Гіпогонадотропний гіпогонадизм

Гіпогонадизм - це стан, коли чоловічі яєчка або жіночі яєчники виробляють мало або взагалі не містять статевих гормонів.

Гіпогонадотропний гіпогонадизм (НГ) - це форма гіпогонадизму, яка обумовлена ​​проблемою з гіпофізом або гіпоталамусом.

HH обумовлений нестачею гормонів, які зазвичай стимулюють роботу яєчників або яєчок. Ці гормони включають гонадотропін-рилізинг гормон (GnRH), фолікулостимулюючий гормон (FSH) і лютеїнізуючий гормон (LH).

Зазвичай:

• Гіпоталамус у мозку вивільняє GnRH.
• Цей гормон стимулює гіпофіз виділяти ФСГ і ЛГ.
• Ці гормони повідомляють жіночим яєчникам чи чоловічим яєчкам вивільнення гормонів, які призводять до нормального статевого розвитку в пубертатному періоді, нормальних менструальних циклів, рівня естрогену та фертильності у дорослих жінок, а також нормальної продукції тестостерону та сперми у дорослих чоловіків.
• Будь-яка зміна цього ланцюга вивільнення гормонів спричиняє брак статевих гормонів. Це перешкоджає нормальній статевій зрілості у дітей та нормальній роботі яєчок або яєчників у дорослих.

Є кілька причин HH:

• Пошкодження гіпофіза або гіпоталамуса внаслідок операції, травми, пухлини, інфекції або опромінення
• Генетичні вади
• Високі дози або тривале використання опіоїдних або стероїдних (глюкокортикоїдних) лікарських засобів
• Високий рівень пролактину (гормон, що виділяється гіпофізом)
• Сильний стрес
• Проблеми з харчуванням (як швидкий набір ваги, так і втрата ваги)
• Довготривалі (хронічні) медичні захворювання, включаючи хронічне запалення або інфекції
• Вживання наркотиків, таких як героїн, вживання або зловживання опіатними ліками, що відпускаються за рецептом
• Певні захворювання, такі як перевантаження заліза

Синдром Каллмана - спадкова форма ГХ. У деяких людей з цим захворюванням також спостерігається аносмія (втрата нюху).

Діти:

• Відсутність розвитку в період статевого дозрівання (розвиток може бути дуже пізнім або неповним)
  
• У дівчат відсутність розвитку грудей і менструацій
• У хлопчиків відсутні статеві ознаки, такі як збільшення яєчок та статевого члена, поглиблення голосу та волосся на обличчі
• Неможливість запаху (в деяких випадках)
• Низький зріст (у деяких випадках)

Дорослі:

• Втрата інтересу до сексу (лібідо) у чоловіків
• Втрата місячних (аменорея) у жінок
• Зниження енергії та інтересу до діяльності
• Втрата м’язової маси у чоловіків
• Збільшення ваги
• Зміни настрою
• Безпліддя
  

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про ваші симптоми.

Тести, які можна проводити, включають:

• Аналізи крові для вимірювання рівня гормонів, таких як ФСГ, ЛГ та ТТГ, пролактин, тестостерон та естрадіол
• Відповідь ЛГ на GnRH
• МРТ гіпофіза / гіпоталамуса (для пошуку пухлини або іншого наросту)
• Генетичне тестування
• Аналізи крові для перевірки рівня заліза

Лікування залежить від джерела проблеми, але може включати:

• Ін'єкції тестостерону (у чоловіків)
• Пластика шкіри з повільним вивільненням (у чоловіків)
• Тестостеронові гелі (у чоловіків)
• Таблетки естрогену і прогестерону або шкірні плями (у жінок)
• Ін’єкції GnRH
• Ін’єкції ХГЧ
  

Правильне лікування гормонами призведе до початку статевого дозрівання у дітей і може відновити фертильність у дорослих. Якщо стан починається після статевого дозрівання або у зрілому віці, симптоми часто покращуються під час лікування.

Проблеми зі здоров'ям, які можуть виникнути внаслідок ХГ, включають:

• Затримка статевого дозрівання
• Рання менопауза (у жінок)
• Безпліддя
• Низька щільність кісток і переломи в подальшому житті
• Низька самооцінка через пізній початок статевого дозрівання (емоційна підтримка може бути корисною)
• Сексуальні проблеми, такі як низьке лібідо

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:

• Ваша дитина не починає статеве дозрівання у відповідний час.
• Ви жінка до 40 років, і менструальний цикл припиняється.
• Ви втратили волосся під пахвами або на лобку.
• Ви чоловік і у вас знизився інтерес до сексу.

Дефіцит гонадотропіну; Вторинний гіпогонадизм

• Залози внутрішньої секреції
• Гіпофіз
• Гонадотропіни

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR та ін. Терапія тестостероном у чоловіків з гіпогонадизмом: рекомендація клінічної практики Ендокринного товариства. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Фізіологія та порушення статевого дозрівання. У: Мельмед С, Полонський К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., ред. Вільямс Підручник з ендокринології. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 25.

Білий ПК. Статевий розвиток та ідентичність. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 220.