Пігментний ретиніт

Пігментний ретиніт - це захворювання очей, при якому відбувається пошкодження сітківки. Сітківка - це шар тканини на задній частині внутрішнього ока. Цей шар перетворює світлові зображення на нервові сигнали і надсилає їх в мозок.

Пігментний ретиніт може протікати в сім’ях. Розлад може бути викликаний кількома генетичними дефектами.

Найчастіше страждають клітини, що контролюють нічне бачення (палички). Однак у деяких випадках клітини конуса сітківки пошкоджуються найбільше. Основна ознака захворювання - наявність темних відкладень на сітківці.

Основним фактором ризику є сімейний анамнез пігментного ретиніту. Це рідкісний стан, яким страждає приблизно 1 з 4000 людей у ​​Сполучених Штатах.

Вперше симптоми часто з’являються в дитинстві. Однак важкі проблеми із зором не часто розвиваються до раннього дорослого віку.

• Зниження зору вночі або при слабкому освітленні. Ранні ознаки можуть включати важче пересування в темряві.
• Втрата бокового (периферичного) зору, що спричиняє "тунельний зір".
• Втрата центрального зору (у запущених випадках). Це вплине на здатність читати.

Тести для оцінки сітківки:

• Кольорове бачення
• Огляд сітківки за допомогою офтальмоскопії після розширення зіниць
• Флюоресцеїнова ангіографія
• Внутрішньоочний тиск
• Вимірювання електричної активності в сітківці ока (електроретинограма)
• Рефлекторна реакція зіниці
• Тест на рефракцію
• Фотографія сітківки
• Тест на бічний зір (тестування зорового поля)
• Огляд щілинної лампи
• Гострота зору

Ефективного лікування цього стану не існує. Носіння сонцезахисних окулярів для захисту сітківки від ультрафіолету може допомогти зберегти зір.

Деякі дослідження показують, що лікування антиоксидантами (наприклад, високими дозами пальмітату вітаміну А) може уповільнити захворювання. Однак прийом високих доз вітаміну А може спричинити серйозні проблеми з печінкою. Користь від лікування повинна бути зважена з урахуванням ризиків для печінки.

Тривають клінічні випробування для оцінки нових методів лікування пігментного ретиніту, включаючи використання DHA, яка є омега-3 жирною кислотою.

Інші методи лікування, такі як імплантація мікрочіпів у сітківку ока, які діють як мікроскопічна відеокамера, знаходяться на ранніх стадіях розвитку. Ці методи лікування можуть бути корисними для лікування сліпоти, пов’язаної з РП та іншими серйозними захворюваннями очей.

Фахівець із зору може допомогти вам адаптуватися до втрати зору. Регулярно відвідуйте очного спеціаліста, який може виявити катаракту або набряк сітківки. Обидві ці проблеми можна лікувати.

Розлад буде продовжувати повільно прогресувати. Повна сліпота - рідкість.

З часом виникає периферична та центральна втрата зору.

У людей з пігментним ретинітом у ранньому віці часто розвивається катаракта. У них також може розвинутися набряк сітківки (макулярний набряк). Катаракту можна видалити, якщо вона сприяє втраті зору.

Зверніться до свого медичного працівника, якщо у вас є проблеми з нічним зором або у вас з’являються інші симптоми цього розладу.

Генетичне консультування та тестування може допомогти визначити, чи ризикують ваші діти цим захворюванням.

RP; Втрата зору - RP; Втрата нічного зору - РП; Дистрофія конусоподібного стрижня; Периферична втрата зору - РП; Нічна сліпота

• Око
• Іспит на щілинну лампу

Cioffi GA, Liebmann JM. Хвороби зорової системи. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sitaving PA. Прогресуючі та «стаціонарні» спадкові дегенерації сітківки. В: Янофф М, Дюкер Й.С., ред. Офтальмологія. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 6.14.

Грегорі-Еванс К, Велебер Р.Г., Пеннесі М.Є. Пігментний ретиніт та супутні розлади. У: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Сітківка Райана. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 42.

Олітиський С.Є., Марш Дж. Порушення роботи сітківки та склоподібного тіла. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 648.