Автор: Ellen Moore
Дата Створення: 12 Січень 2021
Дата Оновлення: 17 Серпень 2025
Anonim
Обмен билирубина. Синдром Дабина-Джонсона.
Відеоролик: Обмен билирубина. Синдром Дабина-Джонсона.

Синдром Дубіна-Джонсона (DJS) - це розлад, що передається через сім'ї (передається у спадок). У цьому стані у вас може бути легка жовтяниця протягом усього життя.

DJS - це дуже рідкісне генетичне захворювання. Щоб успадкувати стан, дитина повинна отримати копію дефектного гена від обох батьків.

Синдром заважає здатності організму переміщати білірубін через печінку у жовч. Коли печінка і селезінка руйнують зношені еритроцити, виробляється білірубін. Білірубін зазвичай переходить у жовч, яка виробляється печінкою. Потім він впадає в жовчні протоки, повз жовчний міхур і в травну систему.

Коли білірубін неправильно транспортується в жовч, він накопичується в крові. Це призводить до того, що шкіра і білки очей жовтіють. Це називається жовтяницею. Сильно високий рівень білірубіну може пошкодити мозок та інші органи.

Люди з DJS мають помірну жовтяницю протягом усього життя, яка може погіршитися через:

  • Алкоголь
  • Протизаплідні таблетки
  • Фактори навколишнього середовища, що впливають на печінку
  • Інфекція
  • Вагітність

Легка жовтяниця, яка може з’явитися лише до статевого дозрівання або дорослого віку, найчастіше є єдиним симптомом ССН.


Наступні тести можуть допомогти діагностувати цей синдром:

  • Біопсія печінки
  • Рівень ферментів печінки (аналіз крові)
  • Білірубін в сироватці крові
  • Рівні копропорфірину в сечі, включаючи рівень копропорфірину I

Специфічного лікування не потрібно.

Перспективи дуже позитивні. DJS, як правило, не скорочує тривалість життя людини.

Ускладнення незвичні, але можуть включати наступне:

  • Біль у животі
  • Сильна жовтяниця

Зателефонуйте своєму медичному працівнику, якщо трапиться щось із наведеного нижче:

  • Жовтяниця важка
  • З часом жовтяниця погіршується
  • У вас також є біль у животі або інші симптоми (що може бути ознакою того, що інший розлад викликає жовтяницю)

Якщо у вас є сімейна історія DJS, генетичне консультування може бути корисним, якщо ви плануєте мати дітей.

  • Органи травної системи

Коренблат К.М., Берк П.Д. Зверніться до пацієнта з жовтяницею або патологічними тестами печінки. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 138.


Лідофський С.Д. Жовтяниця. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкова та печінкова хвороби Шлейзенгера та Фордтрана. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Обмін білірубіну та його порушення. В: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Гепатологія Закіма і Боєра: Підручник з хвороб печінки. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 58.

Рекомендований

Психічне здоров’я, депресія та менопауза

Психічне здоров’я, депресія та менопауза

Менопауза може вплинути на ваше психічне здоров’яНаближення середнього віку часто призводить до підвищеного стресу, тривоги та страху. Це частково можна пояснити фізичними змінами, такими як зниження...
Яка різниця між витривалістю та витривалістю?

Яка різниця між витривалістю та витривалістю?

Що стосується фізичних вправ, терміни "витривалість" і "витривалість" по суті взаємозамінні. Однак між ними є деякі тонкі відмінності.Витривалість - це розумова та фізична здатніст...