Синдром живота з чорносливом

Синдром живота з чорносливом - це група рідкісних вроджених вад, що включає ці три основні проблеми:

• Поганий розвиток черевних м’язів, через що шкіра живота зони зморщується, як чорнослив
• Неопущені яєчка
• Проблеми з сечовивідними шляхами

Точні причини синдрому живота з чорносливом невідомі. Стан вражає переважно хлопців.

Перебуваючи в утробі, живіт дитини, що розвивається, набрякає рідиною. Часто причиною є проблема в сечовивідних шляхах. Рідина зникає після народження, що призводить до зморшкуватого живота, схожого на чорнослив. Цей вигляд помітніший через відсутність м’язів живота.

Слабкі м’язи живота можуть спричинити:

• Запор
• Затримка в сидінні та ходьбі
• Труднощі з кашлем

Проблеми з сечовивідними шляхами можуть спричинити утруднення сечовипускання.

У жінки, яка вагітна дитиною, яка страждає синдромом чорносливу, може бути недостатньо навколоплідних вод (рідини, яка оточує плід). Це може призвести до того, що у немовляти виникнуть проблеми з легенями від стиснення в утробі матері.

УЗД, зроблене під час вагітності, може показати, що у дитини набряк сечовий міхур або збільшена нирка.

У деяких випадках УЗД вагітності також може допомогти визначити, чи є у дитини:

• Проблеми з серцем
• Аномальні кістки або м’язи
• Проблеми зі шлунком і кишечником
• Недорозвинені легені

Для діагностики стану дитини після народження можна провести такі тести:

• Аналізи крові
• Внутрішньовенна пієлограма (IVP)
• УЗД
• Порожня цистоуретрограма (VCUG)
• Рентген
• комп'ютерна томографія
  

Рання операція рекомендується для виправлення слабких м’язів живота, проблем сечовивідних шляхів та неопущених яєчок.

Дитині можуть давати антибіотики для лікування або запобігання інфекціям сечовивідних шляхів.

Наступні ресурси можуть надати більше інформації про синдром череву з чорносливу:

• Мережа синдрому шлунку живота - prunebelly.org
• Національна організація з рідкісних розладів - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Синдром живота з чорносливом - це серйозна і часто небезпечна для життя проблема.

Багато немовлят із таким станом або мертвонароджені, або помирають протягом перших кількох тижнів життя. Причина смерті від серйозних проблем з легенями або нирками або від поєднання проблем із народженням.

Деякі новонароджені виживають і можуть нормально розвиватися. Інші продовжують мати багато медичних проблем та розвитку.

Ускладнення залежать від супутніх проблем. Найпоширенішими є:

• Запор
• Кісткові деформації (клишоногість, вивих стегна, відсутність кінцівки, пальця або пальця ноги, лійка грудної клітки)
• Захворювання сечовивідних шляхів (може знадобитися діаліз та трансплантація нирки)

Неопущені яєчка можуть призвести до безпліддя або раку.

Синдром живота з чорносливом зазвичай діагностується до народження або коли дитина народжується.

Якщо у вас є дитина з діагностованим синдромом черевику, зателефонуйте своєму лікарю при перших ознаках інфекції сечовивідних шляхів або інших сечових симптомів.

Якщо УЗД вагітності показує, що у вашої дитини набряк сечовий міхур або збільшені нирки, поговоріть зі спеціалістом з питань ризику вагітності або перинатології.

Невідомий спосіб запобігти цьому стану. Якщо у дитини перед народженням діагностують обструкцію сечовивідних шляхів, у рідкісних випадках хірургічне втручання під час вагітності може допомогти запобігти переходу проблеми до синдрому обрізаного живота.

Синдром Ігла-Баретта; Синдром тріади

Caldamone AA, Denes FT. Синдром чорносливу. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урологія Кемпбелла-Уолша. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 140.

Старійшина Й.С. Непрохідність сечовивідних шляхів. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Аномалії розвитку сечостатевої системи. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Хвороби Евері у новонародженого. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 88.