Антигломерулярне захворювання базальної мембрани

Антигломерулярні захворювання базальної мембрани (хвороби проти GBM) - це рідкісне захворювання, яке може спричинити швидко погіршення ниркової недостатності та захворювання легенів.

Деякі форми захворювання стосуються лише легенів або нирок. Раніше хвороба проти GBM була відома як синдром Гудпасчера.

Хвороба проти GBM є аутоімунним розладом. Це відбувається, коли імунна система помилково атакує і руйнує здорові тканини тіла. Люди з цим синдромом виробляють речовини, які атакують білок, який називається колагеном, у крихітних повітряних мішечках у легенях та фільтруючих одиницях (клубочках) нирок.

Ці речовини називаються антигломерулярними базальними мембранними антитілами. Базальна мембрана клубочків - це частина нирок, яка допомагає фільтрувати відходи та зайву рідину з крові. Антигломерулярні базальні мембранні антитіла - це антитіла проти цієї мембрани. Вони можуть пошкодити базальну мембрану, що може призвести до пошкодження нирок.

Іноді це розлад викликається вірусною респіраторною інфекцією або вдихом вуглеводневих розчинників. У таких випадках імунна система може атакувати органи або тканини, оскільки сприймає їх як віруси чи сторонні хімічні речовини.

Порушення реакції імунної системи викликає кровотечу в повітряних мішках легенів та запалення у фільтруючих блоках нирок.

Симптоми можуть виникати дуже повільно протягом місяців або навіть років, але вони часто розвиваються дуже швидко від днів до тижнів.

Втрата апетиту, втома та слабкість - загальні ранні симптоми.

Легеневі симптоми можуть включати:

• Кашель крові
• Сухий кашель
• Задишка

Нирки та інші симптоми включають:

• Кривава сеча
• Відчуття печіння при сечовипусканні
• Нудота і блювота
• Бліда шкіра
• Набряки (набряки) в будь-якій ділянці тіла, особливо в ногах

Фізичний огляд може виявити ознаки високого кров’яного тиску та перевантаження рідини. Під час прослуховування грудної клітки стетоскопом медичний працівник може почути ненормальні звуки серця та легенів.

Результати аналізу сечі часто є ненормальними і показують кров і білок у сечі. Можуть спостерігатися аномальні еритроцити.

Також можуть бути проведені такі тести:

• Тест антигломерулярної базальної мембрани
• Гази артеріальної крові
• БУН
• Рентген грудної клітки
• Креатинін (сироватка)
• Біопсія легенів
• Біопсія нирки

Основна мета - вивести з крові шкідливі антитіла. Лікування може включати:

• Плазмаферез, який виводить шкідливі антитіла, щоб допомогти зменшити запалення в нирках і легенях.
• Кортикостероїдні ліки (такі як преднізон) та інші препарати, які пригнічують або заспокоюють імунну систему.
• Такі ліки, як інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) та блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ), які допомагають контролювати артеріальний тиск.
• Діаліз, який можна зробити, якщо ниркова недостатність більше не піддається лікуванню.
• Трансплантація нирки, яку можна зробити, коли нирки більше не функціонують.

Вам можуть сказати обмежити споживання солі та рідини для контролю набряків. У деяких випадках може бути рекомендована дієта з низьким та середнім вмістом білка.

Ці ресурси можуть надати більше інформації про хворобу проти GBM:

• Національний інститут діабету та хвороб органів травлення та нирок - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Національний фонд нирок - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Рання діагностика дуже важлива. Перспективи набагато гірші, якщо нирки вже сильно пошкоджені на початку лікування. Ураження легенів може варіюватися від легкого до важкого.

Багатьом людям потрібен діаліз або трансплантація нирки.

Без лікування цей стан може призвести до будь-якого з наступного:

• Хронічна хвороба нирок
• Кінцева стадія хвороби нирок
• Легенева недостатність
• Швидко прогресуючий гломерулонефрит
• Сильне легеневе крововилив (легенева кровотеча)

Зателефонуйте на прийом до свого провайдера, якщо ви виробляєте менше сечі або у вас є якісь інші симптоми хвороби проти GBM.

Ніколи не нюхайте ротом клей або сифонний бензин, який піддає легені вуглеводневим розчинникам і може спричинити захворювання.

Синдром Goodpasture; Швидко прогресуючий гломерулонефрит з легеневими крововиливами; Легенево-нирковий синдром; Гломерулонефрит - легеневі крововиливи

• Кровопостачання нирок
• Клубочок і нефрон

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Альвеолярні крововиливи та рідкісні інфільтративні захворювання. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель «Підручник з респіраторної медицини». 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 67.

Фелпс Р.Г., Тернер А.Н. Антигломерулярна базальна мембранна хвороба та хвороба Гудпасчера. У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексна клінічна нефрологія. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 24.

Радхакрішнан Дж., Аппель Г.Б., Д’Агаті В.Д. Вторинне захворювання клубочків. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер і ректор «Нирка». 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 32.