Полікістоз нирок

Полікістоз нирок (ХХН) - це захворювання нирок, яке передається сім'ями. При цьому захворюванні в нирках утворюється багато кіст, через що вони збільшуються.

PKD передається через сім'ї (передається у спадок). Дві спадкові форми ХХН - це аутосомно-домінантна та аутосомно-рецесивна.

У людей із ХХН є багато скупчень кіст у нирках. Що саме викликає утворення кіст, невідомо.

PKD асоціюється з наступними станами:

• Аневризми аорти
• Аневризми мозку
• Кісти в печінці, підшлунковій залозі та яєчках
• Дивертикули товстої кишки

У половини людей із ХХН є кісти в печінці.

Симптоми PKD можуть включати будь-що з наступного:

• Біль або болючість в животі
• Кров у сечі
• Надмірне сечовипускання вночі
• Біль у боці з одного або обох боків
• Сонливість
• Болі в суглобах
• Аномалії нігтів

Огляд може показати:

• Болючість живота над печінкою
• Збільшена печінка
• Шуми в серці або інші ознаки аортальної недостатності або мітральної недостатності
• Високий кров'яний тиск
• Нарости в нирках або животі

Тести, які можна проводити, включають:

• Мозкова ангіографія
• Повний аналіз крові (CBC) для перевірки на анемію
• Печінкові проби (кров)
• Аналіз сечі

Людям з особистим або сімейним анамнезом ХХН, у яких болить голова, слід пройти обстеження, щоб визначити, чи є причиною церебральні аневризми.

ХХН та кісти на печінці та інших органах можна виявити за допомогою таких тестів:

• КТ черевної порожнини
• МРТ черевної порожнини
• УЗД черевної порожнини
• Внутрішньовенна пієлограма (IVP)

Якщо кілька членів вашої родини мають ХХН, можна провести генетичні тести, щоб визначити, чи несете ви ген ПКЗ.

Метою лікування є контроль симптомів та попередження ускладнень. Лікування може включати:

• Ліки від артеріального тиску
• Діуретики (таблетки для води)
• Дієта з низьким вмістом солі

Будь-яку інфекцію сечовивідних шляхів слід швидко лікувати антибіотиками.

Можливо, доведеться знешкодити кісти, які є болючими, інфікованими, кровоточать або викликають закупорку. Зазвичай буває занадто багато кіст, щоб зробити практичним видалення кожної кісти.

Може знадобитися операція з видалення 1 або обох нирок. Лікування кінцевої стадії захворювання нирок може включати діаліз або трансплантацію нирки.

Часто можна полегшити стрес від хвороби, приєднавшись до групи підтримки, де члени обмінюються загальним досвідом та проблемами.

Хвороба погіршується повільно. Зрештою, це може призвести до термінальної стадії ниркової недостатності. Це також пов'язано із захворюваннями печінки, включаючи зараження кіст печінки.

Лікування може полегшити симптоми на довгі роки.

Люди з ХХН, які не мають інших захворювань, можуть бути гарними кандидатами на трансплантацію нирки.

Проблеми зі здоров’ям, які можуть виникнути внаслідок ХХІ, включають:

• Анемія
• Кровотеча або розрив кісти
• Тривалі (хронічні) захворювання нирок
• Кінцева стадія хвороби нирок
• Високий кров'яний тиск
• Інфікування кіст печінки
• Камені в нирках
• Печінкова недостатність (легка до важка)
• Повторні інфекції сечовивідних шляхів

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо:

• У вас є симптоми ХХН
• У вас є сімейний анамнез ХХН або пов’язаних з ним розладів, і ви плануєте мати дітей (можливо, ви захочете отримати генетичну консультацію)

В даний час жодне лікування не може запобігти утворенню або збільшенню кіст.

Кісти - нирки; Нирка - полікістоз; Аутосомно-домінантний полікістоз нирок; ADPKD

• Кісти нирок і печінки - КТ
• Кісти печінки та селезінки - КТ

Арнаут М.А. Кістозні захворювання нирок. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 118.

Торрес В.Є., Харріс ПК. Кістозні захворювання нирок. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер і ректор «Нирка». 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 45.