспит. Під час фізичного огляду лікар огляне вашу шкіру на предмет лущення, болючості, ураження слизової та інфекції.
• Медична історія. Щоб зрозуміти загальний стан вашого здоров’я, лікар запитає про вашу історію хвороби. Вони також хочуть знати, які ліки ви приймаєте, включаючи будь-які нові ліки, прийняті за останні два місяці, а також будь-які алергії, які у вас є.
• Біопсія шкіри. Під час біопсії шкіри зразки ураженої шкірної тканини видаляють з вашого тіла та відправляють у лабораторію. Спеціаліст за допомогою мікроскопа досліджує тканини та виявляє ознаки ТЕН.
• Аналіз крові. Аналіз крові може допомогти виявити ознаки інфекції або інші проблеми з внутрішніми органами.
• Культури. Лікар також може шукати інфекцію, замовляючи посів крові або шкіри.

Хоча лікар, як правило, може діагностувати ТЕН лише за допомогою фізичного огляду, для підтвердження діагнозу часто проводять біопсію шкіри.

Лікування

У всіх випадках лікування включає припинення прийому препарату, який спричинив вашу реакцію.

Інші форми лікування залежать від кількох факторів, таких як:

• твій вік
• загальний стан здоров’я та історія хвороби
• тяжкості вашого стану
• уражені ділянки тіла
• ваша толерантність до певних процедур

Лікування передбачає:

• Госпіталізація. Всім, хто має ТЕН, потрібно доглядати в опіковому відділенні.
• Мазі та бинти. Правильний догляд за ранами запобіжить подальше пошкодження шкіри та захистить необроблену шкіру від втрати рідини та інфікування. Для захисту вашої шкіри лікарняна команда використовуватиме місцеві мазі та пов'язки для ран.
• Внутрішньовенне введення (IV) рідини та електролітів. Велика втрата шкіри, схожа на опік, особливо при ТЕН, призводить до втрати рідини та порушення електролітного балансу. Вам дадуть внутрішньовенну рідину та електроліти, щоб мінімізувати ризик. Команда вашої лікарні буде уважно стежити за вашими електролітами, станом ваших внутрішніх органів і загальним станом рідини.
• Ізоляція. Оскільки пошкодження TEN шкірою збільшує ризик зараження, ви будете ізольовані від інших та потенційних джерел зараження.

Ліки, що використовуються для лікування ТЕН, включають:

• Антибіотики. Майже кожному, хто страждає на ТЕН, дають антибіотики для профілактики або лікування будь-яких інфекцій.
• Внутрішньовенний імуноглобулін G (IVIG). Імуноглобуліни - це антитіла, які допомагають вашій імунній системі. IVIG іноді використовують для контролю реакції. Це неприйняте використання IVIG.
• Інгібітор TNF альфа етанерцепт та імунодепресант циклоспорин. Це перспективні методи лікування, які часто рекомендують фахівці при лікуванні ТЕН. Це заборонене використання обох ліків.

Для певних частин тіла можуть знадобитися різні методи лікування. Наприклад, якщо ваш рот уражений, додатково до інших процедур можна застосовувати певну рідину для полоскання рота.

Ваша лікарняна команда також уважно стежитиме за вашими очима та статевими органами на наявність ознак. Якщо вони виявлять будь-які ознаки, вони застосовуватимуть спеціальні актуальні методи лікування, щоб запобігти ускладненням, таким як втрата зору та утворення рубців.

В даний час не існує стандартної схеми лікування ТЕН. Лікування може відрізнятися залежно від лікарні. Наприклад, деякі лікарні можуть використовувати IVIG, тоді як інші можуть використовувати комбінацію етанерцепту та циклоспорину.

На даний момент Етанерцепт і циклоспорин не схвалені Управлінням з контролю за продуктами та ліками (FDA) для лікування ТЕН. Однак для цієї мети їх можна використовувати поза маркою. Застосування поза маркою означає, що ваш лікар може призначити лікарський засіб, якщо він не схвалений, якщо він вважає, що ви можете отримати користь від цього препарату. Дізнайтеся більше про використання лікарських засобів, що відпускаються за рецептом.

Outlook

Рівень смертності від TEN становить приблизно 30 відсотків, але може бути навіть вищим. Однак багато факторів впливають на ваш індивідуальний світогляд, зокрема ваш:

• вік
• загальний стан здоров’я
• тяжкість вашого стану, включаючи площу поверхні тіла
• курс лікування

Загалом, відновлення може зайняти від 3 до 6 тижнів. Можливі довгострокові наслідки включають:

• зміна кольору шкіри
• рубцювання
• сухість шкіри та слизових оболонок
• втрата волосся
• проблеми з сечовипусканням
• порушення смаку
• аномалії статевих органів
• зміни зору, включаючи втрату

Винос

Токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) є серйозною надзвичайною ситуацією. Як стан шкіри, що загрожує життю, це може швидко призвести до зневоднення та інфікування. Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас або у когось із ваших знайомих є симптоми ТЕН.

Лікування включає госпіталізацію та госпіталізацію до опікової палати. Команда вашої лікарні надасть пріоритет догляду за ранами, терапії рідиною та лікуванню болю. Це може зайняти до 6 тижнів, щоб покращитися, але раннє лікування покращить ваше одужання та прогноз.