Склеродермія

Склеродермія - це захворювання, яке передбачає накопичення рубцеподібної тканини в шкірі та в інших місцях тіла. Це також пошкоджує клітини, що вистилають стінки дрібних артерій.

Склеродермія - це тип аутоімунного розладу. У цьому стані імунна система помилково атакує та пошкоджує здорові тканини тіла.

Причина склеродермії невідома. Накопичення речовини, що називається колагеном, в шкірі та інших органах призводить до симптомів захворювання.

Найчастіше хвороба вражає людей у ​​віці від 30 до 50 років. Жінки хворіють на склеродермію частіше, ніж чоловіки. Деякі люди зі склеродермією в минулому були навколо пилу кремнезему та полівінілхлориду, але більшість із них цього не робить.

Широко поширена склеродермія може виникати при інших аутоімунних захворюваннях, включаючи системний червоний вовчак та поліміозит. Ці випадки називають недиференційованим захворюванням сполучної тканини або синдромом перекриття.

Деякі типи склеродермії вражають лише шкіру, а інші - весь організм.

• Локалізована склеродермія (також звана морфеєю) - Часто вражає лише шкіру на грудях, животі або кінцівках, але зазвичай не на руках і обличчі. Морфея розвивається повільно і рідко поширюється в організмі або викликає серйозні проблеми, такі як пошкодження внутрішніх органів.
• Системна склеродермія або склероз - може вражати великі ділянки шкіри та органи, такі як серце, легені або нирки. Існує два основних типи: обмежена хвороба (синдром CREST) ​​та дифузна хвороба.

Шкірні ознаки склеродермії можуть включати:

• Пальці рук або ніг, які стають синіми або білими у відповідь на холодні температури (явище Рейно)
• Скутість і стягнутість шкіри пальців, рук, передпліччя та обличчя
• Втрата волосся
• Шкіра темніша або світліша за звичайну
• Маленькі білі грудочки кальцію під шкірою, які іноді виділяють білу речовину, схожу на зубну пасту
• Виразки (виразки) на кінчиках пальців рук або ніг
• Підтягнута шкіра обличчя, схожа на маску
• Телеангіектазії - це невеликі, розширені кровоносні судини, видимі під поверхнею обличчя або по краю нігтів

Симптоми кісток і м’язів можуть включати:

• Біль у суглобах, скутість і набряклість, що призводить до втрати рухів. Кисті часто втягуються через фіброз навколо тканин і сухожиль.
• Оніміння і біль у стопах.

Проблеми з диханням можуть виникати внаслідок рубців в легенях і можуть включати:

• Сухий кашель
• Задишка
• Хрипи
• Підвищений ризик раку легенів

Проблеми травного тракту можуть включати:

• Труднощі з ковтанням
• Стравохідний рефлюкс або печія
• Здуття живота після їжі
• Запор
• Діарея
• Проблеми з контролем стільця

Проблеми з серцем можуть включати:

• Порушення серцевого ритму
• Рідина навколо серця
• Фіброз серцевого м’яза, зниження функції серця

Проблеми з нирками та сечостатевими органами можуть включати:

• Розвиток ниркової недостатності
• Еректильна дисфункція у чоловіків
• Сухість піхви у жінок

Медичний працівник проведе повний фізичний огляд. Іспит може показати:

• Щільна, товста шкіра на пальцях, обличчі або деінде.
• На шкіру по краю нігтів можна дивитись підсвіченою лупою на предмет відхилень у роботі дрібних кровоносних судин.
• Легені, серце та живіт будуть обстежені на предмет відхилень.

Буде перевірено ваш артеріальний тиск. Склеродермія може спричинити звуження дрібних судин нирок. Проблеми з нирками можуть призвести до високого кров'яного тиску та зниження функції нирок.

Аналізи крові та сечі можуть включати:

• Панель антинуклеарних антитіл (ANA)
• Тестування на антитіла до склеродермії
• ШОЕ (швидкість осідання)
• Ревматоїдний фактор
• Загальний аналіз крові
• Метаболічна панель, включаючи креатинін
• Тести серцевого м’яза
• Аналіз сечі

Інші тести можуть включати:

• Рентген грудної клітки
• КТ легенів
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Ехокардіограма
• Тести, щоб перевірити, наскільки добре працюють ваші легені та шлунково-кишковий тракт
• Біопсія шкіри

Специфічного лікування склеродермії не існує. Ваш лікар оцінить ступінь захворювання шкіри, легенів, нирок, серця та шлунково-кишкового тракту.

Люди з дифузними захворюваннями шкіри (а не з обмеженим ураженням шкіри) можуть бути більш схильними до прогресуючих захворювань та захворювань внутрішніх органів. Ця форма захворювання класифікується як дифузний системний склероз шкіри (dcSSc). Для цієї групи пацієнтів найчастіше застосовують загальнотілесні (системні) методи лікування.

Вам будуть призначені ліки та інші методи лікування для контролю симптомів та запобігання ускладнень.

Ліки, що використовуються для лікування прогресуючої склеродермії, включають:

• Кортикостероїди, такі як преднізон. Однак дози, що перевищують 10 мг на день, не рекомендуються, оскільки більші дози можуть спричинити захворювання нирок та високий кров'яний тиск.
• Препарати, що пригнічують імунну систему, такі як мікофенолат, циклофосфамід, циклоспорин або метотрексат.
• Гідроксихлорохін для лікування артриту.

Деякі люди з швидко прогресуючою склеродермією можуть бути кандидатами на аутологічну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин (HSCT). Цей вид лікування потрібно проводити в спеціалізованих центрах.

Інші методи лікування конкретних симптомів можуть включати:

• Лікування для поліпшення явища Рейно.
• Ліки від печії або проблем із ковтанням, такі як омепразол.
• Ліки від артеріального тиску, такі як інгібітори АПФ, для лікування артеріального тиску або нирок.
• Світлова терапія для зняття потовщення шкіри.
• Ліки для поліпшення функції легенів, такі як бозентан та силденафіл.

Лікування часто включає також фізіотерапію.

Деякі люди можуть скористатися відвідуванням групи підтримки для людей із склеродермією.

У деяких людей симптоми розвиваються швидко протягом перших кількох років і продовжують погіршуватися. Однак у більшості людей хвороба погіршується повільно.

Люди, які мають лише шкірні симптоми, мають кращий світогляд. Поширена (системна) склеродермія може призвести до.

• Серцева недостатність
• Рубцювання легенів, зване легеневим фіброзом
• Високий кров'яний тиск у легенях (легенева гіпертензія)
• Ниркова недостатність (склеродермія, нирковий криз)
• Проблеми з поглинанням поживних речовин з їжі
• Рак

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас розвивається явище Рейно, поступове потовщення шкіри або проблеми з ковтанням.

Прогресуючий системний склероз; Системний склероз; Обмежена склеродермія; Синдром КРЕСТ; Локалізована склеродермія; Морфея - лінійна; Феномен Рейно - склеродермія

• Феномен Рейно
• Синдром КРЕСТ
• Склеродактилія
• Телеангіектазії

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Результат лікування раннього дифузного шкірного системного склерозу: Європейське спостережне дослідження склеродермії (ESOS). Енн Реум Дис. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Пул Дж. Л., Додж К. Склеродермія: терапія. У: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Реабілітація кисті та верхньої кінцівки. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 92.

Салліван К.М., Гольдмунт Е.А., Кейз-Ельштейн Л та ін. Мієлоаблативна аутологічна трансплантація стовбурових клітин при важкій склеродермії. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Варга Дж. Етіологія та патогенез системного склерозу. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Підручник з ревматології Фірештейна та Келлі. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 88.

Варга Дж. Системний склероз (склеродермія). В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 251.