Легенева атрезія

Легенева атрезія - це форма серцевого захворювання, при якій легеневий клапан не формується належним чином. Він присутній з народження (вроджена вада серця). Легеневий клапан - це отвір на правій стороні серця, яке регулює потік крові з правого шлуночка (правої бічної насосної камери) в легені.

При атрезії легень стулки клапана зрощені. Це призводить до утворення твердої тканини, де повинен бути отвір клапана. Як результат, нормальний приплив крові до легенів блокується. Через цей дефект кров з правого боку серця не може потрапляти в легені, щоб забирати кисень.

Як і у більшості вроджених серцевих захворювань, невідома причина атрезії легень. Захворювання пов’язане з іншим типом вроджених вад серця, які називаються відкритою артеріальною протокою (PDA).

Атрезія легень може виникати з дефектом міжшлуночкової перегородки (ВСД) або без нього.

• Якщо у людини немає ВСД, стан називається атрезією легенів з інтактною шлуночковою перегородкою (ПА / ІВС).
• Якщо у людини є обидві проблеми, стан називається атрезією легенів з ВСД. Це крайня форма тетралогії Фалло.

Хоча обидва стани називаються атрезією легень, вони насправді є різними дефектами. У цій статті розглядається атрезія легенів без ВСД.

У людей з PA / IVS також може бути слабо розвинений трикуспідальний клапан. Вони також можуть мати недорозвинений або дуже товстий правий шлуночок і аномальні кровоносні судини, що живлять серце. Рідше беруть участь структури лівого шлуночка, аортального клапана та правого передсердя.

Симптоми найчастіше виникають у перші кілька годин життя, хоча це може зайняти до кількох днів.

Симптоми можуть включати:

• Синюватий колір шкіри (ціаноз)
• Прискорене дихання
• Втома
• Погані харчові звички (немовлята можуть втомлюватися під час годування або пітніти під час годування)
• Задишка

Медичний працівник використовуватиме стетоскоп для прослуховування серця та легенів. Люди з КПК мають шум у серці, який можна почути за допомогою стетоскопа.

Можна замовити такі тести:

• Рентген грудної клітки
• Ехокардіограма
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Катетеризація серця
• Пульсоксиметрія - показує кількість кисню в крові

Зазвичай препарат, який називається простагландин Е1, допомагає крові рухатися (циркулювати) в легенях. Цей препарат тримає кровоносну судину відкритою між легеневою артерією та аортою. Судно називається PDA.

Можливе багаторазове лікування, але це залежить від ступеня серцевих відхилень, які супроводжують дефект легеневого клапана. Потенційні інвазивні методи лікування включають:

• Двошлуночковий ремонт - Ця операція відокремлює приплив крові до легенів від циркуляції до решти тіла шляхом створення двох насосних шлуночків.
• Паліація шлуночків - Ця операція відокремлює приплив крові до легенів від циркуляції до решти тіла шляхом побудови одного насосного шлуночка.
• Пересадка серця.

Більшості випадків можна допомогти хірургічним шляхом. Наскільки добре справляється дитина залежить від:

• Розмір та з'єднання легеневої артерії (артерії, яка відводить кров до легенів)
• Як добре б'ється серце
• Наскільки добре сформовані інші клапани серця або наскільки вони витікають

Результат різниться через різні форми цього дефекту. Дитині може знадобитися лише одна процедура, а може знадобитися три або більше операцій і мати лише один робочий шлуночок.

Ускладнення можуть включати:

• Затримка росту та розвитку
• Судоми
• Інсульт
• Інфекційний ендокардит
• Серцева недостатність
• Смерть

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у дитини є:

• Проблеми з диханням
• Шкіра, нігті або губи, які виглядають синіми (ціаноз)

Невідомий спосіб запобігти цьому стану.

Всі вагітні жінки повинні отримувати плановий допологовий догляд. Багато вроджених дефектів можна виявити на планових ультразвукових обстеженнях.

Якщо дефект виявлений до народження, медичні спеціалісти (такі як дитячий кардіолог, кардіоторакальний хірург та неонатолог) можуть бути присутніми при народженні та готові допомогти за потреби. Цей препарат може означати різницю між життям та смертю для деяких дітей.

Легенева атрезія - інтактна шлуночкова перегородка; PA / IVS; Вроджена вада серця - атрезія легень; Ціанотична хвороба серця - атрезія легень; Клапан - порушення легеневої атрезії

• Серце - розріз через середину
• Серце - вид спереду

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Сабістон Підручник з хірургії. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.