Множинна атрофія системи - паркінсонічний тип

Багатосистемна атрофія - паркінсонічний тип (MSA-P) - рідкісний стан, який викликає симптоми, подібні до хвороби Паркінсона. Однак люди з MSA-P мають більш широке ураження частини нервової системи, яка контролює такі важливі функції, як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск і пітливість.

Іншим підтипом МСА є МСА-мозочок. В основному це вражає ділянки глибоко в мозку, трохи вище спинного мозку.

Причина MSA-P невідома. Уражені ділянки мозку перекриваються ділянками, ураженими хворобою Паркінсона, з подібними симптомами. З цієї причини цей підтип MSA називають паркінсонічним.

MSA-P найчастіше діагностується у чоловіків старше 60 років.

MSA пошкоджує нервову систему. Хвороба має тенденцію швидко прогресувати. Близько половини людей з MSA-P втратили більшість своїх рухових навичок протягом 5 років від початку захворювання.

Симптоми можуть включати:

• Тремтіння
• Утруднення руху, такі як повільність, втрата рівноваги, перетасовка при ходьбі
• Часті падіння
• М’язові болі та болі (міалгія) та скутість
• Зміни обличчя, такі як вигляд обличчя, схожий на маску, і дивлячись
• Труднощі з жуванням або ковтанням (зрідка), нездатність закрити рот
• Порушення режиму сну (часто під час швидкого руху очей [REM] сон пізно вночі)
• Запаморочення або непритомність при вставанні або після стояння на місці
• Проблеми з ерекцією
• Втрата контролю над кишечником або сечовим міхуром
• Проблеми з діяльністю, яка вимагає невеликих рухів (втрата дрібної моторики), наприклад, письмо, яке є невеликим і важким для читання
• Втрата потовиділення в будь-якій частині тіла
• Зниження психічної функції
• Нудота і проблеми з травленням
• Проблеми з поставою, такі як нестабільність, сутулість або спадання
• Зміни зору, зниження або розмитість зору
• Зміни голосу та мови

Інші симптоми, які можуть виникнути при цьому захворюванні:

• Спантеличеність
• Деменція
• Депресія
• Утруднення дихання, пов’язані зі сном, включаючи апное уві сні або закупорку повітряного проходу, що призводить до різкого вібруючого звуку

Ваш лікар буде оглядати вас та перевіряти очі, нерви та м’язи.

Артеріальний тиск буде вимірюватися, коли ви будете лежати та стояти.

Спеціальних тестів, що підтверджують це захворювання, не існує. Лікар, який спеціалізується на нервовій системі (невролог), може поставити діагноз на основі:

• Історія симптомів
• Результати фізичного обстеження
• Виключення інших причин симптомів

Тестування для підтвердження діагнозу може включати:

• МРТ голови
• Рівень норадреналіну в плазмі
• Дослідження сечі на продукти розпаду норадреналіну (катехоламіни сечі)

Ліки від MSA-P не існує. Невідомий спосіб запобігти погіршенню захворювання. Метою лікування є контроль симптомів.

Дофамінергічні ліки, такі як леводопа та карбідопа, можуть застосовуватися для зменшення раннього або легкого тремтіння.

Але для багатьох людей з MSA-P ці ліки не працюють добре.

Ліки можуть застосовуватися для лікування низького кров’яного тиску.

Електрокардіостимулятор, запрограмований на стимулювання серцебиття із швидким ритмом (швидше 100 ударів на хвилину), може підвищувати тиск у деяких людей.

Запор можна лікувати дієтою з високим вмістом клітковини та проносними препаратами. Доступні ліки для лікування проблем з ерекцією.

Більше інформації та підтримки для людей із MSA-P та їхніх сімей можна знайти за адресою:

• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Коаліція MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Результат для MSA поганий. Втрата психічних та фізичних функцій повільно погіршується. Ймовірна рання смерть. Люди зазвичай живуть від 7 до 9 років після діагностики.

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас з’являються симптоми цього розладу.

Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо вам поставили діагноз MSA, і ваші симптоми повертаються або погіршуються. Також телефонуйте, якщо з’являються нові симптоми, включаючи можливі побічні ефекти ліків, такі як:

• Зміни в пильності / поведінці / настрої
• Маревна поведінка
• Запаморочення
• Галюцинації
• Мимовільні рухи
• Втрата психічного функціонування
• Нудота або блювота
• Сильна розгубленість або дезорієнтація

Якщо у вас є член сім'ї з MSA, і їх стан знижується до такої міри, що ви не можете доглядати за людиною вдома, зверніться за порадою до постачальника вашої родини.

Синдром Сором'язливості-Дрейджера; Неврологічна ортостатична гіпотензія; Синдром Сором'язливого-Макгі-Дрейгера; Синдром Паркінсона плюс; MSA-P; MSA-C

• Центральна нервова система та периферична нервова система

Fanciulli A, Wenning GK. Багатосистемна атрофія. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Янкович Дж. Хвороба Паркінсона та інші рухові розлади. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 96.

Ромеро-Ортуно Р, Вільсон КДж, Хемптон Дж. Розлади вегетативної нервової системи. У: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Підручник з геріатричної медицини та геронтології Броклхерста. 8-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 63.