Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна - це рідкісна вада серця, при якій частини трикуспідального клапана є аномальними. Трикуспідальний клапан відокремлює праву нижню камеру серця (правий шлуночок) від правої верхньої камери серця (праве передсердя). При аномалії Ебштейна положення трикуспідального клапана та спосіб його функціонування для розділення двох камер є ненормальним.

Стан вроджений, це означає, що він присутній при народженні.

Трикуспідальний клапан зазвичай складається з трьох частин, які називаються стулками або стулками. Листки відкриваються, щоб кров могла рухатися з правого передсердя (верхня камера) до правого шлуночка (нижня камера), поки серце розслабляється. Вони закриваються, щоб запобігти переміщенню крові з правого шлуночка в праве передсердя, поки серце качає.

У людей з аномалією Ебштейна листки розміщуються глибше в правому шлуночку замість нормального положення. Листочки часто більші за звичайні. Дефект найчастіше призводить до поганої роботи клапана, і кров може піти не так. Замість того, щоб витікати в легені, кров повертається назад у праве передсердя. Резервне приплив крові може призвести до збільшення серця і накопичення рідини в організмі. Також може бути звуження клапана, що веде до легенів (легеневий клапан).

У багатьох випадках у людей також є отвір у стінці, що відокремлює дві верхні камери серця (дефект міжпередсердної перегородки), і потік крові через цей отвір може призвести до того, що кров, бідна киснем, надходить у тіло. Це може спричинити ціаноз - синій відтінок шкіри, спричинений бідною кров’ю кров’ю.

Аномалія Ебштейна виникає в міру розвитку дитини в утробі матері. Точна причина невідома. Застосування деяких препаратів (таких як літій або бензодіазепіни) під час вагітності може зіграти свою роль. Стан рідкісний. Це частіше зустрічається у білих людей.

Аномалія може бути незначною або дуже важкою. Тому симптоми також можуть варіюватися від легких до дуже важких. Симптоми можуть розвинутися незабаром після народження і можуть включати синюшного кольору губи та нігті через низький рівень кисню в крові. У важких випадках дитина здається дуже хворим і має проблеми з диханням. У легких випадках постраждала людина може протікати безсимптомно протягом багатьох років, іноді навіть постійно.

Симптоми у дітей старшого віку можуть включати:

• Кашель
• Незростання
• Втома
• Прискорене дихання
• Задишка
• Дуже прискорене серцебиття

У новонароджених, у яких серйозно витікає через трикуспідальний клапан, буде дуже низький рівень кисню в крові та значне збільшення серця. Під час прослуховування грудної клітки стетоскопом лікар може почути ненормальні серцеві тони, такі як шум.

Тести, які можуть допомогти діагностувати цей стан, включають:

• Рентген грудної клітки
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця
• Вимірювання електричної активності серця (ЕКГ)
• УЗД серця (ехокардіограма)

Лікування залежить від тяжкості дефекту та конкретних симптомів. Медичне обслуговування може включати:

• Ліки для допомоги при серцевій недостатності, такі як діуретики.
• Кисень та інша підтримка дихання.
• Операція з виправлення клапана.
• Заміна трикуспідального клапана. Це може знадобитися дітям, які продовжують погіршуватися або мають серйозніші ускладнення.

Загалом, чим раніше розвиваються симптоми, тим важче захворювання.

У деяких людей симптоми можуть бути відсутні або дуже слабкі. Інші з часом можуть погіршуватися, розвиваючись синім забарвленням (ціаноз), серцевою недостатністю, серцевою блокадою або небезпечними серцевими ритмами.

Сильний витік може призвести до набряку серця і печінки та застійної серцевої недостатності.

Інші ускладнення можуть включати:

• Аномальні серцеві ритми (аритмії), включаючи аномально швидкі ритми (тахіаритмії) та аномально повільні ритми (брадиаритмії та серцевий блок)
• Згустки крові від серця до інших частин тіла
• Абсцес мозку

Зателефонуйте своєму постачальнику, якщо у вашої дитини з’являються симптоми цього захворювання. Негайно зверніться до лікаря, якщо виникають проблеми з диханням.

Існує невідома профілактика, крім розмови з вашим лікарем перед вагітністю, якщо ви приймаєте ліки, які, як вважають, пов’язані з розвитком цієї хвороби. Можливо, вам вдасться попередити деякі ускладнення захворювання. Наприклад, прийом антибіотиків перед стоматологічною операцією може допомогти запобігти ендокардиту.

Аномалія Ебштейна; Мальформація Ебштейна; Вроджена вада серця - Ебштейн; Вроджена вада серця - Ебштейн; Ціанотична хвороба серця - Ебштейн

• Аномалія Ебштейна

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Вроджені вади серця у літніх людей: наукова заява Американської асоціації серця. Тираж. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ціанотичні вроджені ураження серця: ураження, пов’язані зі зменшенням легеневого кровотоку. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 457.

Стаут К.К., Даніельс К.Дж., Абульхосн Я.А. та ін. 2018 р. Настанова AHA / ACC щодо лікування дорослих із вродженими вадами серця: звіт Американської колегії кардіологів / Американської кардіологічної асоціації, що стосується керівних принципів клінічної практики. Тираж. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вроджені вади серця у дорослого та педіатричного пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.