Адренокортикальна карцинома

Адренокортикальна карцинома (АКК) - це рак надниркових залоз. Надниркові залози - це дві залози у формі трикутника. На кожній нирці розташована одна залоза.

ACC найчастіше зустрічається у дітей молодше 5 років та дорослих у віці 40-50 років.

Захворювання може бути пов’язане з раковим синдромом, який передається сім’ями (передається у спадок). Розробити цю пухлину можуть як чоловіки, так і жінки.

АСС може виробляти гормони кортизол, альдостерон, естроген або тестостерон, а також інші гормони. У жінок пухлина часто виділяє ці гормони, що може призвести до чоловічих особливостей.

ACC дуже рідкісний. Причина невідома.

Симптоми підвищеного рівня кортизолу або інших гормонів надниркових залоз можуть включати:

• Жирний, округлий горб високо на спині трохи нижче шиї (горб буйвола)
• Розчервоніле, округле обличчя з пухкими щоками (місячне обличчя)
• Ожиріння
• Затримка росту (низький зріст)
• Вірілізація - поява чоловічих характеристик, включаючи збільшення волосся на тілі (особливо на обличчі), лобкових волосся, вугрів, поглиблення голосу та збільшення клітора (жінки)

Симптоми підвищеного альдостерону такі ж, як симптоми низького вмісту калію, і включають:

• Судоми м’язів
• Слабкість
• Біль у животі

Медичний працівник проведе фізичний огляд та запитає про ваші симптоми.

Для перевірки рівня гормону будуть зроблені аналізи крові:

• Рівень АКТГ буде низьким.
• Рівень альдостерону буде високим.
• Рівень кортизолу буде високим.
• Рівень калію буде низьким.
• Чоловічі або жіночі гормони можуть бути аномально високими.

Тести зображення живота можуть включати:

• УЗД
• комп'ютерна томографія
• МРТ
• ПЕТ-сканування

Первинне лікування - це операція з видалення пухлини. АЦК може не покращитися при хіміотерапії. Можуть бути призначені ліки для зменшення вироблення кортизолу, який спричиняє багато симптомів.

Результат залежить від того, наскільки рано поставлений діагноз і чи поширилася (метастазувала) пухлина. Поширені пухлини зазвичай призводять до смерті протягом 1-3 років.

Пухлина може поширюватися на печінку, кістки, легені та інші ділянки.

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вас або вашої дитини є симптоми АСС, синдром Кушинга або відсутність зростання.

Пухлина - наднирники; АСС - наднирники

• Залози внутрішньої секреції
• Метастази в наднирники - КТ
• Пухлина надниркових залоз - КТ

Аллоліо Б, Фаснахт М. Адренокортикальна карцинома. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологія: дорослі та дитячі. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 107.

Веб-сайт Національного інституту раку. Лікування адренокортикальної карциноми (для дорослих) (PDQ) - медична версія. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Оновлено 13 листопада 2019 р. Доступ 14 жовтня 2020 р.