Тотальне аномальне легеневе венозне повернення

Тотальне аномальне легеневе венозне повернення (TAPVR) - це серцева хвороба, при якій 4 вени, що відводять кров від легенів до серця, нормально не приєднуються до лівого передсердя (лівої верхньої камери серця). Натомість вони прикріплюються до іншої кровоносної судини або неправильної частини серця. Він присутній при народженні (вроджена вада серця).

Причина тотального аномального легеневого венозного повернення невідома.

При нормальному кровообігу кров направляється з правого шлуночка для захоплення кисню в легенях. Потім він повертається по легеневих (легеневих) венах до лівого боку серця, яке направляє кров через аорту та навколо тіла.

У TAPVR кров, багата киснем, повертається з легенів до правого передсердя або до вени, що впадає в праве передсердя, замість лівої сторони серця. Іншими словами, кров просто кружляє до легенів і назад, і ніколи не потрапляє в організм.

Щоб немовля могло жити, повинен існувати дефект міжпередсердної перегородки (ASD) або відкритий овальний отвір (прохід між лівим та правим передсердями), щоб забезпечити надходження кисню кров’ю в ліву частину серця та решту тіла.

Наскільки важким є цей стан, залежить від того, закупорені чи закупорені легеневі вени під час їх дренування. Перешкоджаний TAPVR викликає симптоми на ранніх стадіях життя і може бути дуже смертельним дуже швидко, якщо його не вдасться знайти та виправити хірургічним шляхом.

Немовля може виглядати дуже хворим і мати такі симптоми:

• Синюшний колір шкіри (ціаноз)
• Часті респіраторні інфекції
• Млявість
• Погане харчування
• Поганий ріст
• Прискорене дихання

Примітка: Іноді симптоми не можуть бути присутніми в грудному віці або в ранньому дитинстві.

Тести можуть включати:

• Катетеризація серця може підтвердити діагноз, показавши, що кровоносні судини аномально прикріплені
• На ЕКГ показано збільшення шлуночків (гіпертрофія шлуночків)
• Ехокардіограма може показати, що легеневі судини прикріплені
• МРТ або КТ серця можуть показати зв’язок між легеневими судинами
• Рентген грудної клітки показує нормальне до малого серця з рідиною в легенях

Хірургічне втручання для усунення проблеми потрібно якомога швидше. В хірургії легеневі вени з'єднані з лівим передсердям, а дефект між правим і лівим передсердям закритий.

Якщо цього стану не лікувати, серце збільшується, що призводить до серцевої недостатності. Раннє відновлення дефекту забезпечує відмінні результати, якщо немає блокади легеневих вен при новому з'єднанні з серцем. Немовлята, у яких закладені вени, погіршили виживання.

Ускладнення можуть включати:

• Труднощі з диханням
• Серцева недостатність
• Нерегулярні, швидкі серцеві ритми (аритмії)
• Легеневі інфекції
• Легенева гіпертензія

Цей стан може бути очевидним під час народження. Однак симптоми можуть проявлятися лише пізніше.

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо ви помітили симптоми TAPVR. Потрібна оперативна увага.

Невідомий спосіб запобігти TAPVR.

ТАПВР; Загальні вени; Вроджена вада серця - TAPVR; Ціанотична хвороба серця - TAPVR

• Серце - розріз через середину
• Повністю аномальна легенева венозна віддача - рентген
• Повністю аномальна легенева венозна віддача - рентген
• Повністю аномальна легенева венозна віддача - рентген

Компакт-диск Fraser, Kane LC. Вроджені вади серця. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Підручник з хірургії Сабістон: Біологічні основи сучасної хірургічної практики. 20-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.