Що таке амілоїдоз і як його лікувати?

Зміст

• Що таке амілоїдоз?
• Які симптоми?
• Які існують види та причини?
• Хто ризикує?
• Як діагностується?
• Як лікується?
• Загальні методи лікування
• Амілоїдоз AL
• АА амілоїдоз
• Амілоїдоз, пов'язаний з діалізом
• Спадковий амілоїдоз
• Які ускладнення це може викликати?
• Що ви можете очікувати?

Що таке амілоїдоз?

Амілоїдоз - це стан, який викликає накопичення у вашому організмі аномального білка під назвою амілоїд. Амілоїдні відкладення можуть врешті-решт пошкодити органи і призвести до їх збою. Цей стан зустрічається рідко, але може бути серйозним.

До органів, які може впливати амілоїдоз, належать:

• серце
• нирки
• кишечник
• суглоби
• печінка
• нерви
• шкіра
• м’які тканини

Іноді амілоїд збирається по всьому організму. Це називається системним, або загальним для тіла амілоїдозом.

Більшість форм амілоїдозу не запобігти. Однак ви можете впоратися з симптомами за допомогою лікування. Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше.

Які симптоми?

На ранніх стадіях амілоїдоз може не викликати симптомів. Коли він стає більш важким, які симптоми у вас залежать від ураженого органу чи органів.

Якщо ваше серце уражене, ви можете відчути:

• задишка
• швидкий, повільний або нерегулярний серцебиття
• біль у грудях
• низький кров'яний тиск, що може спричинити запаморочення

Якщо уражені ваші нирки, у вас можуть виникнути набряки в ногах через накопичення рідини (набряки) або пінисту сечу від надлишку білка.

Якщо уражена печінка, ви можете відчути біль і набряк у верхній частині живота.

Якщо уражений шлунково-кишковий тракт, ви можете відчути:

• нудота
• діарея
• запор
• зниження апетиту
• втрата ваги
• відчуття повноти відразу після їжі

Якщо ваші нерви уражені, ви можете відчути:

• біль, оніміння і поколювання в руках, стопах і гомілках
• запаморочення при стоянні
• нудота
• діарея
• неможливість відчути холод чи спеку

Загальні симптоми, які можуть виникнути, включають:

• втома
• слабкість
• синці навколо очей або на шкірі
• набряклий язик
• болі в суглобах
• синдром зап'ястного каналу або оніміння і поколювання в руках і великому пальці

Якщо ви відчуваєте будь-який з цих симптомів більше дня або двох, зверніться до лікаря.

Які існують види та причини?

У вашому кістковому мозку зазвичай виробляються клітини крові, які ваш організм використовує для транспортування кисню до тканин, боротьби з інфекціями та допомоги тромбу.

При одному типі амілоїдозу білі кров’яні клітини (плазматичні клітини), що борються з інфекцією, в кістковому мозку виробляють аномальний білок, який називається амілоїд. Цей білок згортається і згущується, і організму важче руйнується.

Взагалі амілоїдоз викликається накопиченням амілоїду у ваших органах. Як амілоїд потрапляє туди, залежить від того, який тип захворювання у вас є:

Амілоїдоз легкого ланцюга (AL): Це найпоширеніший тип. Це трапляється, коли аномальні білки амілоїду, які називаються легкими ланцюгами, накопичуються в таких органах, як ваше серце, нирки, печінка та шкіра. Цей тип називали первинним амілоїдозом.

Аутоімунний (АА) амілоїдоз: Ви можете отримати цей тип після такої інфекції, як туберкульоз, або захворювання, яке викликає запалення, наприклад, ревматоїдний артрит або запальне захворювання кишечника. Близько половини людей з амілоїдозом АА мають ревматоїдний артрит. Амілоїдоз AA переважно вражає ваші нирки. Іноді це також може пошкодити ваш кишечник, печінку або серце. Цей тип називали вторинним амілоїдозом.

Амілоїдоз, пов'язаний з діалізом: Цей тип вражає людей, які тривалий час перебувають на діалізі внаслідок проблем з нирками. Амілоїдні відкладення в суглобах і сухожиллях, викликаючи біль і скутість.

Спадковий (сімейний) амілоїдоз: Цей рідкісний тип викликається мутацією в гені, який працює в родинах. Спадковий амілоїдоз може вражати нерви, серце, печінку та нирки.

Старечий амілоїдоз: Цей тип вражає серце у чоловіків старшого віку.

Хто ризикує?

Хоча будь-хто може захворіти на амілоїдоз, певні фактори збільшують ваш ризик.

До них належать:

• Вік: Більшість людей діагностують найпоширеніший тип, амілоїдоз AL, у віці 50 років і старше.
• Стать: Чоловіки займають майже 70 відсотків випадків амілоїдозу.
• Гонка: Афро-американці мають більшу небезпеку для спадкового амілоїдозу, ніж інші раси.
• Історія сім'ї: Спадковий амілоїдоз перебігає в сім’ях.
• Медична історія: Маючи інфекцію або запальне захворювання, ви більше схильні до отримання амілоїдозу АА.
• Здоров'я нирок: Якщо ваші нирки пошкоджені і вам потрібен діаліз, можливо, ви підвищені ризики. Діаліз може не виводити великі білки з крові так ефективно, як можуть ваші власні нирки.

Як діагностується?

Ваш лікар запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Важливо повідомити лікаря якомога більше, оскільки симптоми амілоїдозу можуть бути схожими на симптоми інших станів. Помилковий діагноз поширений.

Ваш лікар може використовувати такі тести, щоб допомогти поставити діагноз:

Аналізи крові та сечі: Ці тести можна зробити для оцінки рівня амілоїдного білка. Аналізи крові також можуть перевірити функцію щитовидної залози та печінки.

Ехокардіограма: Цей тест візуалізації використовує звукові хвилі для створення зображень вашого серця.

Біопсія: Для цього тесту лікар виймає зразок тканини з печінки, нервів, нирок, серця, жиру в животі або інших органів. Аналіз шматочка тканини може допомогти вашому лікарю з’ясувати, який тип амілоїдного відкладення у вас є.

Аспірація кісткового мозку та біопсія: Для аспірації кісткового мозку використовується голка для видалення невеликої кількості рідини зсередини кісток. Біопсія кісткового мозку видаляє частину тканини всередині вашої кістки. Ці тести можуть проводитися разом або окремо. Зразки надсилаються в лабораторію, де їх перевіряють на аномальні клітини.

Якщо поставлений діагноз, ваш лікар визначить, який у вас тип. Це можна зробити за допомогою таких тестів, як імунохімічне фарбування та білковий електрофорез.

Як лікується?

Амілоїдоз не піддається лікуванню. Лікування має на меті уповільнити вироблення амілоїдного білка і зменшити симптоми.

Загальні методи лікування

Ці лікарські засоби застосовуються для боротьби з симптомами амілоїдозу:

• знеболюючі
• препарати для боротьби з діареєю, нудотою та блювотою
• сечогінні засоби для зменшення накопичення рідини у вашому організмі
• розріджувач крові для запобігання згустків крові
• ліки для контролю серцевого ритму

Інші методи лікування базуються на типі амілоїдозу.

Амілоїдоз AL

Цей тип лікується хіміотерапією. Ці препарати зазвичай використовуються для лікування раку, але при амілоїдозі вони руйнують аномальні клітини крові, які виробляють амілоїдний білок. Після хіміотерапії вам можуть зробити трансплантацію стовбурових клітин / кісткового мозку для заміни пошкоджених клітин кісткового мозку.

Інші препарати, які ви можете отримати для лікування аль-амілоїдозу, включають:

Інгібітори протеасоми: Ці препарати блокують речовини, звані протеасомами, які розщеплюють білки.

Імуномодулятори: Ці ліки гасять надсильну реакцію імунної системи.

АА амілоїдоз

Цей тип лікується виходячи з причини. Бактеріальні інфекції лікують антибіотиками. Запальні стани лікують медикаментами для зменшення запалення.

Амілоїдоз, пов'язаний з діалізом

Ви можете лікувати цей тип, змінивши тип отриманого діалізу. Інший варіант - зробити трансплантацію нирки.

Спадковий амілоїдоз

Оскільки аномальний білок, який викликає цей тип, виробляється у вашій печінці, можливо, вам знадобиться пересадка печінки.

Які ускладнення це може викликати?

Амілоїдоз може потенційно пошкодити будь-який орган, у якому він накопичується:

Пошкодження серця: Амілоїдоз перериває електричну систему вашого серця і ускладнює серцебиття. Амілоїд у серці викликає скутість і ослаблення насосної дії серця призводить до задишки і низького артеріального тиску. Зрештою у вас може розвинутися серцева недостатність.

Пошкодження нирок: Пошкодження фільтрів всередині ваших нирок може ускладнити видалення цих бобів у формі бобів. Зрештою ваші нирки стануть перевантаженими, і у вас може розвинутися ниркова недостатність.

Пошкодження нервів: Коли амілоїд накопичується в нервах і пошкоджує їх, ви можете відчувати відчуття, як оніміння або поколювання в пальцях рук і ніг. Цей стан може вплинути і на інші нерви - на зразок тих, що контролюють роботу кишечника або артеріальний тиск.

Що ви можете очікувати?

Амілоїдоз не піддається лікуванню, але ви можете ним керувати та контролювати рівень амілоїдів. Порадьтеся з лікарем щодо варіантів лікування та працюйте з ними, якщо виявите, що ваш поточний план лікування не працює так, як слід. Вони можуть внести необхідні корективи, щоб допомогти зменшити ваші симптоми і покращити якість вашого життя.