Легенева вено-оклюзійна хвороба

Легенева вено-оклюзійна хвороба (PVOD) - дуже рідкісне захворювання. Це призводить до високого кров'яного тиску в легеневих артеріях (легенева гіпертензія).

У більшості випадків причина PVOD невідома. Високий кров'яний тиск відбувається в легеневих артеріях. Ці легеневі артерії безпосередньо пов’язані з правою стороною серця.

Стан може бути пов’язаний з вірусною інфекцією. Це може виникнути як ускладнення певних захворювань, таких як вовчак або трансплантація кісткового мозку.

Розлад найчастіше зустрічається серед дітей та молодих людей. У міру погіршення хвороби вона викликає:

• Звужені легеневі вени
• Гіпертонія легеневої артерії
• Застій і набряк легенів

Можливі фактори ризику PVOD включають:

• Сімейна історія захворювання
• Куріння
• Вплив таких речовин, як трихлоретилен або хіміотерапевтичні препарати
• Системний склероз (аутоімунний розлад шкіри)

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Задишка
• Сухий кашель
• Втома при напрузі
• Непритомність
• Кашель крові
• Утруднене дихання, лежачи рівно

Медичний працівник огляне вас і запитає про вашу історію хвороби та симптоми.

Іспит може виявити:

• Підвищений тиск у венах шиї
• Клубування пальців
• Синюшне забарвлення шкіри через брак кисню (ціаноз)
• Набряки в ногах

Ваш провайдер може почути патологічні серцеві тони при прослуховуванні грудної клітки та легенів стетоскопом.

Можуть бути проведені такі тести:

• Гази артеріальної крові
• Оксиметрія крові
• Рентген грудної клітки
• КТ грудної клітки
• Катетеризація серця
• Тести функції легенів
• Ехокардіограма
• Біопсія легенів

В даний час не відомо жодного ефективного медичного лікування. Однак такі ліки можуть бути корисними для деяких людей:

• Ліки, що розширюють судини (судинорозширювальні засоби)
• Ліки, що контролюють реакцію імунної системи (такі як азатіоприн або стероїди)

Може знадобитися трансплантація легенів.

Результат часто є дуже поганим у немовлят, показник виживання становить лише кілька тижнів. Виживання у дорослих може становити від місяців до кількох років.

Ускладнення PVOD можуть включати:

• Утруднення дихання, яке погіршується, в тому числі вночі (апное уві сні)
• Легенева гіпертензія
• Правобічна серцева недостатність (cor pulmonale)

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас є симптоми цього розладу.

Легенева вазооклюзійна хвороба

• Дихальна система

Чин К, Чаннік Р.Н. Легенева гіпертензія. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид.Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 58.

Чург А, Райт Дж. Легенева гіпертензія. У: Леслі КО, Вік М.Р., ред. Практична легенева патологія: діагностичний підхід. 3-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 12.

Маклафлін В.В., Гумберт М. Легенева гіпертензія. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 85.