Тромботична тромбоцитопенічна пурпура

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) - це захворювання крові, при якому в дрібних судинах утворюються згустки тромбоцитів. Це призводить до низького рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія).

Це захворювання може бути спричинене проблемами з ферментом (видом білка), який бере участь у згортанні крові. Цей фермент називається ADAMTS13. Відсутність цього ферменту призводить до скупчення тромбоцитів. Тромбоцити - це частина крові, яка сприяє згортанню крові.

Коли тромбоцити злипаються, у крові в інших частинах тіла стає менше тромбоцитів, які допомагають згортатися. Це може призвести до кровотечі під шкірою.

У деяких випадках розлад передається через сім’ї (передається у спадок). У цих випадках люди народжуються з природним низьким рівнем цього ферменту.

Цей стан також може бути спричинений:

• Рак
• Хіміотерапія
• Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин
• ВІЛ-інфекція
• Замісна гормональна терапія та естрогени
• Ліки (включаючи тиклопідин, клопідогрель, хінін та циклоспорин А)

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

• Кровотеча в шкіру або слизові оболонки
• Спантеличеність
• Втома, слабкість
• Лихоманка
• Головний біль
• Блідий колір шкіри або жовтуватий колір шкіри
• Задишка
• Швидкий пульс (понад 100 ударів на хвилину)

Тести, які можна замовити, включають:

• ADAMTS 13 рівень активності
• Білірубін
• Мазок крові
• Загальний аналіз крові (CBC)
• Рівень креатиніну
• Рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ)
• Кількість тромбоцитів
• Аналіз сечі
• Гаптоглобін
• Тест Кумбса

Можливо, вам буде запропоновано лікування, яке називається плазмообмін. Він видаляє вашу ненормальну плазму і замінює її нормальною плазмою здорового донора. Плазма - це рідка частина крові, яка містить клітини крові та тромбоцити. Плазмообмін також замінює відсутній фермент.

Процедура виконується наступним чином:

• По-перше, у вас забирається кров, ніби здаєте кров.
• Коли кров проходить через апарат, який розділяє кров на різні частини, ненормальна плазма видаляється, і клітини крові зберігаються.
• Потім клітини крові поєднуються з нормальною плазмою донора, а потім повертаються вам.

Це лікування повторюють щодня, поки аналізи крові не покажуть поліпшення.

Людям, які не реагують на це лікування або стан яких часто повертається, може знадобитися:

• Проведіть операцію з видалення селезінки
• Отримайте ліки, що пригнічують імунну систему, такі як стероїди або ритуксимаб

Більшість людей, які проходять плазмообмін, повністю одужують. Але деякі люди помирають від цієї хвороби, особливо якщо її діагностують не відразу. У людей, які не одужують, цей стан може стати довготривалим (хронічним).

Ускладнення можуть включати:

• Ниркова недостатність
• Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія)
• Низький рівень еритроцитів (спричинений передчасним розпадом еритроцитів)
• Проблеми з нервовою системою
• Сильна кровотеча (крововилив)
• Інсульт

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є незрозумілі кровотечі.

Оскільки причина невідома, не існує відомого способу запобігти цьому стану.

TTP

• Клітини крові

Абрамс CS. Тромбоцитопенія. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 25-е ​​видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 172.

Веб-сайт Національного інституту серця, легенів та крові. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Доступ 1 березня 2019 р.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура та гемолітико-уремічний синдром. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 134.