Макроглобулінемія Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ) - це рак В-лімфоцитів (тип білих кров’яних клітин). ШМ пов’язаний із перевиробництвом білків, званих IgM-антитілами.

ШМ є результатом стану, який називається лімфоплазмацитарна лімфома. Це рак лейкоцитів, при якому імунні клітини В починають швидко ділитися. Точна причина занадто великої продукції антитіл IgM невідома. Гепатит С може збільшити ризик розвитку ЗМ. У злоякісних В-клітинах часто виявляються генні мутації.

Вироблення надлишку антитіл IgM може спричинити кілька типів проблем:

• Гіперв'язкість, через яку кров стає занадто густою. Це може ускладнити протікання крові через дрібні кровоносні судини.
• Невропатія або пошкодження нерва, коли антитіло IgM реагує з нервовою тканиною.
• Анемія, коли антитіло IgM зв'язується з еритроцитами.
• Захворювання нирок, коли антитіло IgM відкладається в нирковій тканині.
• Кріоглобулінемія та васкуліт (запалення судин), коли антитіло IgM утворює імунні комплекси при холодному впливі.

ЗМ трапляється дуже рідко. Більшість людей із цим захворюванням старші 65 років.

Симптоми WM можуть включати будь-що з наступного:

• Кровотеча з ясен і носової кровотечі
• Нечіткість або зниження зору
• Синюватість шкіри на пальцях після впливу холоду
• Запаморочення або сплутаність свідомості
• Легкі синці шкіри
• Втома
• Діарея
• Оніміння, поколювання або пекучий біль у руках, ногах, пальцях рук, ніг, вухах або носі
• Висип
• Набряклі залози
• Ненавмисне схуднення
• Втрата зору на одне око

Фізичний огляд може виявити набряк селезінки, печінки та лімфатичних вузлів. Огляд очей може показати збільшені вени на сітківці або кровотечі з сітківки (крововиливи).

CBC показує низьку кількість еритроцитів і тромбоцитів. Хімія крові може свідчити про захворювання нирок.

Тест, який називається електрофорез білка в сироватці крові, показує підвищений рівень антитіл IgM. Рівні часто перевищують 300 міліграмів на децилітр (мг / дл) або 3000 мг / л. Буде проведено тест на імунофіксацію, щоб показати, що антитіло IgM походить від одного типу клітин (клональних).

Тест на в’язкість сироватки може визначити, чи кров загусла. Зазвичай симптоми виникають, коли кров в чотири рази густіша за норму.

Біопсія кісткового мозку покаже збільшену кількість аномальних клітин, схожих як на лімфоцити, так і на плазматичні клітини.

Додаткові тести, які можуть бути проведені, включають:

• 24-годинний білок сечі
• Загальний білок
• Імунофіксація в сечі
• Кількість Т (похідних тимусу) лімфоцитів
• Рентген кістки

Деякі люди з ВМ, у яких підвищений рівень антитіл IgM, не мають симптомів. Цей стан відомий як тління WM. Ніякого лікування не потрібно, крім ретельного спостереження.

У людей із симптомами лікування спрямоване на зменшення симптомів та ризик розвитку пошкодження органів. В даний час не існує стандартного лікування. Ваш лікар може запропонувати вам взяти участь у клінічному випробуванні.

Плазмаферез виводить з крові антитіла IgM. Він також швидко контролює симптоми, викликані згущенням крові.

Ліки можуть включати кортикостероїди, комбінацію ліків для хіміотерапії та моноклональні антитіла до В-клітин, ритуксимаб.

Аутологічна трансплантація стовбурових клітин може бути рекомендована для деяких людей з іншим станом здоров’я.

Людям, у яких низька кількість еритроцитів або тромбоцитів, може знадобитися переливання крові або антибіотики.

Середня виживаність становить близько 5 років. Деякі люди живуть більше 10 років.

У деяких людей розлад може викликати мало симптомів і прогресувати повільно.

Ускладнення WM можуть включати:

• Зміни в психічній функції, що може призвести до коми
• Серцева недостатність
• Шлунково-кишкові кровотечі або порушення всмоктування
• Проблеми із зором
• Кропив'янка

Якщо симптоми ВМ розвиваються, зверніться до свого постачальника.

Макроглобулінемія Вальденстрема; Макроглобулінемія - первинна; Лімфоплазматична лімфома; Моноклональна макроглобулінемія

• Вальденстрем
• Антитіла

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R та ін. Діагностика та управління макроглобулінемією Вальденстрема: Стратифікація майоглоїдової макроглобулінемії та терапія з урахуванням ризику (mSMART) 2016. ДЖАМА Онкол. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Райкумар С.В. Порушення плазматичних клітин. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström макроглобулінемія / лімфоплазматична лімфома. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологія: основні принципи та практика. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 87.