Гіпопластичний синдром лівого серця

Гіпопластичний синдром лівого серця виникає, коли частини лівої частини серця (мітральний клапан, лівий шлуночок, аортальний клапан та аорта) розвиваються не повністю. Стан присутній при народженні (вроджений).

Гіпопластика лівого серця - рідкісний тип вроджених вад серця. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок.

Як і у більшості вроджених вад серця, немає відомих причин. Близько 10% немовлят із синдромом гіпопластичного лівого серця також мають інші вроджені вади. Це також пов'язано з деякими генетичними захворюваннями, такими як синдром Тернера, синдром Якобсена, трисомія 13 та 18.

Проблема розвивається до народження, коли лівий шлуночок та інші структури не ростуть належним чином, включаючи:

• Аорта (кровоносна судина, що переносить багату киснем кров від лівого шлуночка до всього тіла)
• Вхід і вихід з шлуночка
• Мітральний та аортальний клапани

Це призводить до того, що лівий шлуночок і аорта погано розвинені або гіпопластичні. У більшості випадків лівий шлуночок і аорта значно менші за норму.

У немовлят із таким захворюванням ліва частина серця не здатна направляти достатню кількість крові до тіла. В результаті правий бік серця повинен підтримувати циркуляцію як легенів, так і тіла. Правий шлуночок може деякий час підтримувати кровообіг як до легенів, так і до тіла, але це зайве навантаження з часом призводить до збою правої сторони серця.

Єдина можливість виживання - це зв’язок між правою та лівою сторонами серця або між артеріями та легеневими артеріями (кровоносними судинами, що несуть кров до легенів). Немовлята зазвичай народжуються з двома з таких зв’язків:

• Foramen ovale (отвір між правим і лівим передсердям)
• Ductus arteriosus (невелика кровоносна судина, яка з'єднує аорту з легеневою артерією)

Обидва ці зв’язки, як правило, самостійно замикаються через кілька днів після народження.

У немовлят із синдромом гіпопластичного лівого серця кров, що залишає праву частину серця через легеневу артерію, рухається через артеріальну протоку до аорти. Тільки так кров потрапляє в організм. Якщо артеріальну протоку дозволено закрити у дитини з гіпопластичним синдромом лівого серця, дитина може швидко померти, оскільки кров не буде перекачуватися в тіло. Немовлятам з відомим синдромом гіпопластичного лівого серця зазвичай починають приймати ліки, щоб тримати артеріальну протоку відкритою.

Оскільки з лівого серця мало або зовсім не витікає, кров, що повертається до серця з легенів, повинна проходити через овальне отвір або дефект міжпередсердної перегородки (отвір, що з’єднує збірні камери з лівого та правого боків серця) назад до правої сторони серця. Якщо овального отвору немає, або якщо він занадто малий, дитина може загинути. У немовлят із цією проблемою отвір між передсердями відкрито або за допомогою хірургічного втручання, або за допомогою тонкої гнучкої трубки (катетеризація серця).

Спочатку новонароджений з гіпопластичним лівим серцем може здаватися нормальним. Симптоми можуть проявлятися в перші кілька годин життя, хоча для розвитку симптомів може знадобитися кілька днів. Ці симптоми можуть включати:

• Синюватий (ціаноз) або поганий колір шкіри
• Холодні руки і ноги (кінцівки)
• Млявість
• Поганий пульс
• Бідне вигодовування та годування
• Стукає серце
• Прискорене дихання
• Задишка

У здорових новонароджених синюшний колір на руках і ногах є реакцією на холод (ця реакція називається периферичним ціанозом).

Синюватий колір у грудях або животі, губах та язиці є ненормальним (так званий центральний ціаноз). Це ознака того, що в крові недостатньо кисню. Центральний ціаноз часто наростає з плачем.

Фізичний огляд може мати ознаки серцевої недостатності:

• Швидший за нормальний пульс
• Млявість
• Збільшення печінки
• Прискорене дихання

Крім того, пульс у різних місцях (зап’ястя, пах та інші) може бути дуже слабким. При прослуховуванні грудної клітки часто (але не завжди) виникають аномалії серця.

Тести можуть включати:

• Катетеризація серця
• ЕКГ (електрокардіограма)
• Ехокардіограма
• Рентген грудної клітки

Після встановлення діагнозу гіпопластичного лівого серця дитина потрапляє до відділення інтенсивної терапії новонароджених. Для допомоги дитині в диханні може знадобитися дихальний апарат (вентилятор). Лікарський засіб під назвою простагландин Е1 використовується для підтримання циркуляції крові по тілу, тримаючи артеріальну протоку відкритою.

Ці заходи не вирішують проблему. Захворювання завжди вимагає хірургічного втручання.

Перша операція, яка називається операцією Норвуда, відбувається протягом перших кількох днів життя дитини. Процедура Норвуда полягає у створенні нової аорти шляхом:

• Використання легеневого клапана та артерії
• Підключення гіпопластичної старої аорти та коронарних артерій до нової аорти
• Видалення стінки між передсердями (перегородка передсердь)
• Встановлення штучного зв’язку з правого шлуночка або загальної артерії до легеневої артерії для підтримання кровотоку в легенях (так званий шунт)

Може бути використаний варіант процедури Норвуда, який називається процедурою Сано. Ця процедура створює з'єднання правого шлуночка з легеневою артерією.

Після цього дитина в більшості випадків іде додому. Дитині потрібно буде приймати щоденні ліки, а за нею слідкуватиме дитячий кардіолог, який визначатиме, коли слід робити другий етап хірургічного втручання.

ІІ етап операції називається шунтом Гленна або процедурою гемі-Фонтана. Його також називають кавопульмональним шунтом. Ця процедура пов’язує велику вену, що несе синю кров із верхньої половини тіла (верхня порожниста вена) безпосередньо до кровоносних судин у легені (легеневі артерії) для отримання кисню. Операція найчастіше робиться, коли дитині виповнилося 4-6 місяців.

На I і II стадіях дитина все ще може виглядати дещо блакитною (ціанотичною).

III етап, заключний етап, називається процедурою Фонтана. Решта вен, що несуть синю кров з тіла (нижня порожниста вена), пов’язані безпосередньо з кровоносними судинами до легенів. Правий шлуночок тепер служить лише насосною камерою для тіла (більше не легенів і тіла). Ця операція, як правило, проводиться, коли дитині виповнилося від 18 місяців до 4 років. Після цього останнього кроку дитина вже не ціанотична і має нормальний рівень кисню в крові.

Деяким людям може знадобитися більше хірургічних втручань у 20-30-ті роки, якщо у них розвивається важкий контроль аритмії або інших ускладнень процедури Фонтана.

Деякі лікарі вважають трансплантацію серця альтернативою 3-х етапній операції. Але мало подарованих сердець для маленьких немовлят.

Якщо не лікувати синдром гіпопластичного лівого серця, він закінчується летально. Рівень виживання при проведенні поетапного ремонту продовжує зростати в міру вдосконалення техніки та допомоги після операції. Виживання після першого етапу становить понад 75%. Діти, які пережили перший рік життя, мають дуже великі шанси на довгострокове виживання.

Результат дитини після операції залежить від розміру та функції правого шлуночка.

Ускладнення включають:

• Блокування штучного шунта
• Згустки крові, які можуть призвести до інсульту або емболії легеневої артерії
• Довготривала (хронічна) діарея (від захворювання, яке називається ентеропатією, що втрачає білок)
• Рідина в животі (асцит) і в легенях (плевральний випіт)
• Серцева недостатність
• Нерегулярні, швидкі серцеві ритми (аритмії)
• Інсульти та інші ускладнення нервової системи
• Неврологічні порушення
• Раптова смерть

Негайно зверніться до свого медичного працівника, якщо ваше немовля:

• Їсть менше (зменшення годування)
• Має синю (ціанотичну) шкіру
• Має нові зміни в режимі дихання

Невідома профілактика синдрому гіпопластичного лівого серця. Як і у багатьох вроджених захворювань, причини синдрому гіпопластичного лівого серця невизначені і не пов’язані з хворобою чи поведінкою матері.

HLHS; Вроджене серце - гіпопластичне ліве серце; Ціанотична хвороба серця - гіпопластичне ліве серце

• Серце - розріз через середину
• Серце - вид спереду
• Гіпопластичний синдром лівого серця

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Підручник з хірургії Сабістон: Біологічні основи сучасної хірургічної практики. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.