Атрезія трикуспідального нерва

Трикуспідальна атрезія - це тип захворювання серця, який присутній при народженні (вроджена хвороба серця), при якому трикуспідальний серцевий клапан відсутній або аномально розвинений. Дефект блокує приплив крові з правого передсердя до правого шлуночка. Інші вади серця або судини, як правило, присутні одночасно.

Атрезія трикуспідального нерва є незвичайною формою вроджених вад серця. Це вражає приблизно 5 на кожні 100 000 живонароджених. Кожен п'ятий чоловік із цим захворюванням також матиме інші проблеми з серцем.

Зазвичай кров надходить з тіла в праве передсердя, потім через трикуспідальний клапан в правий шлуночок і далі в легені. Якщо трикуспідальний клапан не відкривається, кров не може надходити з правого передсердя в правий шлуночок. Через проблему трикуспідального клапана кров в кінцевому підсумку не може потрапити в легені. Саме сюди він повинен піти, щоб набрати кисень (стає кисневим).

Натомість кров проходить через отвір між правим і лівим передсердям. У лівому передсерді він змішується з багатою киснем кров’ю, що повертається з легенів. Потім ця суміш крові, багатої та кисневої, викачується в організм з лівого шлуночка. Це призводить до того, що рівень кисню в крові нижчий за норму.

У людей з трикуспідальною атрезією легені отримують кров або через отвір між правим і лівим шлуночками (описано вище), або через підтримку судини плода, званого ductus arteriosus. Артеріальна протока з'єднує легеневу артерію (артерія до легенів) з аортою (основна артерія до тіла). Він присутній, коли дитина народжується, але зазвичай закривається сам по собі незабаром після народження.

Симптоми включають:

• Синюватий колір шкіри (ціаноз) через низький рівень кисню в крові
• Прискорене дихання
• Втома
• Поганий ріст
• Задишка

Цей стан може бути виявлений під час звичайних пренатальних ультразвукових знімків або при огляді дитини після народження. Синюватість шкіри присутня при народженні. Шум у серці часто присутній при народженні і може збільшуватися в гучності протягом декількох місяців.

Тести можуть включати наступне:

• ЕКГ
• Ехокардіограма
• Рентген грудної клітки
• Катетеризація серця
• МРТ серця
• КТ серця

Після постановки діагнозу дитина часто потрапляє до відділення інтенсивної терапії новонароджених (NICU). Лікарський засіб під назвою простагландин Е1 може використовуватися для підтримання відкритості артеріозу протоки, щоб кров могла циркулювати в легенях.

Як правило, пацієнти з цим захворюванням потребують хірургічного втручання. Якщо серце не може перекачати достатньо крові в легені та решту тіла, перша операція найчастіше проводиться протягом перших кількох днів життя. У цій процедурі вводиться штучний шунт, щоб підтримувати приплив крові до легенів. У деяких випадках ця перша операція не потрібна.

Після цього дитина в більшості випадків іде додому. Дитині потрібно буде приймати один або кілька ліків щодня, а за нею слідкуватиме дитячий кардіолог. Цей лікар вирішить, коли слід робити другий етап операції.

Наступний етап хірургічного втручання називається шунтом Глена або процедурою гемі-Фонтана. Ця процедура з'єднує половину вен, що несуть бідну киснем кров з верхньої половини тіла безпосередньо до легеневої артерії. Хірургічне втручання найчастіше робиться, коли дитині від 4 до 6 місяців.

Під час I і II стадії дитина все ще може виглядати блакитною (ціанотичною).

III етап, заключний етап, називається процедурою Фонтана. Решта вен, що несуть з організму кров, бідну киснем, пов’язані безпосередньо з легеневою артерією, що веде до легенів. Тепер лівий шлуночок повинен лише підкачувати тіло, а не легені. Ця операція, як правило, проводиться, коли дитині виповнилося від 18 місяців до 3 років. Після цього останнього кроку шкіра дитини вже не синіє.

У більшості випадків хірургічне втручання покращить стан.

Ускладнення можуть включати:

• Нерегулярні, швидкі серцеві ритми (аритмії)
• Хронічна діарея (від захворювання, яке називається ентеропатією, що втрачає білок)
• Серцева недостатність
• Рідина в животі (асцит) і в легенях (плевральний випіт)
• Блокування штучного шунта
• Інсульти та інші ускладнення нервової системи
• Раптова смерть

Негайно зверніться до свого медичного працівника, якщо у вашого немовляти є:

• Нові зміни в режимі дихання
• Проблеми з харчуванням
• Шкіра, яка синіє

Невідомий спосіб запобігання трикуспідальної атрезії.

Триатрезія; Розлад клапана - трикуспідальна атрезія; Вроджене серце - трикуспідальна атрезія; Ціанотична хвороба серця - трикуспідальна атрезія

• Серце - розріз через середину
• Атрезія трикуспідального нерва

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Сабістон Підручник з хірургії. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.