Первинний біліарний цироз

Жовчні протоки - це труби, які переміщують жовч з печінки в тонку кишку. Жовч - речовина, яка допомагає травленню. Всі жовчні протоки разом називаються жовчовивідними шляхами.

Коли жовчні протоки набрякають або запалюються, це блокує потік жовчі. Ці зміни можуть призвести до утворення рубців на печінці, які називаються цирозом. Це називається жовчним цирозом. Розширений цироз може призвести до печінкової недостатності.

Причина запалення жовчних проток у печінці невідома. Однак первинний біліарний цироз є аутоімунним розладом. Це означає, що імунна система вашого організму помилково атакує здорові тканини. Хвороба може бути пов’язана з аутоімунними розладами, такими як:

• Целіакія
• Феномен Рейно
• Синдром Сікки (сухість очей або рота)
• Захворювання щитовидної залози

Найчастіше хвороба вражає жінок середнього віку.

Більше половини людей не мають симптомів на момент постановки діагнозу. Симптоми найчастіше починаються повільно. Ранні симптоми можуть включати:

• Нудота і біль у животі
• Втома і втрата енергії
• Жирові відкладення під шкірою
• Жирний стілець
• Сверблячий
• Поганий апетит і втрата ваги

У міру погіршення функції печінки симптоми можуть включати:

• Накопичення рідини в ногах (набряки) і в животі (асцит)
• Жовтий колір шкіри, слизових оболонок або очей (жовтяниця)
• Почервоніння на долонях рук
• У чоловіків - імпотенція, скорочення яєчок та набряк грудей
• Легкі синці та аномальна кровотеча, найчастіше з опухлих вен в шлунково-кишковому тракті
• Плутанина або проблеми з мисленням
• Стілець блідого або глинистого кольору

Медичний працівник проведе фізичний огляд.

Наступні тести дозволяють перевірити, чи правильно працює ваша печінка:

• Аналіз крові на альбумін
• Тести функції печінки (лужна фосфатаза в сироватці крові є найважливішою)
• Протромбіновий час (PT)
• Аналізи крові на холестерин та ліпопротеїни

Інші тести, які можуть допомогти визначити, наскільки важким може бути захворювання печінки, включають:

• Підвищений рівень імуноглобуліну М у крові
• Біопсія печінки
• Антимітохондріальні антитіла (результати позитивні приблизно в 95% випадків)
• Спеціальні типи ультразвуку або МРТ, які вимірюють кількість рубцевої тканини (може називатися еластографією)
• Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP)

Метою лікування є полегшення симптомів та попередження ускладнень.

Холестирамін (або колестипол) може зменшити свербіж. Урсодезоксихолева кислота може покращити виведення жовчі з крові. Це може покращити виживання деяких людей. Також доступний новий препарат, який називається обетихолова кислота (Ocaliva).

Вітамінозамісна терапія відновлює вітаміни A, K, E і D, які втрачаються в жировому стільці. Для запобігання або лікування слабких або м’яких кісток може бути додана добавка кальцію або інші ліки від кісток.

Необхідний тривалий моніторинг та лікування печінкової недостатності.

Пересадка печінки може бути успішною, якщо це зробити до настання печінкової недостатності.

Результат може бути різним. Якщо захворювання не лікувати, більшість людей помре без трансплантації печінки. Близько чверті людей, які хворіли на 10 років, страждає печінкова недостатність. Зараз лікарі можуть використовувати статистичну модель, щоб передбачити найкращий час для трансплантації. Також можуть розвинутися інші захворювання, такі як гіпотиреоз та анемія.

Прогресуючий цироз може призвести до печінкової недостатності. Ускладнення можуть включати:

• Кровотеча
• Пошкодження головного мозку (енцефалопатія)
• Дисбаланс рідини та електролітів
• Ниркова недостатність
• Мальабсорбція
• Гіпотрофія
• М'які або слабкі кістки (остеомаляція або остеопороз)
• Асцит (скупчення рідини в черевній порожнині)
• Підвищений ризик раку печінки

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є:

• Набряк живота
• Кров у калі
• Спантеличеність
• Жовтяниця
• Свербіж шкіри, який не зникає і не пов’язаний з іншими причинами
• Блювота кров’ю

Первинний жовчний холангіт; PBC

• Цироз - виділення

• Травна система
• Жовчний шлях

Eaton JE, Lindor KD. Первинний біліарний холангіт. У: Фельдман М, Фрідман Л.С., Брандт Л.Ж., ред. Шлунково-кишкова та печінкова хвороби Шлейзенгера та Фордтрана. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 91.

Фогель Е. Л., Шерман С. Хвороби жовчного міхура та жовчних проток. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 146.

Лампи LW. Печінка: непухлинні захворювання. У: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Хірургічна патологія Росая та Аккермана. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Цироз: діагностика та лікування. Am Fam Лікар. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.