Порушення імунодефіциту

Порушення імунодефіциту виникають, коли імунна відповідь організму знижена або відсутня.

Імунна система складається з лімфоїдної тканини в організмі, яка включає:

• Кістковий мозок
• Лімфатичні вузли
• Частини селезінки та шлунково-кишкового тракту
• Тимус
• Мигдалини

Білки та клітини в крові також є частиною імунної системи.

Імунна система допомагає захистити організм від шкідливих речовин, які називаються антигенами. Приклади антигенів включають бактерії, віруси, токсини, ракові клітини та чужорідну кров або тканини іншої людини або виду.

Коли імунна система виявляє антиген, вона реагує, виробляючи білки, звані антитілами, які руйнують шкідливі речовини. Реакція імунної системи також включає процес, який називається фагоцитоз. Під час цього процесу певні білі кров’яні клітини ковтають і знищують бактерії та інші чужорідні речовини. Білки, які називаються доповненням, допомагають у цьому процесі.

Порушення імунодефіциту можуть вразити будь-яку частину імунної системи. Найчастіше ці стани виникають, коли спеціальні білі кров’яні клітини, звані Т-або В-лімфоцитами (або обома), не функціонують нормально або ваш організм не виробляє достатньої кількості антитіл.

До спадкових порушень імунодефіциту, які вражають В-клітини, належать:

• Гіпогаммаглобулінемія, яка зазвичай призводить до респіраторних та шлунково-кишкових інфекцій
• Агаммаглобулінемія, яка призводить до важких інфекцій на ранніх стадіях життя, і часто смертельна

Спадкові порушення імунодефіциту, які вражають Т-клітини, можуть спричинити повторні інфекції Candida (дріжджі). Успадкований комбінований імунодефіцит вражає як Т-клітини, так і В-клітини. Це може бути смертельним протягом першого року життя, якщо його не лікувати на ранніх термінах.

Кажуть, що люди мають імунодепресію, коли у них спостерігається розлад імунодефіциту через ліки, що послаблюють імунну систему (наприклад, кортикостероїди). Імунодепресія також є поширеним побічним ефектом хіміотерапії, призначеної для лікування раку.

Набутий імунодефіцит може бути ускладненням таких захворювань, як ВІЛ / СНІД та недоїдання (особливо, якщо людина не вживає достатньо білка). Багато видів раку також можуть спричинити імунодефіцит.

Люди, яким видалили селезінку, мають набутий імунодефіцит і мають більший ризик зараження певними бактеріями, з якими селезінка зазвичай допомагає боротися. Люди, які страждають на діабет, також мають більш високий ризик розвитку певних інфекцій.

У міру дорослішання імунна система стає менш ефективною. Тканини імунної системи (особливо лімфоїдна тканина, така як тимус) зменшуються, а кількість і активність білих кров'яних клітин падають.

Наступні стани та захворювання можуть призвести до розладу імунодефіциту:

• Атаксія-телеангіектазії
• Недоліки доповнення
• Синдром Ді Джорджа
• Гіпогаммаглобулінемія
• Синдром роботи
• Дефекти адгезії лейкоцитів
• Агаммаглобулінемія
• Синдром Віскотта-Олдріча

Ваш лікар може подумати, що у вас розлад імунодефіциту, якщо у вас є:

• Інфекції, які постійно повертаються або не зникають
• Важка інфекція від бактерій та інших мікробів, які зазвичай не викликають важкої інфекції

Інші ознаки включають:

• Погана реакція на лікування інфекцій
• Затримка або неповне одужання від хвороби
• Деякі типи раку (наприклад, саркома Капоші або неходжкинська лімфома)
• Певні інфекції (включаючи деякі форми пневмонії або повторні дріжджові інфекції)

Симптоми залежать від розладу. Наприклад, ті, у кого знижений рівень IgA у поєднанні з низьким рівнем певних підкласів IgG, ймовірно, матимуть проблеми з легенями, пазухами, вухами, горлом та шлунково-кишковим трактом.

Тести, які використовуються для діагностики розладу імунодефіциту, можуть включати:

• Рівень комплементу в крові або інші тести для вимірювання речовин, що виділяються імунною системою
• Тест на ВІЛ
• Рівень імуноглобуліну в крові
• Електрофорез білків (кров або сеча)
• Кількість Т (похідних тимусу) лімфоцитів
• Кількість лейкоцитів

Метою лікування є запобігання інфекціям та лікування будь-яких захворювань та інфекцій, які все-таки розвиваються.

Якщо у вас ослаблена імунна система, слід уникати контактів з особами, які мають інфекції або заразні розлади. Можливо, вам доведеться уникати людей, які були щеплені живими вірусними вакцинами протягом останніх 2 тижнів.

Якщо у вас розвивається інфекція, ваш постачальник буде агресивно ставитися до вас. Це може передбачати тривале використання антибіотиків або протигрибкових препаратів, щоб запобігти поверненню інфекцій.

Інтерферон застосовується для лікування вірусних інфекцій та деяких видів раку. Це ліки, завдяки яким імунна система працює краще.

Хворі на ВІЛ / СНІД можуть приймати комбінації ліків для зменшення кількості ВІЛ в імунній системі та покращення імунітету.

Людям, яким планується планове видалення селезінки, слід зробити щеплення за 2 тижні до операції проти бактерій, таких як Стрептококова пневмонія і Haemophilus influenzae. Люди, які раніше не були щеплені або не мають відомого імунітету, також повинні отримувати MMR та вакцини проти вітрянки. Крім того, також рекомендується, щоб люди отримували серію вакцин DTaP або бустерний постріл за необхідності.

Трансплантація кісткового мозку може застосовуватися для лікування певних станів імунодефіциту.

Іноді може бути рекомендований пасивний імунітет (отримання антитіл, вироблених іншою людиною чи твариною), щоб запобігти захворюванню після того, як ви потрапили під вплив деяких бактерій або вірусів.

Людям з низьким або відсутнім рівнем певних імуноглобулінів може допомогти внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), який вводиться через вену.

Деякі порушення імунодефіциту є легкими і час від часу викликають хвороби. Інші важкі і можуть призвести до летального результату. Імунодепресія, спричинена ліками, часто зникає після припинення прийому ліків.

Ускладнення розладів імунодефіциту можуть включати:

• Часте або триваюче захворювання
• Підвищений ризик деяких видів раку або пухлин
• Підвищений ризик зараження

Негайно зателефонуйте своєму постачальнику, якщо ви перебуваєте на хіміотерапії або кортикостероїдах, і у вас розвивається:

• Лихоманка 100 ° F (38 ° C) або вище
• Кашель із задишкою
• Біль у животі
• Інші нові симптоми

Зверніться до відділення невідкладної допомоги або зателефонуйте до місцевого екстреного номера (наприклад, 911), якщо у вас скута шия та болить голова з лихоманкою.

Зверніться до свого постачальника, якщо у вас повторюються дріжджові інфекції або ротова молочниця.

Невідомий спосіб запобігання спадковим розладам імунодефіциту. Якщо у вас є сімейна історія розладів імунодефіциту, ви можете звернутися за генетичною консультацією.

Практикуючи безпечніші статеві стосунки та уникаючи спільного використання рідини в організмі, це може допомогти запобігти ВІЛ / СНІДу. Запитайте свого постачальника, чи ліки під назвою Трувада підходять саме вам для профілактики ВІЛ-інфекції.

Правильне харчування може запобігти набутому імунодефіциту, спричиненому недоїданням.

Імуносупресія; Імунодепресія - імунодефіцит; Імунодепресивний - імунодефіцит; Гіпогаммаглобулінемія - імунодефіцит; Агаммаглобулінемія - імунодефіцит

• Антитіла

Аббас А.К., Ліхтман А.Х., Піллай С.Вроджені та набуті імунодефіцити. В: Аббас А.К., Ліхтман А.Х., Піллай С, ред. Клітинна та молекулярна імунологія. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Рекомендовані щеплення дорослим пацієнтам з аспленом та гіпоспленією. Хам Вакцин Імунологічний. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Каннінгем-Рандлс C. Первинні імунодефіцитні захворювання. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 236.